generalitet
Siamese tvillinger, eller conjoined tvillinger, er et par homozygote (og derfor ens) tvillinger, der er fysisk fødte, og deler ofte et eller flere organer.
Processen, der fører til fødslen af to sibiske tvillinger, ligner meget på den, der karakteriserer fødslen af normale homozygotiske tvillinger: Forenkling afhænger faktisk af opdelingen af den befrugtede ægcelle (zygote) i to halvdele med den forskel, at i tilfælde af siamesiske tvillinger split er ufuldstændig.
Siamese tvillinger er klassificeret i henhold til de anatomiske union tilstande. Nogle sammenkædninger involverer vitale organer, og dette repræsenterer en af de to årsager til døden for de to individer.
De fleste sammenkædede tvillinger fødes døde eller dør et par timer efter fødslen. Par, der overlever, og hvis fagforening er begrænset til nogle få anatomiske strukturer, kan underkastes kirurgi for deres adskillelse.
Homozygote og heterozygotiske tvillinger
Tvillingerne er personer født fra en enkelt graviditet, som i dette særlige tilfælde kaldes flertalsgraviditet .
Der er to hovedkategorier af tvillinger:
- Homozygote tvillinger, også kaldet monoovularer.
- De heterozygotiske tvillinger, også kaldet biovularer.
Figur: Opfattelse af homozygote tvillinger og heterozygotiske tvillinger. Som det kan ses, er to heterozygotiske tvillinger stammer fra to æg befrugtet af så mange spermatozoer; de resulterende zygoter er to og udvikler sig ifølge metoderne for enkeltgraviditeter. Dette forklarer, hvorfor heterozygotiske tvillinger også kan være meget forskellige. Fra webstedet: en.wikipedia.org
Flere graviditeter slutter med fødslen af heterozygotiske tvillinger i 65-75% af tilfældene og med fødslen af homozygot tvillinger i de resterende 25-35%.
OMOZIGOTI CUFFLINKS
De homozygote tvillinger stammer fra samme zygote, som i et tidligt stadium af dens udvikling (lige mellem 1. og 12. dag fra befrugtelse ), i stedet for at forblive forenet, opdeles i to eller flere lige og forskellige dele (NB : zygot er den celle, der er dannet af spermatzonsunionen med ægcellen under befrugtning, denne celle opfylder hurtigt forskellige underopdelinger, der danner morulaen og derefter blastocysten ).
Opdelingen af zygoten vil derefter give plads til udviklingen af to eller flere embryoner (mængden afhænger af antallet af lige store dele, hvor zygot er opdelt), som har samme genetiske arv, er af samme køn og er næsten identiske (selv i somatiske træk).
Mulige forskelle på fysisk plan og hvad angår forekomsten af nogle sygdomme skyldes de forskellige livsvaner og de forskellige miljøbetingelser for vækst af hver homozygot tvilling.
Hvad kan differentiere to eller flere homozygotiske tvillinger i løbet af livet?
- Cigaretrøgning og tobaksbrug generelt
- Type arbejde
- Miljøforurening
- Type strømforsyning
- Fysisk aktivitet
- stress
BEMÆRK: Ifølge det øjeblik, hvor splittelsen opstår, antager de monozygotiske tvillinger særlige egenskaber; faktisk hvis opdelingen af zygot forekommer:
- i de første 3 dage efter befrugtning vil graviditeten være bicorial og biamniotisk, hvilket betyder at der vil være to placentas og to forskellige amniotiske poser;
- mellem 4. og 8. dag efter befrugtning vil fostrene kun have en placenta, men to amniotiske sække;
- mellem den 9. og 12. dag deler fostrene også fosterbenet.
Siamesiske tvillinger
Siamese tvillinger, mere sjældent kaldt sammenbundne tvillinger, er et par homozygote tvillinger født fysisk sammenføjet i en del af kroppen.
Nogle gange er den fysiske union så dyb, at tvillingerne deler et eller flere organer.
HVORFOR ‰ BRUGER vi TERM SIAMESE TWINS?
