generalitet
Bullous pemphigoid er en autoimmun sygdom kendetegnet ved udseendet af blærer på huden .
Denne hudforstyrrelse understøttes af tilstedeværelsen af autoantistoffer, der fejlagtigt er rettet mod epidermis-kælderen . Resultatet af denne interaktion er sidstnævntes frigørelse fra den underliggende dermis, hvorfra bullousudbruddet følger.
Bobler af bullous pemphigoid er brede og spændte (dvs. faste og ikke slap), med et klart indhold og ledsages af alvorlig kløe ; ofte kan disse læsioner forekomme på almindelig hud eller på kanten af erythematøse plaques. Inddragelsen af slimhinderne er imidlertid ret sjælden.
Bullous pemphigoid har et relativt godartet kronisk kursus, med perioder med spontane remissioner skiftevis med tilbagefald. Kun i nogle tilfælde korrelerer sygdommen med en ugunstig prognose, der fører patienten til døden.
Diagnose er etableret ud fra den kliniske præsentation og hudbiopsi, understøttet af immunofluorescensen af huden og serumet.
Behandlingen af valg af bullous pemphigoid indebærer anvendelse af systemiske og topiske kortikosteroider . De fleste patienter kræver langvarig vedligeholdelsesbehandling, for hvilken en række immunosuppressiva kan anvendes.
hvad
Bullous pemphigoid er en kronisk autoimmun lidelse, der forårsager, at blærer vises på normal eller erytematisk udseende hud. Disse serøse eller serum-hæmatiske læsioner forårsager intens kløe.
Bullous pemphigoid er immunologisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af autoantistoffer, der fejlagtigt er rettet mod to sunde og normale strukturelle proteiner i kroppen, som fortolkes som farlige antigener, og derfor betragtes som værdige for et immunangreb.
Årsager og risikofaktorer
Bullous pemphigoid er den mest almindelige form for autoimmun bullous dermatose . Sygdommen påvirker hovedsageligt i alderdommen.
Pemphigoid Bolloso: Hvad er årsagerne?
Bullous pemphigoid er karakteriseret ved tilstedeværelsen af IgG auto-antistoffer rettet mod antigener (repræsenteret af to strukturelle proteiner, kaldet BPAg1 og BPAg2 ), der er til stede i kælderen membranen, dvs. strukturen, som adskiller epidermis fra den underliggende dermis.
Denne interaktion medfører dannelse af blærer gennem en kompleks mekanisme:
- Når den udløses, forårsager den autoimmune reaktion frigivelsen af en række proteolytiske enzymer på niveauet af hæmemosomer (dvs. i områderne med vedhæftning af kælderen membranen);
- Proteolytiske enzymer forårsager frigørelsen af forbindelsesbroerne mellem cellerne på niveauet af den mest overfladiske del (glansende laminat);
- Konsekvensen er vævsskader, der resulterer i blærer og blærer.
Udløsende eller skærpende faktorer
- Bullous pemphigoid påvirker overvejende ældre mennesker, men sygdommen er også blevet beskrevet hos børn.
- Som med andre autoimmune sygdomme, er de nøjagtige faktorer, der udløser eller forværrer bullous pemphigoid, stadig ikke helt klare. I etiologien synes både den genetiske komponent og den erhvervede miljøkomponent, som for eksempel eksponering for UV-stråler eller at tage visse stoffer, at bidrage.
- Bullous pemphigoid kan være forbundet med andre sygdomme med immunologisk patogenese, såsom lav, thymoma, systemisk lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis og myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: er det smitsom?
Bullous pemphigoid er ikke smitsom, derfor transmitteres den heller ikke ved uhelds kontakt med læsionerne eller gennem blodtransfusioner.
Symptomer og komplikationer
Bullous pemphigoid kan forekomme i talrige kliniske sorter, baseret på blisters sted, på deres morfologi og på det kliniske kursus.
Hovedformerne er den omtalte en (lokaliseret bullous pemphigoid) og den generaliserede .
Pemphigoid Bolloso: egenskaber ved hudlæsioner
- Bullous pemphigoid er karakteriseret ved den gradvise udseende af blærer og anstrengte bobler af forskellige størrelser. Disse læsioner opstår på almindelig hud eller på kanten af erytematøse plaques . Indholdet af boblen er klart eller serumblod .
