generalitet
Hypokromi er en tilstand, hvor røde blodlegemer ( erytrocytter ) er svagere end normen. Denne situation er væsentligt overlejret på en reduceret koncentration af hæmoglobin (Hb), et protein, som den røde farve af disse blodceller afhænger af.
Samlet set er resultatet en nedsat evne af blodet til at bære ilt, hvilket resulterer i de karakteristiske symptomer på anæmi (træthed, svaghed, plager, svimmelhed osv.).
Hypokromi genkender flere årsager, men mere almindeligt kan den henføres til jernmangel, thalassæmi og kroniske sygdomme (såsom celiaciasygdom, infektioner, kollagensygdomme og neoplasmer).
Hypokromi kan diagnosticeres ved at have enkle blodprøver . Blodtællinger og gennemsnitligt hæmoglobinindhold i middelkorpusculært volumen (MCHC) er nyttige, især for at fremhæve forekomsten af lyserøde blodlegemer.
Behandlingen indebærer forskellige tilgange, herunder indtagelse af jern- og vitamin C-tilskud, diætmodifikation og mere eller mindre tilbagevendende blodtransfusioner. Nogle gange er ingen terapeutisk intervention nødvendig.
hvad
Hypokromi er et generisk udtryk, der anvendes til enhver form for anæmi, hvor røde blodlegemer (erytrocytter) er lysere end normalt; slutningen "ipo-" refererer til mindre / minus, mens "-kromia" betyder farve.
Den letteste pigmentering korrelerer med en gennemsnitlig hæmoglobinkoncentration (Hb) lavere end de normale referenceværdier, for alder og køn. Den røde farve af erythrocytter afhænger af dette protein: Hb giver pigmentering i forhold til blodcellens volumen. Hæmoglobin er faktisk et kromoprotein, det vil sige et protein kombineret med et farvet pigment.
Hemoglobins rolle
Hemoglobin (Hb) er et protein indeholdt i røde blodlegemer, der er specialiseret i transport af ilt til forskellige dele af kroppen. Hos en sund voksen bør koncentrationen ikke falde under 12 g / dl . Reduktion af hæmoglobin, der er forbundet med rød blodceller i blodbanen, involverer symptomer, som karakteriserer anæmi .
Hypokromi: klinisk definition
I laboratoriet kan farven vurderes ved at måle det gennemsnitlige corpuskulære hæmoglobin ( MCH : er den gennemsnitlige mængde hæmoglobin, der bærer ilt i de røde blodlegemer) og / eller den gennemsnitlige corpuskulære hæmoglobinkoncentration ( MCHC : er beregningen af den gennemsnitlige procentdel af hæmoglobin inde i de røde blodlegemer). Blandt disse to parametre anses MCHC for definitionen af hypokromi bedre, da den falder sammen med koncentrationen af Hb i en enkelt rød blodlegeme, derfor er indikationen af farven relateret til cellens størrelse.
Klinisk defineres hypokromi hos voksne ved følgende værdier :
- MCH : under det normale referenceområde på 27-33 picogram / celler ;
- MCHC : Under det normale referenceområde på 33-36 g / dL .
Hypokromi er ofte relateret til forekomsten af små røde blodlegemer (mikrocytisk), hvilket fører til en væsentlig overlapning med kategorien af mikrocytisk anæmi .
Hypokromi: egenskaber ved røde blodlegemer
Normalt har en rød blodlegeme et lysere centralt område, der i tilfælde af et fald i hæmoglobin inden for samme celle er mere omfattende.
Ved udtværing af perifert blod efterfulgt af observation under mikroskopet er der i nærvær af hypokromi en diaphanøsitet af den centrale del af erythrocytterne, der fremstår som en lysere farve.
Årsager
I hypokromi skyldes reduktionen i rødme en uforholdsmæssig reduktion i hæmoglobin indeholdt i røde blodlegemer.
De mest almindelige årsager er jernmangel og thalassæmi, men hypokromiske erythrocytter kan også findes i nærværelse af sideroblastisk anæmi, inflammatoriske tilstande og kroniske sygdomme .
Den primære patogenetiske mekanisme af denne tilstand er en ændret hæmoglobinsyntese, som det for eksempel sker i thalassemisyndrom på grund af mangelfuld syntese af en eller flere globinkæder.
I nogle tilfælde kan erytrocytter derfor være tydeligere på grund af tilstedeværelsen af genetiske mutationer, som forstyrrer erythropoiesis, det vil sige i dannelsen af blodceller; i dette tilfælde taler man om arvelig hypokromi .