Figur: Tvillingerne Joint Chang og Eng Bunker, fra Siam (nuværende Thailand) og hvorfra udtrykket "Siamese tvillinger" kommer.
Brugen af udtrykket "Siamese tvillinger" skyldes Chang og Eng Bunker, to fælles tvillinger fra Siam (nuværende Thailand), berømt over hele verden for deres forestillinger med cirkus Phineas Taylor Barnum .
United fysisk på niveauet af den nedre brysthinden fra en bruskstrimmel og med de to forbundne lever blev Chang og Eng Bunker ægte berømtheder fra 1829 på intuitionen af en bestemt Robert Hunter, som tog dem til Amerika. Under cirkus viser, blev de præsenteret som "de siamiske tvillinger", et udtryk, der fra det øjeblik erstattede de nu lidt brugte "fælles tvillinger".
Hvis Chang og Eng Bunker havde boet i nyere tid, ville de have været adskilt af operation og kunne have ført til et andet liv.
Epidemiologi
Fødslen af siamesiske tvillinger er et meget sjældent fænomen: ifølge nogle estimater vil det faktisk forekomme en gang hver 119.000 fødsler (NB: dette er en gennemsnitsværdi).
I de fleste tilfælde (mellem 70 og 80%) fødes fængslede tvillinger allerede død (død ved fødslen) eller dø kort efter fødslen. Dødsårsagen er relateret til delte organer og deres misdannelser.
For alligevel ukendt årsag er siamesiske tvillinger mere og mere kvindelige: Ifølge en statistisk undersøgelse vil forholdet mellem kvinder og mænd ligge på 3: 1.
Områderne i den verden, hvor de siamesiske tvillinger sandsynligvis overholdes, er Latinamerika (især Brasilien), Sydvestasien og nogle afrikanske stater.
Årsager
Hvorfor bliver sjuske tvillinger født?
Der er to teorier og begge fokuserer på divisionen (eller separationen) af zygot, typisk for flere homozygote graviditeter.
- Ifølge den ældste teori ville episoden, der ville føre til dannelsen af siamesiske tvillinger, være en forsinkelse i zygotets opdeling; division, som i stedet for at finde sted inden for den 12. konceptionsdag, vil finde sted senere, normalt mellem den 13. og 15. dag.
Denne forsinkelse ville sikre, at adskillelsen ikke ender endeligt; På grund af denne ufuldstændige opdeling er de to fremtidige embryoner fysisk forbundet på et tidspunkt.
- Ifølge den mest moderne teori (og nu mere akkrediteret) vil dannelsen af siamesiske tvillinger skyldes en omarbejdning af de to dele af zygoten, der tidligere er helt opdelt.
Med andre ord, ifølge den anden teori, er adskillelsen korrekt og foregår i henhold til de homozygotiske tvillingernes normale tidspunkter (derfor inden for 12 dages opfattelse), men så ville en delvis omarbejdning af de to dele, der tidligere udgjorde en zygote, forekomme. kun.
Årsagerne til omarbejdning er stadig helt ukendte.
RISIKOFAKTORER
I øjeblikket er de faktorer og omstændigheder, der favoriserer fødslen af siamesiske tvillinger endnu ikke kendt.
Symptomer og komplikationer
Gravide kvinder, der bærer siamesiske tvillinger, udviser ikke nogen symptomer eller særlige tegn, bortset fra dem, der er typiske for flere graviditeter (se tabel).
Typiske virkninger induceret af flere graviditeter:
- Meget hurtig livmoder vækst
- Større træthed end i en enkelt graviditet
- Kvalme og opkastning hyppigere end i en enkelt graviditet
Siamese fostre deler korionen, placenta og fostervandet . Imidlertid er disse funktioner ikke eksklusive for dem: Faktisk er det muligt, at nogle ikke-siamesiske homozygote fostre har de ovennævnte strukturer til fælles (i den henseende se figuren, der skildrer hvad der sker, når opdelingen af zygot forekommer 1. - 3. dag, 4.-8. Dag, 8.-12. Dag og 13.-15. Dag efter befrugtning).
Typer SIAMESE TWINS
Siamese tvillinger klassificeres efter, hvordan de er fysisk sammenføjet.
