PFAPA symptomer

definition

PFAPA er et periodisk febersyndrom, der normalt forekommer i barndommen (Bemærk: PFAPA er akronym for periodisk feber med aphthous stomatitis, pharyngitis og adenit ).

I øjeblikket er syndromets etiologi ikke kendt.

PFAPA syndrom starter normalt i den tidlige barndom (i alderen 2 til 5 år) og har tendens til at være hyppigere hos mænd.

PFAPA er præget af tilbagevendende feber (generelt større end 38 ° C) ledsaget af symptomer på hoved og hals, såsom ondt i halsen, blærer og sår i mundhulen og udvidelse af laterocervikale lymfeknuder.

Syndromet kan fortsætte i flere år: Febrile episoder varer fra 3 til 6 dage og gentages ca. hver 28. dag.

PFAPA forårsager træthed, kuldegysninger og lejlighedsvis mavesmerter og hovedpine. Blandt de febrile episoder præsenterer patienterne en tilstand af godt helbred og vækst er normalt.

Diagnosen af syndromet er baseret på det kliniske billede. Indekserne for phlogosis (fx C-reaktivt protein og ESR) hæves i løbet af en febril episode, men ikke i den interkritiske periode.

Neutropeni, tegn på åndedrættet eller andre symptomer (såsom diarré, udslæt og hoste) observeres ikke i PFAPA syndrom; deres tilstedeværelse antyder, at de står over for en anden patologi.

Behandling er valgfri og kan omfatte brug af antibiotika, kortikosteroider, cimetidin og tonsillektomi (med eller uden adenoidektomi). Patienter har tendens til at helbrede uden følgevirkninger.