generalitet
Adrenal insufficiens er en tilstand, hvor binyrens endokrine aktivitet synes at være alvorligt svækket, med det formål at være utilstrækkelig i forhold til kroppens behov.
Binyrerne er to små kirtler placeret i fedtvæv, der dækker den øverste del af nyrerne; de er essentielle for syntesen af tre hormonelle klasser, androgener (mindre vigtige fordi ledsaget af gonadisk syntese), glukocorticoider (ledet af cortisol) og mineralocorticoider (kapsler af aldosteron).
Symptomer
At lære mere: Symptomer på adrenal insufficiens
Det er netop manglen på en eller flere af disse hormonelle klasser, der bestemmer de karakteristiske symptomer på binyrebarksufficiens; denne tilstand forekommer typisk med hypoglykæmi, dehydrering, hypotension, svimmelhed (især når du pludselig rejser sig fra en siddende eller liggende stilling) vægttab, forvirring, svaghed, kvalme, diarré, bruning af huden og overdreven brug for salt mad.
De samme symptomer er også typiske for Addisons sygdom, som ikke tilfældigt repræsenterer den mest almindelige årsag til primitiv adrenal insufficiens.
På grund af manglen på androgener kan en reduktion i skam og axillært hår og et fald i libido (seksuel lyst) også værdsættes hos kvinder
Ofte etableres adrenal insufficiens gradvist, med nuancerede og langsomt forværrende symptomer, som gør tidlig anerkendelse af sygdommen meget vanskelig.
På den anden side accentueres de kliniske manifestationer af adrenal insufficiens under forhold med alvorlig stress, såsom en ulykke eller en alvorlig infektion, med det formål at være dødelig i mangel af tilstrækkelig behandling; I disse tilfælde taler vi om "Addisonskrise" eller akut binyrekrise.
Årsager
Primær adrenal insufficiens
De primitive former for binyreinsufficiens skyldes en egentlig skade på binyren, der på trods af et forøget niveau af ACTH undlader at producere tilstrækkelige niveauer af cortisol; man taler i disse tilfælde af Addison's sygdom. De fleste episoder (75-80%) opretholdes ved omfattende skade på binyrens parenchyma på autoimmun basis (unormale antistoffer rettet mod organsceller); i disse tilfælde lider hyposurenalisme meget ofte af andre sygdomme med autoimmun patogenese; hyppig er forbindelsen med kronisk thyroiditis (Hashimoto's sygdom), type I diabetes mellitus, for tidlig ovariefejl eller med hudproblemer (alopeci og vitiligo). Den smitsomme og især tuberkulose etiologien har ringe betydning i dag sammenlignet med fortiden, med en højere forekomst i udviklingslandene. Andre årsager til primitiv adrenal insufficiens omfatter binyretumorer, metastaser og adrenalblødninger, amyloidose, hæmokromatose, abnormale binyreudviklinger og forskellige typer infektioner.
Sekundær surrenal insufficiens
Den sekundære form for adrenal insufficiens skyldes et hypofyseproblem, der ligger i niveauet af den lille kirtel i hjernens bund og blandt andet er ansvarlig for at kontrollere adrenal aktivitet ved frigivelse af det adrenokortikotrope hormon (ACTH). Dette hormon virker som en kraftig stimulering til adrenal aktivitet, som i sin fravær er mangelfuld, til punktet at forårsage hypotrofi af organet. Den sekundære form for adrenal insufficiens er langt mere almindelig end i tilfældet med Addison's sygdom; ofte er de midlertidige på grund af den pludselige tilbagetrækning af langvarig terapi med kortison eller til kirurgisk fjernelse af udskillende ACTH-tumorer.
Mere sjældent er sekundær binyreinsufficiens forbundet med hypofysetumorer, til strålebehandling, der er udført for at besejre dem, til kirurgisk fjernelse af kirtel eller til dets hæmoragiske eller infektiøse processer.
Den grundlæggende forskel på det symptomatologiske niveau i forhold til de primære former er manglen på bruning af huden, idet ACTH-niveauerne er lavere end normen. Desuden er den kliniske symptomatologi generelt mere nuanceret, da produktionen af mineraloaktive hormoner (aldosteron) bevares; dog kan der opstå yderligere lidelser som følge af manglen på andre hypofysehormoner med menstruationsændringer, infertilitet, impotens, pubertalforsinkelse og vækstdefekt hos børn.
Tertiær Surrenal Insufficiens
Endelig kan sjældne tertiære former for binyreinsufficiens også genkendes; i dette tilfælde er problemet placeret på niveauet af hypothalamus, som ikke frigiver tilstrækkeligt CRH hormon (som under normale betingelser stimulerer hypofysen til at udskille ACTH, se figur).
diagnose
Diagnosen af binyreinsufficiens er baseret på blod- og urinprøver, der tager sigte på at vurdere hormonniveauer (cortisol, aldosteron, ACTH og renin), men også mineraler som natrium og kalium (aldosteron fremmer reabsorptionen af det tidligere og udskillelsen af sekund).
CT- og MR-scanninger kan udføres for at undersøge anatomien af binyrerne og hypothalamus-hypofysområdet.
Pleje og behandling
Se også: Medicin til behandling af binyreinsufficiens
Behandling af adrenal insufficiens er substitutiv og som sådan er baseret på administration af syntetiske former for hormoner produceret af binyrerne. Målet med behandlingen er at eliminere symptomerne på hormonel mangel uden at fremkalde dem fra overskud, samtidig med at der opretholdes en balance, der beskytter patienten mod Addisonskrisen.
I primitive former (Addison's sygdom) er det nødvendigt at administrere både glukoaktive og mineralaktive stoffer; sidstnævnte anvendes ikke i sekundære og tertiære former, da ACTH-mangel ikke påvirker aldosteronsyntese (som i stedet styres af renin-angiotensinsystemet). Det er vigtigt, at terapien aldrig bliver suspenderet af patienten, og at i tilfælde af stressende hændelser (sygdomme, kirurgi osv.) Eller når oral indføring ikke er mulig, øges eller erstattes dosis af cortison med intramuskulær eller intravenøs administration.
Behandlingen varer i de fleste tilfælde en levetid. Med tilstrækkelig terapi og nogle små forholdsregler kan personer med binyreinsufficiens føre et normalt aktivt liv og nyde den samme forventede levetid som en sund befolkning.
En eller anden form for binyreinsufficiens erkender dog en behandlingsmæssig årsag: tuberkulose og andre infektioner kan f.eks. Behandles specifikt; Det samme gælder, hvis binyren ikke modtager nok blod eller tværtimod blødningsstedet
Endelig er en hurtig administration af hydrocortison, glucose og saltvand intravenøst nødvendigt i episoder med akut adrenalkrise (addisoninana-krise).
