fæokromocytom

Hvad er feokromocytom

Pheochromicitom er en tumor, der udvikler sig i binyren, som generelt påvirker dets inderste del, kaldet medulla, hvor chromaffinceller findes. Det er en temmelig sjælden neoplasma, med en estimeret forekomst mellem 2 og 8 tilfælde pr. Million indbyggere; feokromocytom genkender en bestemt familiefordeling og er mere almindelig hos unge voksne og i middelaldergrupper.

Normalt er pheochromocitroma unikt og påvirker kun en adrenal kirtel, men der er undtagelser. Da chromaffinceller også findes i nervøs væv, kan pheochromocytomer også have lokal adrenalitet, der opstår uden for disse kirtler. I disse tilfælde foretrækker vi at tale om paragangliomer, neoplasmer, der kan påvirke hjerte, nakke, blære eller bagvæggen af ​​underlivet. Feokromocytom er generelt godartet (90% af tilfældene), men reversering af binyrens normale funktion forårsager en række ret vigtige symptomer.

Binyre og katecholaminer

Binyrerne, der er placeret som en hat over nyrerne, producerer i deres centrale del to meget vigtige hormoner, henholdsvis kaldet adrenalin og noradrenalin eller mere generelt catecholaminer. Sammen regulerer de kroppens reaktion på psykofysisk stress og forbereder den til det såkaldte angreb og flyreaktion. Under sådanne omstændigheder, takket være den massive sekretion af disse hormoner, øger hjertet styrken og kontraktilfrekvensen, bronchi, pupillen og blodkarrene i appendikulæret og koronarsystemet dilaterer, mens glycogenolysen på leverniveau stimuleres.

Samtidig er fordøjelsesprocesserne igen med det formål at forberede kroppen til forestående fysisk aktivitet, mens de kutane og perifere blodkar bliver indsnævret, og arterietrykket øges; blæren slapper af, mens urethral sphincter indsnævres (hæmmer vandladning).

Symptomer

For at lære mere: Feokromocytom symptomer

Da pheochromocytom er en catecholamin-udskillende tumor, ledsages den meget ofte af hypertension (grundlæggende klinisk manifestation) og symptomer som pludselige hovedpine, pallor, kraftig sved, brystsmerter, vægttab, nervøsitet, angst, angst, tremor, hjertebank og følelse af mere energisk hjerteslag. Nogle gange kan det være asymptomatisk.

Sommetider omfatter symptomerne på pheochromicotom gastrointestinale lidelser, såsom mavesmerter, kvalme og opkastning og ændringer i glukosemetabolismen, såsom nedsat glucosetolerance eller en diabetesfri.

I forhold til frigivelsen af ​​catecholaminer fra tumoren kan symptomatologien forekomme på en ekstraordinær måde (pludselige og voldelige angreb, der varer mindre end en time) eller kontinuerlig. Endvidere kan konsekvenserne af arteriel hypertension på målorganer (fx retinale problemer) tilføjes til alle disse symptomer.

Symptomerne på feokromocytom kan pludselig forværre forekomsten af ​​hypertensive kriser; dette sker frem for alt følelsesmæssigt stress eller angst, kirurgisk bedøvelse eller fysisk indsats, der forårsager et bestemt pres på tumoren (ændringer i position, sportsaktivitet, diagnostiske manøvrer (kateterisering), løft af vægten, afføring, vandladning, graviditet osv.) . Symptomerne på pheomocrocytoma kan også forværres ved brug af nogle lægemidler, stoffer (amfetamin, højdosis koffein, efedrin, dekongestanter, antihistaminer, kokain osv.) Og fødevarer (dem, der er rige på tyramin), som øger blodtrykket. Anvendelsen af ​​metoclopramid, atropin og MAO-hæmmende stoffer (risiko for hypertensive kriser med hjerteskader) bør også undgås i nærværelse af feokromycoma; blandt de sidstnævnte nævner vi isocarbossazid, phenelzin, selegilin, moclobemid og tranylcypromin. Hypertensive kriser kan kontrolleres med stoffer som nitroglycerin og derivater.

diagnose

Se også: Urin Metanephrin

Diagnosen af ​​fheochromocytom er baseret på doseringen af ​​adrenalin og noradrenalin og de relaterede metabolitter (metanephrines) i blod og urin. Hvis niveauerne er høje, detekteres den nøjagtige lokalisering af pheochromocytomet ved hjælp af en CT-scanning, en abdominal magnetisk resonans, et PET med 6- (18F) fluorodopamin eller gennem en scintigrafia med meta-iodbenzilguanidina (MIBG) eller med markerede analoger af somatostatin (Octreoscan).

behandling

Behandling af valg, når det er praktisk muligt, er kirurgisk.

Faktisk har symptomerne tendens til at forsvinde i de fleste tilfælde med fjernelse af binyrerne, der påvirkes af feokromocytom. Hjertetrykket vender også tilbage til normal. Hvis neoplasmer involverer begge kirtler, er det derfor nødvendigt at fjerne begge adrenaler; Desværre kræver bilateral adrenalektomi kronisk erstatningsterapi til at erstatte de forskellige binyrehormoner, såsom kortisol og aldosteron.

Når det er muligt, udføres kirurgi laparoskopisk, dvs. ved at indsætte tynde præcisionsinstrumenter i små indsnit lavet i patientens underliv.

Uundgåelig i afventning af interventionen og under forberedelse af indtagelsen af ​​alfa- og beta-blokkere og om nødvendigt andre lægemidler til kontrol af blodtrykket og de forskellige symptomer udløst af feokromocytom.