Relaterede artikler: Scleroserende cholangitis
definition
Skleroserende cholangitis er en sygdom, der påvirker galdekanalerne, dvs. de kanaler, der er ansvarlige for transport af galde produceret i leveren mod galdeblæren og tarmen.
Denne patologiske tilstand stammer især fra en kronisk inflammatorisk reaktion, der med tiden forårsager et fald i kaliberen (stenose) og en lår (fibrose) i galdevejen. Dette resulterer i forekomst af intra- og ekstra-hepatiske kanaler med et uregelmæssigt forløb, hvor obstruktionspunkter veksles med dilatationsstrækninger, hvilket forhindrer passage af gald, der er nødvendig til fordøjelsen af fedtstoffer. Stagnationen af sidstnævnte forudsætter skader på levervævet, der manifesterer sig i form af cirrose, portalhypertension og undertiden cholangiocarcinom (galdecancer).
Skleroserende cholangitis kan være primær (uden kendt årsag) eller sekundær til immundefekt (medfødt eller erhvervet), infektioner (f.eks. Cytomegalovirus), bindevævssygdomme og misbrug af nogle lægemidler (fx floxuridin). Andre faktorer, der kan predisponere for udviklingen af denne tilstand er de medfødte anomalier i galde træet, dannelsen af sten (koledocholithiasis), iskæmisk skade og postoperativ stenose (for eksempel efter levertransplantation), kræftprocesser og parasitære infestationer.
Scleroserende cholangitis er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsygdom (især ulcerativ rektokitis, sjældent Crohns sygdom).
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anoreksi
- ascites
- asteni
- kakeksi
- Dårlig fordøjelse
- Colaluria
- diarré
- Gul Diarré
- Mavesmerter
- Smerter i den øverste del af maven
- ødem
- hepatitis
- hepatomegali
- feber
- Jeg gjorde det klart
- Hævede ben
- Abdominal hævelse
- Portal hypertension
- hypovitaminose
- Gulsot
- kvalme
- Osteoporose
- Kløe
- Vandretention
- døsighed
- splenomegali
- steatorrhea
- Triad of Charcot
Yderligere indikationer
Scleroserende cholangitis præsenterer et kronisk og langsomt progressivt kursus.
Påbegyndelse er generelt lumsk og det berørte individ kan forblive asymptomatisk i flere år, før man manifesterer de karakteristiske tegn på kolestase (stagnation af galde i levergalle), såsom gulsot og udbredt kløe. Under sygdommens forløb kan der forekomme ændringer på grund af manglen på fedtopløselige vitaminer, steatorrhea, følelse af udmattelse og generel utilpashed.
Kolestase kan kompliceres ved overlapning af infektiøse processer, hvilket fører til udseendet af feber og mavesmerter i øverste højre kvadrant.
Vedvarende kutan og / eller skleralt gulsot angiver en sygdoms avanceret tilstand.
Den terminale fase af scleroserende cholangitis involverer cirrose, portalhypertension, ascites og leverfunktionssvigt. Desuden har patienter med langvarige tilstande større risiko for at udvikle galde tumortumorer (cholangiocarcinom) end den generelle befolkning.
Opdagelsen af ændrede blodprøver, muligvis forbundet med kliniske symptomer, er ikke tilstrækkelig til at definere diagnosen af skleroserende cholangitis. Evalueringen kræver instrumentelle undersøgelser for at visualisere den karakteristiske deformitet af galdevejefunktioner, såsom ultralydografi, endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) og magnetisk resonansbilleddannelse. Disse tests er normalt forbundet med en biopsi, der viser intrahepatisk skade.
Behandling fokuserer på at fjerne blokeringer i kanalerne og forbedre gallestrømmen ved hjælp af endoskopiske eller kirurgiske teknikker.
I mere avancerede tilfælde kan levertransplantation blive nødvendig, hvilket forbedrer forventet levealder hos patienter, der lider af skleroserende cholangitis.
