Relaterede artikler: Reye syndrom
definition
Reye syndrom er en sjælden form for akut encefalopati associeret med leverdysfunktion. Det forekommer næsten udelukkende hos børn og unge under 18 år.
I mange tilfælde opstår denne tilstand efter nogle akutte virusinfektioner (f.eks. Influenza A eller B, kyllingepok osv.), Især når der anvendes salicylater.
Baseret på disse beviser har det markante fald i administrationen af lægemidler indeholdende acetylsalicylsyre i barndommen siden 1980'erne ført til et tilsvarende fald i forekomsten af Reye's syndrom.
Sygdommen påvirker mitokondrielle funktion, hvilket medfører ændring af metabolisme af fedtsyrer og carnitin.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- arytmi
- asteni
- Muskelatrofi og lammelse
- Muskelatrofi
- Øgede transaminaser
- Coma
- kramper
- Vanskeligheder koncentrere sig
- dehydrering
- Temporær og rumlig desorientering
- dyspnø
- dysenteri
- Humørsygdomme
- Gastrointestinal blødning
- hepatomegali
- Intrakraniel hypertension
- hyperventilation
- høretab
- hypoglykæmi
- hypokaliæmi
- hypotension
- Gulsot
- sløvhed
- Mydriasis
- kvalme
- nervøsitet
- Hukommelsestab
- polyuri
- proteinuri
- Sete
- døsighed
- Forvirrende tilstand
- Sløret syn
- Opkastning
Yderligere indikationer
Reye syndrom varierer meget med hensyn til sværhedsgrad, men er karakteristisk bifasisk.
De første tegn i forbindelse med infektionssygdomme (influenza, kulde eller vandkopper) efterfølges efter ca. 5-7 dage ved ukontrollabel kvalme og opkastning og pludselig forringelse af mental tilstand. Sidstnævnte kan præsentere med mild amnesi, svaghed, visuelle og auditive ændringer, intermitterende episoder af desorientering, agitation og sløvhed.
Reye syndrom kan udvikle sig hurtigt til en coma, manifesteret af progressiv manglende reaktion, slaphed, tegn på dekortikation og decerebration, anfald, fast mydriasis og åndedrætsanfald. Normalt er der ingen fokale neurologiske tegn til stede.
Hepatomegali på grund af fedtleverinfiltration forekommer i omkring 40% af Reye's syndromsager, men gulsot er normalt fraværende.
Mulige komplikationer omfatter hydroelektrolytabnormiteter (høje serum aminosyre niveauer, syre-base balance lidelser, hyperammonæmi, hypernatremi, hypokalæmi og hypophosphatæmi), forhøjet intrakranielt tryk, hypotension, arytmier og pankreatitis.
Desuden kan diabetes insipidus, respirationssvigt, inhalationspneumoni og blødende diatese (især gastrointestinal) forekomme.
Reye syndrom kan føre til patientens død.
Diagnosen er baseret på historien og konstateringen af typiske kliniske fund (herunder øgede transaminaser, normal bilirubinæmi, hyperammonæmi og forlænget protrombintid) og sørger for udelukkelse af infektiøse, toksiske og metaboliske sygdomme, der forekommer på en lignende måde.
Reye syndrom må mistænkes hos ethvert barn, der præsenterer med en akut start-encephalopati (uden tidligere eksponering for tungmetaller eller toksiner) og ukontrollabel opkastning i forbindelse med hepatopati.
Brain CT eller MR og leverbiopsi hjælper med at bekræfte diagnostisk mistanke.
Behandlingen er støttende og omfatter især foranstaltninger til reduktion af intrakranielt tryk og kontrolglykæmi, da glykogenudtømning er hyppig.
Resultatet afhænger af varigheden af hjerne dysfunktion, sværhedsgraden og hastigheden af komaprogression og sværhedsgraden af stigningen i intrakranielt tryk. I dødelige tilfælde, mellem indtagelse og død i gennemsnit går 4 dage.
Prognosen for overlevende patienter er generelt god, men neurologiske følgevirkninger er mulige (fx intellektuel retardation, kramper, kranialnervalalyse og motoriske lidelser).
