generalitet
Sheehan syndrom er en sjælden komplikation, der kan påvirke kvinder under eller efter fødslen .
Tilstanden opstår på grund af en iskæmisk hypofysenekrose, generelt sekundær til et tab af en potentielt dødelig mængde blod ( livmoderblødning ) eller til en alvorlig sænkning af arterielt tryk ( hypotension ). Den reducerede blodforsyning og den utilstrækkelige ilt, der følger af disse hændelser, kan skade hypofysen (en lille kirtel placeret ved hjernebasis), som ikke længere kan producere nok hormoner. I Sheehan syndrom er der således skabt en tilstand af hypofituitarisme .
Efter fødslen af barnet er manglen på mælkeforsyning og den ubesvarede genopretning af menstruation (post-gravidar amenorré) de mest almindelige præsentationssymptomer.
Diagnosen af Sheehan syndrom kræver udførelse af neuroradiologiske undersøgelser og bestemmelse af hypofysehormoner i basale forhold og efter forskellige typer af stimulusprøver. Disse undersøgelser tager sigte på at bestemme hvilke hypofysehormoner der er mangelfulde, og om de skal udskiftes farmakologisk.
Behandling af Sheehan syndrom involverer normalt hormonbehandling, som kan moduleres ud fra de hormoner, kvinden mangler.
hvad
Sheehans syndrom består af en iskæmisk hypofyse nekrose, der er forårsaget af hypovolemi og en tilstand af chok, som opstår under eller umiddelbart efter fødslen.
Også kaldet postpartum hypopituitarisme, er denne tilstand karakteriseret ved nedsat eller fraværende sekretion af et eller flere hormoner ved hypofysen (eller hypofysen). Præsentationen af Sheehan syndrom varierer fra en patient til en anden (kliniske manifestationer spænder fra ikke-specifikke symptomer til koma). Normalt vises ingen mælkesekretion ( sygdom ) , og patienten kan klage over træthed, amenoré, kold intolerance og tab af skam og axillært hår.
De fleste patienter har milde symptomer, så Sheehan syndrom diagnostiseres ikke og behandles i lang tid.
Årsager
Sheehan syndrom er forårsaget af alvorligt blodtab eller ekstremt lavt blodtryk under eller efter fødslen. Disse faktorer kan være særlig skadelige for hypofysen. Faktisk øger sidstnævnte sin fysiologiske volumen under graviditeten. I Sheehan syndrom beskadiger iltmangel sekundært til hypovolemi eller hypotensiv krise det væv, som normalt producerer hypofysehormoner, og kirtlen undergår hypofunktion.
Sjældent kan det kliniske billede af Sheehan syndrom observeres uden massiv blødning eller efter en normal fødsel.
Sheehan syndrom: hypofysehormoner og mulige konsekvenser
De hormoner, der udskilles af hypofysen, og dem, der produceres af deres målorganer, kontrollerer metabolisme, frugtbarhed, blodtryk, mælkeproduktion og mange andre vigtige processer. Derfor kan mangel på disse hormoner forårsage problemer i hele kroppen.
For bedre at forstå, hvordan skaderne på hypofysen er impliceret i Sheehan syndrom, må vi huske nogle forestillinger om de hormoner, der produceres af det:
- ACTH (adrenokortikotrop hormon) : stimulerer binyrerne til at producere kortisol. ACTH-mangel resulterer i kortisolmangel på grund af hypoaktivitet i binyrerne.
- Oxytocin : hormon er nødvendigt for arbejdskraft, levering (stimulerer sammentrækninger) og amning.
- PRL (prolactin eller lactotrop hormon) : ansvarlig for mælkeproduktion af mødre efter fødslen. Prolactinmangel er forbundet med reduktion eller total fravær af laktation. I Sheehan syndrom forekommer mælkeproduktion ikke, da hypofyse nekrose forårsager destruktion af galactotrope celler, der er ansvarlige for prolactinproduktion (PRL).
- TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende eller thyrotropisk hormon) : regulerer produktionen af hormoner af skjoldbruskkirtlen. Manglen eller manglen på skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon påvirker skjoldbruskkirtlen aktivitet (især på produktionen af T3 og T4), hvilket resulterer i hypothyroidism.
- LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon) : De styrer fertiliteten hos begge køn (ægløsning hos kvinder, spermaproduktion hos mænd) og stimulerer sekretionen af kønshormoner fra æggestokke og testikler (østrogen og progesteron hos kvinder, testosteron hos kvinder). 'mand). I Sheehan syndrom forekommer post-gravid amenoré på grund af iskæmisk inddragelse af det område, der er ansvarligt for produktionen af hypofysegonadotropiske hormoner, med mangel på LH- og FSH-sekretion.
- GH (væksthormon eller somatotrop) : Det er nødvendigt for udvikling hos børn (knogler og muskelmasse), men det har virkninger på hele organismen i hele livet. Hos voksne kan væksthormonmangel føre til mangel på fysisk energi, ændringer i kroppens sammensætning (forøgelse i fedt og nedsættelse i muskelmasse) og øget kardiovaskulær risiko.
- ADH (antidiuretisk hormon eller vasopressin) : hjælper med at opretholde en normal vandbalance. Manglen på antidiuretisk hormon (eller vasopressin) påvirker nyrerne og kan resultere i diabetes insipidus. Denne tilstand forekommer typisk med overdreven tørst, fortyndet urin og hyppig vandladning (polyuri), især om natten.
Risikofaktorer
Enhver tilstand, der øger chancen for at få alvorligt blodtab (blødning) eller lavt blodtryk under fødslen, kan øge risikoen for at opleve Sheehan syndrom.
De vigtigste risikofaktorer omfatter tvilling graviditeter og komplikationer i placenta .
Hos kvinder, der lider af alvorlig postpartumblødning, kan andre tilstande, der kan spille en rolle i patogenesen af Sheehan syndrom, omfatte fysiologisk hypertrofi i hypofysen under graviditeten (så hypofysen kræver mere blod for at understøtte dets aktivitet ), formidlet intravaskulær koagulation og autoimmunitet.
At vide
Postpartum livmoderblødning er en ret sjælden komplikation, og det er nødvendigt at overveje, at Sheehan syndrom forekommer endnu mindre hyppigt. Begge risici reduceres stærkt med pleje og overvågning af kvinder under arbejde og levering.
Det skal også bemærkes, at Sheehan syndrom ikke er almindeligt i industrialiserede lande, hovedsageligt på grund af forbedret obstetrisk behandling og tilgængeligheden af hurtig blodtransfusion. Risikoen er dog fortsat for kvinder i udviklingslande.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne på Sheehan syndrom forekommer typisk gradvis over en periode på flere måneder eller endda år. Andre gange optræder tegnene umiddelbart efter fødslen, som det sker for eksempel med manglende evne til at amme eller forekomme med en pludselig hypopituitarisme .
Manifestationerne af sheehan syndrom forekommer på grund af hormon mangel produceret af hypofysen . Ud over at producere modermælk påvirker virkningerne af denne dysfunktion skjoldbruskkirtlen og adrenalaktiviteten og menstruationscyklussen.
Manglen på eller en del af hypofysehormonerne kan føre til større ændringer i kroppen (bortset fra oxytocin og prolaktin).
Det kliniske billede af Sheehan syndrom kan være klinisk tydeligt (dvs. hormonel mangel er klinisk tydelig) eller latent (det forekommer kun i visse situationer, såsom alvorlig stress eller detekteres kun gennem nogle specifikke hormonprøver).
Sheehan syndrom: hvordan det opstår
Sheehan syndrom kan producere forskellige tegn og symptomer, som afhænger af, hvad det manglende eller mangelfulde hypofysehormon er og omfatter:
- Sværhedsgrad eller manglende evne til at amme
- Manglende menstruationsstrømme (amenorré) eller sjælden menstruation (oligomenorrhea);
- Fald i blodtryksværdier
- Lavt indhold af sukker (glucose) i blodet (hypoglykæmi);
- Uregelmæssig hjerteslag;
- Sværhedsfokusering og døsighed
- Mavesmerter
- Træthed;
- Generaliseret hævelse;
- Kold intolerance;
- Vægtøgning eller tværtimod vægttab.
