generalitet
Fibromatose er en særlig medicinsk tilstand præget af tilstedeværelsen af godartede tumorer, der kaldes fibroider, der stammer fra cellerne i de subkutane eller dermis bindevæv.
De præcise årsager til fibromatose udgør stadig et mysterium. For nogle læger indeholder listen over mulige udløsere: hudtrauma, hormonelle ændringer, diabetes, leversygdom og hypertension.
Der er mange forskellige typer af fibromatose. Nogle typer påvirker primært unge (ungfibromatose); Andre typer er derimod af interesse for voksne (voksenfibromatose). Derefter er der overfladisk fibromatose og dyb type fibromatose; overfladisk fibromatose er klinisk mindre alvorlig end dybfibromatose.
Generelt er behandlingen af fibromatose kirurgisk.
Kort gennemgang af, hvad en tumor er
I medicin identificerer termerne tumor og neoplasi en masse meget aktive celler, der er i stand til at opdele og vokse ukontrollabelt.
- Vi taler om en godartet tumor, når væksten af cellemasse ikke er infiltrativ (det vil sige at den ikke invaderer det omgivende væv) og endda metastasering.
- Der er tale om en ondartet tumor, når den unormale cellemasse har evnen til at vokse meget hurtigt og at sprede sig til det omgivende væv og resten af kroppen.
Betegnelserne malign tumor, kræft og malign neoplasi skal betragtes som synonymt.
Hvad er fibromatose?
Fibromatose er en medicinsk tilstand præget af tilstedeværelsen af fibroider .
En fibroma er en godartet tumor sammensat af de samme celler, der udgør fibrous bindevæv .
Fibromiderne, der skelner fibromatose, kommer i almindelighed til liv fra cellerne i de subkutane eller dermis bindevæv.
TYPER
Der er mange typer af fibromatose. Dette førte lægerne til at tænke på forskellige klassifikationssystemer for at lette undersøgelsen af den pågældende tilstand.
Et meget almindeligt klassifikationssystem skelner mellem de forskellige typer fibromatose baseret på alder (ungfibromatose eller voksenfibromatose) og på basis af lokalisering (overfladisk fibromatose eller dybfibromatose).
Nedenstående tabel viser nogle af hovedtyperne af fibromatose, der er klassificeret efter det netop nævnte system.
| ungdom | voksen | |
| Overfladeformer | Dybe former | |
| Medfødt generaliseret fibromatose (min fibromatose) | Palmarfibromatose (Dupuytren's sygdom) og plantarfibromatose (Ledderhose-sygdom) | Desmoid tumorer:
|
| Aponeurotisk fibroma | Fibromatose af penis (Peyronies sygdom) | |
| Spædbarn digital fibromatose | Garrod lejer | |
| Aggressiv infantil fibromatose | dermatofibroma | |
| Fibromatose i nakken (eller fibromatose i halsen) | Nodulær fasciitis | |
| Lentikulær dermatofibrose (Buschke-Ollendorf syndrom) | elastofibroma | |
Årsager
På nuværende tidspunkt er de præcise årsager til fibromatose uklare.
Ifølge nogle eksperter på området ville visse typer fibromatose på en eller anden måde være forbundet med trauma, hormonelle faktorer og / eller ændringer i genetisk makeup; andre typer ville derimod være en mulig konsekvens af tilstande som diabetes, leversygdom eller hypertension .
Symptomer, tegn og komplikationer
Hver type fibromatose er ansvarlig for et specifikt symptombillede.
Da der findes mange typer fibromatose, begrænser vi os selv til at give nogle funktioner ved overfladisk fibromatose og dybfibromatose.
Karakteristik af overfladisk og dybfibromatose
Overfladisk fibromatose
- Godartede tumorer (fibroider) har en meget langsom vækst;
- Fibroider har meget små dimensioner;
- Fibroider stammer fra den såkaldte aponeurose og fra en tilstødende membran, kaldet fascia;
- Godartede tumorer er ikke meget aggressive.
Dybfibromatose
- Godartede tumorer har en hurtigere væksthastighed sammenlignet med godartede tumorer af overfladisk fibromatose. Det er imidlertid nødvendigt at specificere, at væksten af de ovennævnte tumorer imidlertid er langsommere end væksten af maligne tumorer;
- Fibroider har større dimensioner sammenlignet med fibroider af overfladisk fibromatose;
- Fibroider kan invadere strukturer under huden, såsom muskler.
KAN FIBROMATOSIS GIVE OPRINDELSE TIL METASTASIS?
Fibromatose er ikke ansvarlig for metastaser, selv i de mest aggressive former (dybfibromatose). Sidstnævnte kan faktisk invadere de omgivende væv, "irritere" nerver, blodkar og / eller nabostillede organer, men i intet tilfælde har de samme virkninger som metastasering af maligne tumorer.
diagnose
Diagnosen af fibromatose er baseret på en nøjagtig fysisk undersøgelse og på en række diagnostiske billedbehandlingstest, herunder røntgenstråler, nuklearmagnetisk resonans (NMR) og CT-scanninger.
terapi
Behandling af fibromatose, især for de mere aggressive typer, er hovedsageligt kirurgisk.
Der er dog tilfælde, der kan drage fordel af kemoterapi og strålebehandling.
Effektiviteten af behandlingerne afhænger af sværhedsgraden af den aktuelle tilstand: Der er faktisk fibromatose, som på trods af en passende terapi kan gentage sig på en tid og fibromatose, som med en ad hoc-behandling kan løses endeligt.
Blandt de mest farlige typer af fibromatose og vanskeligt at behandle kirurgisk indberettes intra-abdominal fibromatose.
