Frontotemporal demens er en neurodegenerativ lidelse i hjernen, som opstår som følge af den progressive forværring af neuroner placeret på niveauet af de forreste og tidsmæssige lobes i hjernens rette .
Med repercussions om sprog, adfærd, tænkning og del af bevægelserne blev frontotemporal demens engang kaldet Pick's sygdom til ære for Arnold Pick, der beskrev det for første gang i 1892 .
Vælg identificeret en af de typiske egenskaber ved sygdommen, nemlig tilstedeværelsen inden for neuronerne af de frontale og tidsmæssige lobes, af proteinaggregater dannet overvejende af tau, et grundlæggende protein for cellens liv.
Disse aggregater blev identificeret med navnet " Pick's bodies ", et navn, som de stadig bevarer i dag.
Hvad der forårsager dannelsen af Pick's kroppe forbliver stadig et mysterium.
NYE UNDERSØGELSER OG ÆNDRING AF TERMINOLOGI
Undersøgelser udført i de sidste årtier på frontotemporal demens har vist, at der findes alternative strukturer til de såkaldte Pick-kroppe : de er altid proteinagglomerater, men i deres oprindelse er der en genetisk mutation og i nogle tilfælde i stedet for kun at blive dannet af tau, også præsentere et protein kaldet TDP-43 .Efter disse nye opdagelser anerkendte forskerne eksistensen af mindst tre undertyper af frontotemporal demens:
- Frontotemporal demens i Pick-kroppe, også kaldet Pick's disease .
Med anerkendelsen af de tre undertyper, at betragte termen Pick's sygdom og udtrykket frontotemporal demens er forkert.
Pick's sygdom opstår normalt efter en alder af 50 år.
- Frontotemporal demens med parkinsonisme, knyttet til kromosom 17 .
Det er i virkeligheden en arvelig sygdom, der er karakteriseret ved en ændring af MAPT-genet og tilstedeværelsen af masser af tau-protein (NB: MAPT omhandler syntesen af tau-proteinet).
- Primær progressiv afasi .
Med en typisk indtræden omkring 40 år og med langsom og gradvis symptomprogression kan den fremvise sig som en sygdom med ukendte årsager eller som en arvelig sygdom forbundet med mutationer i tau- og TDP-43-gener.