Hypokromisk anæmi: Hvad er hovedårsagerne?
Hypokromi kan skyldes forskellige tilstande og sygdomme, blandt hvilke de vigtigste er:
- Kroniske jernmangel :
- Lavt jernindtag
- Mindsket jernabsorption;
- Overdreven jerntab.
- Thalassemia (arvelig ændring af blodet, der påvirker kæderne, der udgør hæmoglobin);
- Betændelser og kroniske sygdomme :
- Kroniske inflammatoriske sygdomme (fx reumatoid arthritis, Crohns sygdom osv.);
- Forskellige typer af neoplasmer og lymfomer;
- Infektioner (hookworms, tuberkulose, malaria osv.);
- Diabetes;
- Hjertesvigt
- KOL;
- Nyresvigt;
- Leversygdomme
- Hypothyroidisme;
- Blyforgiftning (substans der forårsager hæmning af hæmsyntese);
- Vitamin B6 (pyridoxin) mangel ;
Mindre ofte kan hypokromi opstå på grund af:
- Bivirkning af nogle stoffer;
- Alvorlig intestinal eller maveblødning forårsaget af sår eller andre tilstande
- Blødning af hæmorider
- Kobberforgiftning.
Flere sjældne former for hypokromi er medfødte sideroblastiske anemier (på grund af hæmbristsyntese) og erytropoietisk porfyri .
Symptomer og komplikationer
Hypokromi viser meget variable kliniske billeder : i nogle tilfælde svækker sygdommen og sætter menneskers liv i fare; på andre tidspunkter er forstyrrelsen mild og næsten asymptomatisk eller et tegn på sig selv kun under fysiske anstrengelser.
Afhængig af årsagen tager hypokromisk anæmi særlige karakteristika både i symptomer og i de værdier, der er fundet ved laboratorietester.
Hvad er symptomerne på hypokromi?
I almindelighed varierer manifestationerne afhængigt af sværhedsgraden af hypokromisk anæmi og den hastighed, hvormed den udvikler sig. Nogle gange er denne patologiske tilstand identificeret før symptomernes indtræden, ved hjælp af enkle rutinemæssige blodprøver.
I de fleste tilfælde involverer hypokromi følgende manifestationer:
- Pallor (accentueret i ansigtet);
- Intolerance til motion, tidlig træthed, muskel svaghed og træthed;
- Skøre negle og hår;
- Anoreksi (mangel på appetit);
- Hovedpine;
- Kort ånde;
- Svimmelhed;
- Accelerated beats;
- Brændende tunge;
- Tørrethed i mundhulen
- Mavesmerter;
- Smertefulde kramper i underekstremiteterne under indsatsen.
Vidste du at ...
Tidligere blev hypokromisk anæmi kaldt "chlorosis" eller "grøn sygdom" på grund af den nuance, som huden undertiden tog hos patienter.
Ud over disse symptomer kan den mest alvorlige hypokromiske anæmi være:
- besvimelse;
- hjertebanken;
- forvirring;
- Pulse svag og hurtig;
- Wheezing og accelereret vejrtrækning;
- Brystsmerter;
- Øget tørst;
- Gulsot;
- Blodtab og blødningstendens
- Tilbagevendende feberangreb;
- Diarré;
- Irritabilitet;
- amenorré;
- Progressiv distension af abdomen (sekundær til splenomegali og hepatomegali).
diagnose
Mistanke om hypokromi kan opstå som følge af fremkomsten af en tydelig symptomatologi .
Efter at have indsamlet oplysninger om lægevidenskabens historie, ordinerer lægen en række laboratorieundersøgelser med det formål at evaluere:
- Mængde og type hæmoglobin;
- Antal og volumen af røde blodlegemer
- Stamme af jern.
For en bedre karakterisering af hypokromi er det derfor nyttigt at udføre følgende blodprøver :
- Komplet blodtal:
- Røde blodlegemer (RBC) : erytrocyttælling er generelt men ikke nødvendigvis reduceret i hypokromisk anæmi;
- Erythrocytindeks : De giver nyttige oplysninger om størrelsen af røde blodlegemer (normocytiske, mikrocytiske eller makrocytiske anemier) og mængden af Hb indeholdt i dem (normokromiske eller hypokromiske anæmier). De vigtigste er: Medium Corpuscular Volume ( MCV, angiver den gennemsnitlige størrelse af røde blodlegemer), Medium Corpuscular Hemoglobin ( MCH ) og Medium Corpuskulær Hæmoglobinkoncentration ( MCHC, falder sammen med koncentrationen af hæmoglobin i en enkelt rød blodlegeme);
- Reticulocyttal : kvantificerer antallet af unge (umodne) røde blodlegemer, der findes i perifert blod;
- Blodplader, leukocytter og leukocytformler ;
- Hematokrit (Hct) : Procent af det totale blodvolumen, der består af røde blodlegemer;
- Mængden af hæmoglobin (Hb) i blodet
- Rødcelle størrelse variabilitet (amplitude af rød blodcellefordeling, RDW ).