Det skal bemærkes, at for mange kvinder symptomerne på Sheehan syndrom er ikke-specifikke og ofte tilskrives andre situationer (for eksempel: træthed kan fortolkes som følge af at blive moder). Der er tilfælde, hvor det er muligt, at der ikke opstår nogen lidelser: omfanget af symptomerne på Sheehan syndrom er faktisk relateret til omfanget af skade på hypofysen. Postpartum hypopituitarisme kan derfor påvirke produktionen af et eller flere hormoner.
Nogle kvinder lever i årevis uden at vide, at deres hypofyse ikke fungerer korrekt. Imidlertid kan ekstrem fysisk stress, såsom alvorlig infektion eller kirurgi, pludselig udløse skjoldbruskkirtlen eller binyreinsufficiens .
Komplikationer
Hypofysehormoner kontrollerer mange aspekter af metabolisme, så Sheehan syndrom kan forårsage en række problemer, herunder:
- Adrenalkrise (en alvorlig tilstand, hvor binyrerne producerer for lidt kortisolhormon);
- Lavt blodtryk (hypotension);
- Reduktion af plasma natriumniveauer;
- Menstruelle uregelmæssigheder;
- Infertilitet;
- Svaghed og reduceret tolerance for indsats.
Binyrebark: En livstruende situation
Den mest alvorlige komplikation af Sheehan syndrom er adrenalkrisen, det er en pludselig og potentielt dødelig tilstand, hvor de forekommer i rækkefølge: ekstremt lavt blodtryk, chok, koma og død.
diagnose
Diagnosen af Sheehan syndrom kan være kompleks. Mange af symptomerne overlapper i virkeligheden med andre patologiske tilstande.
Diagnosen Sheehan syndrom er formuleret på baggrund af symptomer fremlagt af patienten og på resultatet af laboratorietester (hormonelle doseringer) og diagnostiske tests for billeder udført på hypofysen.
Mere detaljeret er de undersøgelser, der er nødvendige for at fastslå tilstedeværelsen af Sheehan syndrom, :
- Historie . Ved indsamling af information relateret til patientens medicinske historie er det vigtigt at nævne komplikationer af fødsel, uanset hvor barnet blev født, da lidelser relateret til Sheehan syndrom kan begynde sent. Andre nyttige anamnese data til rapportering til lægen er amenoré og manglen på mælkeproduktion, to centrale tegn på Sheehan syndrom.
- Blod- og urintest . Laboratorieundersøgelser kan bruges til at kontrollere, om niveauerne af hormoner udskilt af hypofysen og deres målorganer falder inden for referenceområdet (fx fri thyroxin, TSH, prolactin, LH, FSH og testosteron hos mænd eller østradiol hos kvinder). Hvis man mistænker Sheehan syndrom, kan en hypofysehormonstimuleringstest også være påkrævet for at vurdere svaret på kirtlen. Denne test udføres generelt efter høring af en læge med speciale i hormonforstyrrelser (endokrinolog). Hormonale doser udføres på blodet og nogle gange på urinen.
- Neuroradiologiske undersøgelser . For at kontrollere hypofysenes størrelse eller for at udelukke andre mulige tilstande, som kunne retfærdiggøre symptomatologien (som en hypofysetumor), kunne patienten blive udsat for billedbehandlingstest. I de fleste patienter med Sheehan syndrom viser høj opløsning computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) med kontrastmedium et sekundært tomt sadelsyndrom.
behandling
Behandling af Sheehan syndrom involverer normalt udskiftning af mangelfulde hormoner med syntetiske forbindelser. Målet er at minimere symptomerne (dvs. patienten må ikke føle konsekvenserne af hormonel mangel) og tillade en normal livsførsel.
Hormonudskiftningsterapi er tilpasset hver enkelt sag. Af denne årsag skal patienten med Sheehan syndrom regelmæssigt overvåges af sin læge efter behandlingens start.
