Kawasaki sygdom

definition

Blandt sygdommene af mulig infektiøs ætiologi skiller Kawasaki sygdom sig ud: det er en febril vaskulitis med et akut kursus, typisk for spædbørn op til fire år. Som vi ved, er vaskulitis en betændelse i blodkarrene, herunder derfor arterierne; mere præcist er kawasaki sygdom en autoimmun sygdom, som påvirker små og mellemstore arterier.

Analyse af begrebet

Udtrykket "Kawasaki-sygdom" kommer fra dens opdager: omkring 1960 studerede dr. Tomisaku Kawasaki et tilfælde af en 4-årig dreng, der klagede over feber i over 15 dage, røde læber, jordbær tunge, orofaryngeal hyperæmi, erytem udbredt med peeling af hænder og fødder og lymfadenopati. Nogle få år senere blev der i Japan observeret lignende tilfælde, der blev diagnosticeret med navnet Mucocutanea Linfonodale Syndrome [taget fra Traktaten for Internmedicin, bind 3, af G. Crepaldi, A. Baritusso].

incidens

Kawasaki sygdom er i øjeblikket udbredt i hele verden; Det påvirker især asiaterne (især af japansk oprindelse), men alle menneskelige løb er mulige mål for sygdommen. Risikoen for at indgå Kawasaki's sygdom er dog knap, næsten nul, mellem Negro og Kaukasisk race.

I betragtning af sygdomsudbredelsen på verdensplan taler vi om endemisk Kawasaki sygdom; Desuden er det antaget, at sygdommen har tendens til at gentage hver 2 eller 3 år, især om forår og vinter.

Det er blevet observeret, at Kawasakis sygdom hovedsagelig rammer mænd; Der var dog en klar forkærlighed af sygdommen for børn under 4 år, især mellem 9 og 11 måneder.

Nylige medicinske statistikker har vist at:

• 80% af patienterne med Kawasaki sygdom er under 4 år
• 50% af personer med Kawasaki sygdom er yngre end 2 år
• 2-10% af patienterne med Kawasaki sygdom kontraherer sygdommen inden 6 måneder af livet

Kawasaki sygdom betragtes som den anden betændelse i arterierne, der påvirker spædbørn, efter Schonlein-Henoch purpura.

Årsager

Som nævnt i artiklens begyndelse er Kawasaki-sygdom en af ​​sygdommene hos ukendt ætiologi. Sandsynligvis er det en smitsom sygdom, men der er i øjeblikket ikke noget videnskabeligt bevis for at bevise teorien.

Det bemærkes, at Kawasaki's sygdom ofte opstår som følge af milde til mellemstore virussygdomme. I denne henseende anses en vis sammenhæng mellem sygdommen under undersøgelse og virale patologier som sandsynlig.

En anden sandsynlig etiopatisk hypotese er følgende: Det anses for muligt, at den udløsende årsag ligger i forgiftning (fx fra kviksølv), allergier, immunologiske sygdomme og frem for alt infektioner.

Der er også formuleret nogle hypoteser om de mulige infektiøse agenser, der er ansvarlige for Kawasaki-sygdommen: Episten-Barr-virus (den samme person, der er ansvarlig for Burkitt's lymfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typisk årsagsmiddel til den femte sygdom), streptokokker og stafylokokker. Yderligere mulige årsagsmidler, der for nylig er identificeret, er autoimmune bindevævssygdomme.

Symptomer

Kawasaki sygdom kan beskrives i tre forskellige faser:

1. Initial fase (akut feber) : I denne første fase - der varer 14-30 dage - begynder Kawasaki-sygdommen med meget høj feber, stemmestimulering, irritabilitet, anoreksi, septikemisk shock (systemisk vaskulær insufficiens), pleural effusion, hududslæt, papuler og macula (svarende til skarlagensfeber i 5% af tilfældene eller mæslinger i 30% af tilfældene) i forbindelse med kløe. Mulig dannelse af conjunctivalhyperæmi, buccal erythema, læsioner nær mundslimhinden og erytem i niveauet af håndfladerne. Cervikal lymfadenopati er et prodrom, som karakteriserer den første fase af Kawasaki's sygdom: lymfeknuder, ofte smertefulde, er bløde på palpation og huden, der dækker dem røde og varme. [taget fra traktaten om medicin, bind 3, af G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Subakut fase: Patienten, der lider af Kawasaki's sygdom, frembyder diffus desquamation, ofte forbundet med trombocytose (overskydende blodplader i blodet). Mulig, om end mindre hyppig, arthritis og artralgier, vaskulære læsioner, hjerteændringer med dødelig udfald i 1-2% af tilfældene (myokardieinfarkt, myokarditis, perikarditis, arytmier, koronar trombose etc.).
3. Konvalescensfase : Den varer i ca. tre måneder, hvorefter de typiske tegn på Kawasaki sygdom forsvinder, selvom nogle hjertesygdomme kan forblive. Abdominalsmerter, aseptisk meningitis, pyuria, urethrit og leverlidelser er også mulige.

Det er klart, at alle de ovenfor beskrevne symptomer sandsynligvis ikke vil opstå i samme patient. Nogle kliniske tegn er imidlertid uundværlige for at udpege en korrekt og utvetydig diagnose; disse omfatter: høj feber i 5-7 dage, ødemer og hududslæt, mundenlæsioner, forstørrede lymfeknuder og konjunktivalhyperæmi.

diagnose

Generelt er diagnosen kun klinisk. Vi har set, at nogle særlige tegn er nødvendige for at diagnosticere Kawasaki sygdom med sikkerhed. Vigtigt er differentialdiagnosen med mæslinger, skarlagensfeber, toksisk chok (mulig klinisk tegn på Kawasaki-sygdom), kviksølvforgiftning, juvenil reumatoid arthritis, enterovirusinfektioner og leptospirose.

Blandt de mest nyttige diagnostiske tests til bestemmelse af Kawasaki's sygdom er: ekkokardiografi, ekkokardiogram, ophthalmoskopisk undersøgelse med slidslampe [fra smitsomme sygdomme, af Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

behandlingsformer

Terapien består af administration af intravenøse immunoglobuliner (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associeret med aspirin. Når patienten ikke reagerer på behandling, anbefales infliximab, et stærkt lægemiddel tilhørende kategorien monoklonale antistoffer (til behandling af autoimmune sygdomme) generelt. I betragtning af at en unik årsagsfaktor ikke er blevet identificeret eller konstateret, er de anvendte terapier rettet mod at reducere inflammation og forhindre koronar komplikationer.

Heldigvis er prognosen i langt de fleste tilfælde god, mens 1-2% af patienterne med Kawasaki-sygdom er forbundet med hjertesygdomme, er prognosen dårlig.