- Under sygdomsforløbet resulterer bruddet af boblens pemfigoidbobletak i overfladiske erosioner med skarpe kanter, der udvikler sig til brun-sorte skorper . Disse læsioner gennemgår progressiv reepithelialisering, derfor helbreder de generelt uden dannelse af ar eller atrofi.
- Hudlæsioner af bullous pemphigoid ledsages af kløe, hvilket kan frembyde varierende intensitetsniveauer (i de fleste tilfælde er kløefornemmelsen mild til moderat).
- I bullous pemphigoid kan udseendet af spændte bobler foregå af en prodromal fase, der er kendetegnet ved samtidig forekomst af mange forskellige erytematøse edematøse læsioner (erytem, pomfi, papuler, vesikler og inflammatoriske plaques), som ligner eksemmatiske eller urticariale reaktioner.
Pemphigoid bolloso: hvilke steder er berørt?
De områder, der oftest er ramt af bullous pemphigoid, er bagagerummet og ekstremiteterne (især bøjningsfladerne på underbenene).
Hos omkring en tredjedel af patienterne er der samtidig tilstede læsioner af slimhinderne . I de fleste tilfælde præsenterer bullous pemphigoid med desquamative erosioner og / eller gingivitis i mundhulen. Lesioner kan også forekomme i niveauet af svælg, okulær conjunctiva, næse og kønsorganer.
Kurs af Pemphigoid Bolloso
Bullous pemphigoid har et kronisk tilbagefaldskursus og en relativt godartet prognose .
Forværringer af sygdommen er generelt mindre alvorlige end den indledende episode og interspersed med lange kliniske remissioner.
Forløbet af bullous pemphigoid kan skelnes mellem to faser:
- Initial fase eller urticaria : det er karakteriseret ved udseendet af intenst kløende erythematøse pletter; dette aspekt gør pemphigoid bullous vanskeligt at diagnosticere, da patologien har tendens til at præsentere med læsioner svarende til elveblødninger, erytem eller eksem.
- Overdreven eller stump fase : Den kan vare mange måneder og er karakteriseret ved udseendet af store spændte bobler. Derefter udvikles disse læsioner i erosioner eller skorper på steder, hvor boblerne går i stykker og undergår spontan heling uden at tøve med ardannelse.
Den generelle tilstand er ikke kompromitteret: selvom indlæggelse normalt er nødvendig for at kontrollere komplikationer, giver patienten ikke andre problemer.
Pemphigoid Bolloso: mulige komplikationer
Hos ældre kan bullous pemphigoid forårsage en række komplikationer relateret hovedsageligt til langvarig brug af kortikosteroider .
Denne klasse af stoffer kan faktisk være ansvarlig for en række bivirkninger, der spænder fra diabetes til hypertension og osteoporose. Af denne grund er det vigtigt, at patienter med bullous pemphigoid i højdosis-kortikosteroidbehandling overvåges nøje.
diagnose
Den kliniske præsentation af bullous pemphigoid er sædvanligvis karakteristisk, men en bekræftelse hudbiopsi udføres altid. Den histologiske undersøgelse, der følger efter bioptisk prøveudtagning, gør det muligt at fastslå eller udelukke de histologiske aspekter af sygdommen og afsløre forekomsten af sub-epidermale bobler.
Desuden er det i diagnosticeringsproceduren nyttigt at søge efter væv og cirkulerende autoantistoffer rettet mod specifikke antigener i det dermoepidermale kryds ( direkte og indirekte immunofluorescens ): hos alle patienter med bullous pemphigoid findes IgG-antistoffer og C3-aflejringer (fraktion af komplement-system, der aktiveres i nærvær af inflammation, kroniske infektioner eller autoimmune sygdomme) på niveauet af epidermisens basalmembran.
I nogle tilfælde kan eosinofili skyldes blodprøver.
I tilfælde af bullous pemphigoid er Nikolsky-tegnet negativt, og derfor udøver et lille sidetryk på den sunde perilesionelle hud ikke årsagen til epidermal frigørelse. Denne manøvre tillader bekræftelse af tilstedeværelsen af acantholyse, som fx findes i pemphigus vulgaris.