De mest almindelige metoder til tilslutning (eller tilslutning) er:
- Thoracophagus krydset (eller thoraco-onfalopagus siamese tvillinger) . Karakteriseret ved sammensmeltningen af brystet og en del af maven er denne form for fagforening langt den mest almindelige (28% af tilfældene). Thoraco-omphalophagus tvillinger deler ofte hjertet og nogle gange også lever og del af fordøjelsessystemet (tyndtarm og tyktarm).
- Forbindelsen af thoracopagus (eller Siamese tvillinger toracopaghi) . De to organer smelter sammen på brystets niveau og har altid hjertet til fælles. Denne sammenhæng forekommer i 18, 5% af tilfældene.
- Omphalophagus krydset (eller cephalophagus tvillinger) . Fusionen mellem de to kroppe er lokaliseret på underlivets niveau, nær navlen. Siamese omphalopagus tvillinger deler leveren, en del af fordøjelsessystemet, membranen og forskellige andre abdominale organer, men aldrig hjertet. Omphalophagus krydset forekommer i 10% af tilfældene.
- Parasitkrydset (eller Siamese tvillingsparasitter) . De to kroppe er bestemt asymmetriske, og foreningen kan finde sted overalt i kroppen. Dette knudepunkt er præget af en større tvilling, der er forsynet med næsten alle vitale anatomiske strukturer, og af en mindre ufuldstændig tvilling afhængig af den anden (det forklarer ordet "parasit"). Parasitiske tvillinger repræsenterer 10% af sagerne.
- The Craniopagus Junction (eller Siamese Craniophagous tvillinger) . De to personer er udelukkende knyttet til kraniet. Craniopagus-krydset, der rammer 6% af tilfældene, kan forekomme bagud (kropsskalens hjerteområde), frontalt (dvs. i panden) eller sideværts.
Ansigtsforeninger er aldrig blevet observeret.
De mindre almindelige måder at tiltræde er dog:
- Cephalopagus junction (eller cephalophagus tvillinger) . De to individer har et hoved med to ansigter, der er placeret generelt modsat hinanden. Desuden har de ofte også den øverste del af kroppen.
Cerebrale misdannelser af cephalophagus tvillinger er ikke kompatible med livet.
- Sinfalo-krydset (eller siamesiske tvillinger) . De to individer har kun et hoved og et ansigt, men de har fire ører og to trunker.
- Kombinationen af cephalothoracopagus (eller Siamese tvillinger cefalotoracopaghi) . De to personer er smeltet i hovedet og brystet og kan have to ansigter eller kun et ansigt.
- Krydset mellem xiphopagus (eller xipophagus tvillinger) . De to kroppe er sammenføjet på niveauet af den xiphoide brusk i det nedre brystben. Xipophagus tvillinger deler normalt leveren.
Tvillingerne Chang og Eng Bunker var xifopaghi.
- Ischiopagus krydset (eller ischiopagus tvillinger) . De to organer smeltes i rygsøjlen og har ofte mavetarmkanalen, leveren, kønsorganerne og anus til fælles. Ischiopagus tvillinger har fire arme og et variabelt antal ben fra to til fire.
- Parapagus-krydset (eller parapaghi tvillinger) . De to individer er sammenføjet til hinanden på niveauet af hofterne. Krydset kan kun omfatte bækkenet eller endda maven.
Nogle parapaghi tvillinger har en enkelt kuffert, to arme og to ansigter.
Yderligere tilslutningsmetoder:
- Ananasforbindelse (eller iliopago)
- Spinal led
- Onfaloischiopago-konjugation
KOMPLIKATIONER
Siamese tvillinger kræver cesarean levering . Caesarean-sektionen er nu en sikker procedure, men forbliver et kirurgisk indgreb med mulige risici og mulige komplikationer.
Som allerede nævnt, er de fleste af de sjuske tvillinger født døde (40-60% af tilfældene) eller dør inden for få dage efter fødslen (25-30% af tilfældene).
diagnose
Tilstedeværelsen af et par siamese tvillinger i moderens livmoder kan fremhæves allerede i graviditets første trimester gennem en simpel ultralydsscanning .