- Mikroskopisk undersøgelse af erytrocytisk morfologi og mere generelt af det perifere blodsprøjt ;
- Serum jern, TIBC og serum ferritin;
- Bilirubin og LDH;
- Indikationer af inflammation, herunder C-reaktivt protein.
Eventuelle uregelmæssigheder i disse parametre kan advare laboratoriepersonale til forekomsten af anomalier i de røde blodlegemer ; blodprøven kunne underkastes yderligere analyse for at identificere årsagen til hypokrom anæmi. Sjældent kan undersøgelse af en prøve fra knoglemarv være nødvendig.
Reducerede hæmoglobinværdier og en lav hæmatokrit (procentdel af røde blodlegemer i det totale blodvolumen) bekræfter mistanken om anæmi. Pr. Definition er hypokromiske anemier karakteriseret ved et gennemsnitligt globalt hæmoglobinindhold ( MCH ) på mindre end 27 pg og en MCHC under det normale referenceområde på 33-36 g / dL .
De hypokromiske røde blodlegemer er ofte mikrocytiske, det vil sige mindre end normalt; i dette tilfælde taler vi om hypokrom mikrocytisk anæmi .
Hvis blodprøven viser lave serumniveauer, er hypokromi sandsynligvis på grund af jernmangel eller sekundær til kronisk sygdom .
behandling
Behandlingen af hypokromi varierer afhængigt af årsagen, det er den type anæmi du lider af.
Når det er muligt, afgør terapien af underliggende patologier, der er ansvarlige for hypokromi, normalt opløsningen af den kliniske tilstand. Det skal imidlertid bemærkes, at nogle former, såsom dem, der er forårsaget af thalassæmi og nogle typer af sideroblastisk anæmi, er medfødte, og derfor kan de ikke helbredes.
Jernmangel hypokromi
Den jerndeficiente form er den tilstand, der er mest lette at håndtere, da den kan afhjælpes ved at variere kosten og tage jerntilskud mundtligt (eller intravenøst, når patienten er symptomatisk og det kliniske billede er alvorligt) og C-vitamin (hjælper med at øge kroppens evne til at absorbere jern).
Hypokromi: når det afhænger af andre sygdomme
Når hypokromi er relateret til andre sygdomme, såsom nyresvigt, hypothyroidisme eller leversygdom, er det i stedet nødvendigt at gribe ind på en målrettet måde på den primære årsag til at observere forbedringer i symptomer.
Arvelig hypokromi
Nogle typer af sygdomme, såsom thalassæmi og nogle typer af sideroblastisk anæmi, er medfødte og arvelige, så der er ingen tilgængelige behandlinger, men understøttende foranstaltninger og symptomatiske terapier.
Andre terapeutiske interventioner
Når hæmoglobin falder til farligt lave niveauer, kan blodtransfusioner være nyttige til midlertidigt at øge evnen til at transportere ilt og gøre op for manglen på røde blodlegemer. Transfusionsterapi kan også være forbundet med chelaterende lægemidler for at undgå jernakkumulering.
Behandlingen af hypokrom anæmi kan også omfatte:
- Splenektomi, hvis sygdommen forårsager alvorlig anæmi eller splenomegali
- Knoglemarv eller stamcelle transplantation fra kompatible donorer.
Udover de specifikke terapier lægges stor vægt på den regelmæssige fysiske aktivitet og variationen i spisevaner .
Det kan især være nyttigt:
- Forbrug mad, der er rig på calcium og D-vitamin, på grund af risikoen for osteoporose (en sygdom ofte relateret til anæmi);
- Tag folsyretilskud (for at øge produktionen af rød blodcelle).
prognose
Den rette opmærksomhed på fysisk aktivitet og ernæring sammen med den mest egnede behandling kan betydeligt forbedre livskvaliteten hos mennesker, der lider af hypokromisk anæmi.