Forskelle med pemphigus
Under undersøgelserne, der tager sigte på at etablere diagnosen, er det vigtigt ikke at forveksle den bullous pemphigoid med pemphigus vulgaris, en anden autoimmun hudlidelse med lignende kliniske manifestationer.
- I modsætning til pemphigus, som også er meget sjældnere, er bullous pemphigoid typisk for senil alder og præsenterer et væsentligt godartet kursus, med perioder med spontane remissioner skiftevis med recidiver.
- På grund af dets egenskaber har pemphigus tendens til at involvere hovedsageligt slimhinderne såvel som huden; dette sker kun i en tredjedel af tilfælde af bullous pemphigoid.
- Desuden er blærer i pemphigus tyndere og derfor mere tilbøjelige til at bryde. Boblernes brud ud over at udsætte patienten for risikoen for infektioner bestemmer også tabet af væsker. Dette gør pemphigus en langt mere alvorlig patologisk tilstand.
Behandling og retsmidler
Behandlingen af valg af bullous pemphigoid er baseret på kortikosteroids engagement, idet der tages hensyn til sygdommens kliniske sværhedsgrad:
- I tilfælde med diffus involvering er systemisk terapi (f.eks. Prednison) indikeret;
- For lokaliserede former, med få bobler og / eller langsom udvikling kan topisk terapi med dermatocorticosteroider angives.
Hvis bullous pemphigoid ikke reagerer på kortikosteroider, eller hvis læsionerne er særligt store, kan lægen overveje anvendelsen af immunosuppressive lægemidler (såsom methotrexat, mycophenolat, mofetil, asiatoprin og cyclophosphamid) for at kontrollere sygdommen og forebygge bivirkninger forbundet med langvarig brug af kortikosteroider. Imidlertid kan immunosuppressiv terapi også bestemme en række bivirkninger, der spænder fra hepatotoksicitet til alopeci, fra kvalme til øget modtagelighed for infektioner.
Nylige videnskabelige undersøgelser har vist en vis effektivitet af alternative terapier til de konventionelt angivne. Specielt synes bullous pemphigoid at have gavn af administrationen af:
- Rituximab : er et monoklonalt antistof, der er specifikt for CD20-antigenet af B-lymfocytter, det vil sige de potentielle producenter af autoantistoffer, hvis binding udløser en række reaktioner, der involverer ødelæggelsen af disse celler. Rituximab var tilsyneladende effektivt til at fremkalde remission hos nogle patienter med pemphigus vulgaris og cicatricial pemphigoid, ildfast mod konventionel terapi.
- Intravenøse immunoglobuliner (IVIg) : Denne terapi viste sig at være i stand til at inducere en varig reduktion af autoantistoffitre med parallel kontrol af sygdomsaktiviteten.
Det skal imidlertid bemærkes, at for at bekræfte effektiviteten af disse nye terapier og vurdere deres terapeutiske effekt over tid, er der behov for yderligere kliniske undersøgelser.
I nogle tilfælde kan din læge også anbefale at tage calcium- eller vitamintilskud.
Pemphigoid Bolloso: Kosttiltag
Indtag af høje doser af kortikosteroidlægemidler, såsom prednison, især i begyndelsen af behandlingen, når en chokeffekt er nødvendig, skal være forbundet med en højproteindie, der er lav i fedt, salt og kulhydrater . Dette holder kalciumniveauerne konstante og reducerer samtidig nogle af bivirkningerne på grund af lægemidler.
prognose
Bullous pemphigoid helbredende tider er generelt lange: kun efter flere måneder med lægemiddelbehandling oplever omkring halvdelen af patienter fuldstændig remission; Imidlertid er en vedligeholdelsesregime ofte nødvendig for at holde sygdommen under kontrol.
Uden behandling har bullous pemphigoid tendens til at løse efter 3-6 år fra udseendet af de første læsioner. I nogle tilfælde er prognosen ikke gunstig: sygdommen kan være dødelig hos ca. en tredjedel af ældre og særligt svækkede patienter.
