generalitet
Osteomalacia er en metabolsk sygdom, der påvirker knoglerne, som det fjerner mineraler, hvilket gør dem mere modtagelige for smerte, misdannelser og brud. Vi taler derfor om en demineraliserende metabolisk osteopati, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ikke-forkalket osteoidvæv over norm.
Årsager
Osteomalaci er typisk for voksne, mens når mineraliseringsfejl påvirker voksende skelet (børn) taler man mere korrekt om rickets. Årsagerne til disse sygdomme findes i ændringer i metabolismen af vitamin D, calcium og fosfor. På et tidspunkt var den primære årsag til rickets og osteomalacia fundet i vitamin D fødevaremangel; i dag takket være forbedringen af de socioøkonomiske forhold er der mangel på diætmangler (vegetarianere er noget mere i fare, selvom tilstrækkelig solbeskyttelse nemt kan bygge bro over dette underskud).
Ud over utilstrækkelig diætindtagelse kan specifikke mangler ved D-vitamin udvikle sig på grund af dårlig eller ingen sollys eller utilstrækkelig nyre- eller leverfunktion (kronisk leversygdom, kronisk nyresvigt). Desuden er intestinalabsorptionen af D-vitamin kompromitteret af alle de tilstande, hvor der er steatorrhea eller en overdreven forekomst af fedt i fæces, et tegn på utilstrækkelig absorption af det samme (fx celiac disease, pancreatic insufficiency, divertikulose, Crohns sygdom, gastrisk resektion og tyndtarme),
Blandt de mest repræsenterede mineraler i knoglen er en fremtrædende rolle dækket af calcium og fosfor, der, når de sluttes i hydroxyapatitkrystaller, giver knoglerne den karakteristiske hårdhed, der er velkendt for alle. I artiklen dedikeret til metabolismen af calcium har vi set, hvordan balancen af mineral i kroppen såvel som fosfor afhænger i høj grad af aktiviteten hos nogle organer, først og fremmest af tarmene, nyrerne, huden og parathyroidkirtler. D-vitamin, derimod, øger absorptionen af disse mineraler i tarmen og reducerer urin udskillelse,
Osteomalaci kan derfor opstå på grund af ændret tilgængelighed af vitamin D, calcium eller fosfor, også på grund af langvarigt indtagelse af lægemidler, som ændrer metabolismen, såsom antikonvulsiva stoffer (phenytoin, carbamazepin, phenobarbital, primidon), nogle lægemidler mod hiv og aluminiumhydroxidantacida.
diagnose
I blodet hos en patient, der lider af osteomalaki, er det muligt at finde lave niveauer af calcium og / eller phosphor, der er forbundet med markører med øget osteoblastisk aktivitet, såsom forøgelsen af alkalisk phosphatase og osteocalcin (vi minder kort om, hvordan osteoblasterne er cellerne tildelt til opbygning af knoglematrixen). Det kan også være nyttigt at udføre specifikke tests, såsom dosering af serumtransaminaser, azotæmi og kreatininclearance, for at vurdere lever og nyres sundhed i tilfælde af mistanke om lever- eller nyresygdom. I tilfælde af mistænkt cøliaki eller malabsorptionssygdom kan sorbitolpustetesten eller doseringen af specifikke blodantistoffer være nyttige, medens diagnosen af leversvigt involverer bestemmelse af trypsin, fedtstoffer eller elastase i fæces.
Diagnosen kan bekræftes ved radiografiske undersøgelser, hvor - i nærværelse af osteomalaki - fremhæves de typiske pseudofrakturer i Looser-Milkmann.
Symptomer
I sygdomsbegyndelsen klager patienten generelt ikke på nogen symptomer, mens laboratorieundersøgelser kan fremhæve risikoen for osteomalaki fra de tidligste stadier. Når sygdommen skrider frem, kan den berørte person klage over knogler og muskelsmerter; symptomatologien beskrives ofte som en kedelig smerte i knoglerne, som generelt rammer ryggen, bækkenet, hofterne, benene eller ribbenene. Knoglesmerter er typisk forværret af let tryk på knoglerne og bevægelserne. Ofte er der i de radiografiske fund en tynd linie med brud på de områder, hvor smerten er mest intens. Endvidere kan muskuloskeletale smerter ledsages af en reduktion af muskeltonen og styrke med usikker og tøvende gang og dårlig gangmodstand. Som forventet øges risikoen for at undergå knogle-mikrofrakturer, også spontant, især i de ovennævnte områder.
Behandling og pleje
Hvis der er opstået osteomalaki på grund af nedsat solens eksponering og / eller utilstrækkelig diætindtagelse af D-vitamin, er korrektionen af plasmaniveauerne af dette vitamin gennem specifikke kosttilskud det bedste terapeutiske valg. Generelt tager mennesker med osteomalacia vitamin D-tilskud (ergocalciferol) oralt i en periode fra nogle få uger til flere måneder; kun i nogle tilfælde, for eksempel når absorptionen af D-vitamin på tarmniveauet kompromitteres eller af praktiske årsager administreres ved intravenøs injektion. Doseringen og varigheden af behandlingen skal omhyggeligt kalibreres ud fra patientens kliniske, biokemiske og radiologiske ændringer, men også på grundlag af de anvendte lægemidler eller særlige samtidige tilstande (højdosis D-vitamin er for eksempel kontraindiceret i nærvær af nyresten, hypercalcæmi, hypercalciuri, primitiv hyperparathyroidisme eller terapi med lægemidler som digoxin og thiaziddiuretika). Periodisk kontrol med kalcæmi kan slukke for eventuelle forgiftninger forårsaget af overdosis af D-vitamin i knoppen, der er indikeret af symptomer som gastrointestinale lidelser, vægttab, irritabilitet, lavgradig feber, tør hud med skalering, vaskulær og især nyrekalcieringer.
Ved siden af den specifikke integration af D-vitamin, hvis niveauerne af fosfor og calcium i blodet er særligt lave, er det også muligt at fylde disse mineraler. Endelig, hvis osteomalacia var konsekvensen af andre sygdomme, som dem i lever eller nyre, kan behandling af den underliggende patologi, der genererer vitamindysmetabolisme, bidrage til at forbedre tegn og symptomer på osteomalaci. Desuden er det i disse tilfælde vigtigt at administrere de mangelfulde former for aktivt vitamin D (calcifediol i tilfælde af nedsat leverfunktion, calcitriol i tilfælde af nedsat nyrefunktion). Endelig er der i nærværelse af en eksokriær insufficiens i bugspytkirtlen forbundet med osteomalaki nødvendigt at gribe ind med en passende erstatningsterapi baseret på svinepankreatiske ekstrakter (pancreatin, creon, pankrease).
