Definition af dystoni
Dystonier udgør en heterogen gruppe af muskelsygdomme, der desværre er bestemt til at forværres ofte i alderdommen. Kramperne og ufrivillige sammentrækninger i muskulaturen tvinger subjektet til at påtage sig ubehagelige, unormale og bizarre stillinger, såvel som posturale, nogle gange smertefulde vendinger. I betragtning af de forskellige typer af dystoni, der for øjeblikket er diagnosticeret, vil denne artikel udelukkende anvendes til klassificering af dystoniske former.
Generel klassifikation
Dystoni kan klassificeres i tre store grupper, som hver er opdelt i yderligere underkategorier, opsummeret nedenfor i tabellen *. Dystonier er katalogiseret i henhold til:
- Lokalisering, dvs. baseret på interessen af de forskellige anatomiske steder påvirket af dystoni (fokal dystoni)
- Alder af bevægelsesforstyrrelser (generaliseret dystoni)
- Årsagssag (sekundær dystoni)
| Fokal dystonier ** | Generaliseret dystoni | Sekundær dystoni |
|
|
|
Fokal dystoni
Vi har klassificeret forskellige typer af fokale dystonier: Disse bevægelsesændringer synes at være typiske for den voksne, og det er næsten usandsynligt, at spædbørn vil blive påvirket. I betragtning af emnets kompleksitet vil hele næste kapitel blive brugt til fokal dystoni.
Generaliseret dystoni
Klassificeringen af dystoni er kompleks, og det er ikke altid muligt at skelne en form fra en anden; så meget, at nogle forfattere ikke taler om generaliseret dystoni korrekt, men af generaliseret idiopatisk dystoni, og blander i denne kategori også sekundære dystoniske tegn.
Generelle former har imidlertid en meget mere voldelig og hurtig indtræden end fokal- og segmentformularer. Desuden, hvis målet om fokale former er repræsenteret af voksne, er børn i alderen 6 til 10 mere udsatte for generaliseret dystoni. I 1988 blev der udført en undersøgelse (Fahns casestudie) på en stikprøve på 762 dystoniske patienter. Det viste sig, at 14% af disse havde generaliseret dystoni, 52% fokaldystoni og den resterende 34% multifokal-segmentale dystoni.
Det antages, at generaliserede dystonier perfekt rammer symptomatikken ved deformering af muskeldystoni [taget fra I gangli og bevægelsesforstyrrelser, af A. Albanese].
Sekundær dystoni
Som vi har set, idiopatisk, symptomatisk og iatrogen dyskinesier klassificeres som dystoni af sekundær type. I den symptomatiske form er dyskinesi ikke den eneste lidelse, der er til stede, da det er konsekvensen af degenerative metaboliske sygdomme, hvor hjernens kerner er involveret; ellers i idiopatisk dystoni, hvor udløsende årsag ikke er helt identificeret, repræsenterer ufrivillige muskelspasmer det eneste symptom, der kan diagnosticeres til patienten [taget fra www.distonia.it]. Diagnosen af idiopatisk type dystonier skal være mere præcis, da søgningen efter mulige tremor, tics og motoriske hindringer er afgørende i betragtning af de tre vigtigste spionfaktorer af idiopatiske former. For nylig er genet, der er impliceret i manifestationen af svingende dystoni, en underkategori af idiopatisk dystoni, blevet identificeret.
Den patologiske udvikling i den negative følelse af idiopatisk dystoni defineres af mange forfattere som "stormfulde", når det forekommer for første gang i barndommen og ungdommen. Med alderen synes symptomerne på dystoni at stabilisere sig, og hos nogle patienter synes sygdommen at falme og lindre symptomer.