I disse tilfælde rådgiver lægerne moderen om at gennemgå mere dybtgående diagnostiske tests, såsom en højere grad af ultralydsscanning, en MR- scanning eller et føtal ekkokardiogram ; Sådanne undersøgelser giver mulighed for bedre at visualisere kendetegnene ved krydset, organerne i deling og hjertets funktionalitet.
Falsk positiv
Før den tiende uge kunne diagnostiske tests vildlede medicinske specialister, hvilket gav en falsk positiv . En falsk-positiv er en situation med falsk alarm, hvor de instrumentelle tests fejlagtigt fremhæver tilstedeværelsen af siamesiske tvillinger, selv om disse faktisk er normale homozygotiske tvillinger ikke sammenføjet.
Evalueringsfejlen under analysen af resultaterne skyldes sædvanligvis, at de siamesiske tvillinger, ligesom nogle sunde homozygotiske tvillinger, deler chorion og fostervoks.
behandling
Hvis siamesiske tvillinger overlever fødsel, og hvis deres type forbindelse tillader det, kan separationskirurgi anvendes.
Generelt er kirurgiske operationer til adskillelse af de siamesiske tvillinger ret komplekse, og de bliver endnu mere, når tvillingerne deler vitale organer eller forenes i ekstremt delikate punkter (for eksempel hoved eller mave).
I de seneste årtier har operationen gjort betydelige fremskridt og har givet os mulighed for at overveje indgrebet også til sager af siamesiske tvillinger, der engang ville være blevet erklæret uhelbredelige.
HVAD GÆLDER DEN GODE SUCCESS AF INTERVENTIONEN PÅ?
Succesen for separationsinterventionen afhænger af:
- Tvillingernes sundhedstilstand . Hvis tvillingerne er sunde (trods deres tilstand), er separationsproceduren mere tilbøjelig til at lykkes.
- Krydsningssted . Nogle områder af kroppen er bestemt mere sarte end andre. For eksempel er en union på kraniet niveau bestemt vanskeligere at behandle end en union på niveauet af xiphoidbrusk.
- Organer og andre fælles anatomiske strukturer . Vi har allerede diskuteret, hvor vigtig deling af vitale organer er.
- Type genopbygningsintervention . Når adskillelsen er afsluttet, er der planlagt en intervention til genopbygningen af de anatomiske strukturer, der er skåret og adskilt. Jo mere kompliceret genopbygningen er, desto større er sandsynligheden for komplikationer der opstår.
Desværre slutter separationsoperationerne, selv om de er mulige, med en eller begge de siamesiske tvillinger.
Hvad er den bedste tid til at operere?
Ifølge kirurger er den bedste tid til at operere mellem 2. og 4. måned i livet.
Det skal imidlertid præciseres, at hvert par af siamesiske tvillinger repræsenterer et bestemt tilfælde; Derfor kan ovennævnte indikation vedrørende den optimale timing af indgreb undergå variationer.
Hvornår er adskillelse ikke anbefalet?
På trods af overlevende fødsel er nogle par af siamese tvillinger ikke adskilt. Dette sker, når det efter en passende medicinsk evaluering er blevet fastslået, at risikoen ved operationen er klart bedre end fordelene, og at tvillingerne derfor har større håb om, at livet forbliver forenet.
OPLYSNINGER VEDRØRENDE CESAREO-AFDELINGEN
Som allerede nævnt er kvinder i udero af siamesiske tvillinger udsat for kejsersnit af sikkerhedshensyn. Dette skal normalt ske ca. 2-4 uger før forfaldsdagen.
ANDRE TIPS TIL MODERNEN
Kvinder, der venter på at føde et par sibiske tvillinger, anbefaler læger at gennemgå hyppige ultralydundersøgelser, for at overvåge detaljeret fostertilvækst og karakteristika for leddet.
Jo flere oplysninger du har om tvillingernes type og grad af forening, desto bedre forberedelse af operationen (hvis de tyske tvillinger selvfølgelig blev levende levende og overlevet selv efter fødslen).
