Relaterede artikler: Cystisk fibrose
definition
Cystisk fibrose er en arvelig sygdom, der ændrer funktionen af organismernes eksokrine kirtler, det vil sige de kirtler, der udleder deres sekretion udenfor, såsom bugspytkirtlen, svedkirtlen, spytkirtlen, tarm og bronkirtlen. I nærvær af cystisk fibrose bliver udskillelsen af disse kirtler særligt rig på en tykk slim, som forhindrer den normale strøm af sekretionen; Det er således muligt at have obstruktivt glandulære fænomener med symptomer som tarmlidelser (på grund af manglen på pankreatiske enzymer, tørhed af det enteriske indhold, med tendens til statorrhea og tarmobstruktion) og bronchial (udvikling af dilatationer kaldet bronchiectasis, større modtagelighed for respiratoriske infektioner såsom bronkitis og bihulebetændelse); derudover reducerer tilstedeværelsen af et ret tæt vaginal slim frugtbarheden hos den kvinde, der er ramt af cystisk fibrose.
Symptomerne på cystisk fibrose er derfor ret talrige, nedenunder er de mest almindelige og karakteristiske; Det er netop den samtidige tilstedeværelse af multi-niveau symptomer, der tyder på hypotesen af cystisk fibrose, hvilket ofte er tydeligt siden fødslen på grund af tilstedeværelsen af meconium ileus og nedsat vægtforøgelse.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Respiratorisk acidose
- dårlig ånde
- Pulmonal atelektase
- katar
- Dårlig fordøjelse
- Conati
- Kramper i maven
- diarré
- Gul Diarré
- dysfagi
- dyspnø
- Trommestift fingre
- Mavesmerter
- Abdominal smerte ved palpation
- Muskel smerter
- hæmoptyse
- feber
- Jeg gjorde det klart
- Åndenød
- glukosuri
- Abdominal hævelse
- hyperglykæmi
- barnløshed
- hyponatriæmi
- Ondt i halsen
- Funktionel meteorisme
- kvalme
- Vægttab
- pneumothorax
- Rektal prolapse
- Acquagenic Kløe
- forkølelse
- rallen
- hæshed
- Wheezing breath
- Reduktion af åndedrætsstøj
- Vækstforsinkelse
- Blod i spyt
- steatorrhea
- takypnø
- Tønde brystet
- hoste
- Opkastning
Yderligere indikationer
Stagnationen af tæt materiale i luftvejene kompromitterer den beskyttende virkning af mucociliær clearance (den overflødige slimudskillelse i åndedrættet smører luftens indre overflade og fælder bakterier, indåndede fremmede stoffer og andre affaldsmaterialer, tak til den koordinerede virkning af millioner af øjenvipper, fungerer denne slim som en transportør af uønskede stoffer udefra, hvilket forhindrer deres nedstigning i lungalveolerne, hvor de kan blive årsag til sygdom). Af denne grund repræsenterer luftvejsinfektioner og deres symptomer en af de mest almindelige komplikationer af cystisk fibrose. Terapien er i det væsentlige symptomatisk og involverer administration af bugspytkirtlenzymer, vacciner, antibiotika og mucolytika til forebyggelse og behandling af sekundære infektioner. Genterapier vil ses på den terapeutiske scene i de kommende år.
