definition
Autoimmun hæmolytisk anæmi er en blodforstyrrelse præget af tilstedeværelsen af unormale antistoffer rettet mod røde blodlegemer; disse immunceller binder til den røde blodlegemembran, reducerer deres overlevelse og forårsager deres for tidlige ødelæggelse ved hæmolyse.
Denne form for hæmolytisk anæmi af immun oprindelse genkender forskellige årsager.
Afhængig af reaktiviteten ved den temperatur, hvor antistofferne binder til de røde blodlegemer, er det muligt at skelne hæmolytisk anæmi fra varme autoantistoffer (hvor antistofferne er aktive ved en temperatur lig med eller over 37 ° C), en kold antistoffsygdom (den reaktion forekommer ved lavere temperaturer) og blandede former.
- Hæmolytisk anæmi fra varme autoantistoffer er den mest almindelige form for autoimmun hæmolytisk anæmi; Denne sygdom kan forekomme spontant (idiopatisk eller primitiv) eller i forbindelse med visse sygdomme (herunder lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi, SLE og andre autoimmune sygdomme). For det meste er autoantistoffer IgG med begrænset specificitet; hæmolyse forekommer hovedsageligt i milten.
- Også anæmi af kolde autoantistoffer kan være idiopatisk (primitiv) eller sekundær til lymfoproliferative syndromer og infektioner (især mycoplasma pneumonier eller mononukleose). Infektioner har tendens til at give anledning til en akut sygdom, mens idiopatiske former plejer at blive kroniske. Antistoffer er generelt IgM, og hæmolyse opstår hovedsageligt i det ekstravaskulære system af mononukleære fagocytter i leveren. Kold autoantistof anæmi indbefatter kold agglutininsygdom og paroxysmal stege hæmoglobinuri.
En immunologisk medieret erytrocytlys kan også forekomme på grund af indgreb af alloantistoffer i den transfusionshemolytiske reaktion (efter transfusion af blod fra en inkompatibel donor) og i den hæmolytiske sygdom hos den nyfødte .
Endelig er der tilfælde (ca. 10%) på et immunologisk grundlag, som kan relateres til det tidligere indtag af et lægemiddel . De mekanismer, hvormed disse lægemidler beskadiger erythrocytter og inducerer hæmolyse, kan være forskellige (nogle lægemidler stimulerer produktionen af autoantistoffer mod Rh-antigener, andre binder til den røde blodlegemembran, som midlertidigt virker som haptens). Mulige lægemidler, der kan forårsage hæmolytisk anæmi, omfatter a-methyldopa, levodopa, penisillin med høj dosis, cefalosporiner, quinidin og sulfonamider.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- adynamia
- anæmi
- asteni
- kuldegysninger
- cyanose
- dyspnø
- Mavesmerter
- hæmoglobinuri
- hepatomegali
- feber
- Åndenød
- hypotension
- Gulsot
- Rygsmerter
- Hovedpine
- bleghed
- Raynauds syndrom
- splenomegali
- Besvimelse
- takykardi
- Mørk urin
- svimmelhed
Yderligere indikationer
Autoimmun hæmolytisk anæmi kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist.
Afhængig af hæmolysens sværhedsgrad kan der opstå høj feber, svær astheni, utilpashed, hovedpine og svær lændehvirvelsøjlen. Svagheden induceret af hæmolytisk anæmi kan være forbundet med takykardi og dyspnø ved anstrengelse og undertiden synkope. Derudover kan gulsot, mørk brun urinemission, hæmoglobinuri og hepatosplenomegali forekomme.
Ved kold autoantistof sygdom kan andre tegn være til stede sekundært for langvarig udsættelse for kulde, såsom acrocyanose, Raynauds syndrom eller iskæmiske ulykker forbundet med lave temperaturer.
Diagnosen er baseret på klinisk eller laboratoriebevis for hæmolyse. Behandling afhænger af den specifikke årsag; mulige tilgange indbefatter kortikosteroider, IV-immunoglobuliner, anvendelse af immunosuppressive midler og splenektomi. I lægemiddelfremkaldte tilfælde er det muligt at evaluere afbrydelsen af administrationen af kausal agenten for at opnå sygdommens remission.
