otosklerose

generalitet

Otosklerose er en sygdom i beslaget, en lille knogle placeret i mellemøret. Denne patologi fører til gradvis høretab, og hvis de bliver ubehandlet, kan degenerere til fuldstændig døvhed. Den præcise årsag til otosklerose er endnu ikke kendt; Imidlertid mistænkes delingen af genetiske og miljømæssige faktorer.

Nuværende terapi består af brug af eksterne høreapparater og muligheden for at operere kirurgisk. Begge giver tilfredsstillende resultater.

Øreanatomi

Øret er opdelt i tre dele:

Eksternt øre
Mellemøret
Indre øre

Det ydre øre starter fra auricleen og slutter, hvor trommehinden er placeret.

Mellemøret ligger bag trommehinden og har tre små knogler: hammeren, ambolten og stiften. Det kommunikerer med næsen, gennem en kanal kaldet Eustachian trompet . Derfor passerer luft gennem mellemøret.

Det indre øre er det område, hvor der er cochlea og halvcirkelformede kanaler . Cochlea er høreorganet; de halvcirkelformede kanaler udgør på den anden side orgelbalancen.

De tre bønner i midten af øen

De tre små knogler, hammer, ambolt og stirrup er såkaldte på grund af deres lighed med de tre værktøjer, som smeden bruger under hans håndværk.

Hammeren er knoglen anbragt i kontakt med trommehinden. Beslaget forbindes med sneglen. Endelig forbinder ambolten hammeren og beslaget og mellemliggende mellem dem.

SOUND WAVES AND HEARING

Hvordan virker øret og opfattelsen af lyde?

Lydbølger trænger ind i det ydre øre og når trommehinden. Trængt af lyden vibrerer trommehinden. Denne vibration overføres til de tre vipper, som er i gang. Hammeren begynder at bevæge sig, derefter ambolten og til sidst stirrerøret. Med andre ord bestemmer bevægelsen af en lille knogle bevægelsen af den næste. Det er den såkaldte ossikulære kæde .

Fra konsollen passerer lydsignalet til cochlea. Sidstnævnte oversætter lyden til et nervesignal, som er rettet til hjernen til endelig identifikation.

Hvad er otosklerose

Otosklerose er et mellemliggende ørepatologi, hvilket forårsager progressivt høretab ( hypoacusis ). Faktisk transmitterer konsollen ikke korrekt lydsignalet til sneglen. Er det på grund af væksten af en knoglemasse omkring omrøringen, som "stiver"? og "? œ låse"? sidstnævntes bevægelser. I disse tilfælde kaldes beslaget sklerotisk beslag, da det medicinske udtryk, der definerer lignende processer, er sklerose, dvs. hærde / stivning.

Nogle gange kan neo-dannelsen af knoglevæv påvirke forbindelsen mellem beslaget og cochlea.

Otosklerose påvirker normalt begge ører (bilateral otosklerose). Unilateral otosclerose er sjælden.

Tab af kapacitet? HØRELSEN

Otosklerose kan føre til forskellige former for høretab. Faktisk kan høretab være:

Ledende, når kun beslaget er berørt
Blandet, sensorine-ledende, når både beslag og cochlea påvirkes

PATHOGENESIS: BENMASSENS OPRINDELSE

Den fysiologiske proces, som gengiver knoglevævet, ændres: Derfor er dannelses- og resorptionsmekanismerne, der udføres af henholdsvis osteoblaster og osteoklaster, ikke længere afbalanceret.

På dette tidspunkt bevæger sklerotisk beslag ikke sig selv, men lydbølgen bevæger sig ikke, og opfattelsen af lyde er mindre.

Epidemiologi

Ifølge nogle estimater fra Det Forenede Kongerige påvirker otosclerose omkring 1 eller 2 personer hver 100 individer. Den kaukasiske race er at foretrække, mindre den asiatiske og afrikanske.

Begyndelsesalderen er mellem 15 og 35 år; Det kan dog også forekomme hos yngre individer.

Det findes hovedsageligt hos kvinder.

Årsager til otosklerose

Den præcise årsag til otosklerose er ukendt. Der er dog en velbegrundet hypotese, som anerkender årsagen til sygdommen i samspillet mellem to faktorer, genetisk og miljømæssig .

GENETISKE FAKTORER

Det ser ud til, at flere gener er involveret, selvom der kræves en mere dybtgående analyse.

Desuden har otosclerose en arvelig karakter. Det er blevet observeret, at omkring 2 patienter ud af 3 har et familiemedlem med otosklerose. Derfor er familiekomponenten indflydelsesrig, men ikke strengt nødvendig.

MILJØFAKTORER

Forskere mistanke om forskellige miljømæssige faktorer. De vigtigste er:

Maskelavirusen
Niveauet af østrogen
Fluorindholdet i vandet drukker dagligt

Den mest studerede og akkrediterede miljøfaktor er mæslingsvirus, da de nye knogledannelser, der blokerer beslaget, indeholder genetisk materiale (spor af RNA), der er typiske for denne virus. Desuden er det blevet konstateret, at tilfælde af otosklerose er faldet, da det er muligt at blive vaccineret mod mæslinger.

Det skal dog bemærkes, at der i nogle patienter ikke blev fundet spor af viralt RNA.

Undersøgelser af niveauet af østrogener og fluor, derimod, kræver yderligere undersøgelse, fordi dataene herom er kontroversielle.

INTERAKTION MELLEM MILJØ OG GENETIK

Genetisk prædisponering og mæsling viral infektion, hvis samtidig, fremmer udbruddet af otosklerose.

Som nævnt understøttes denne erklæring af forskellige videnskabelige data, selv om den stadig har nogle spørgsmål og undtagelsespunkter. Der er i virkeligheden otosklerosepatienter, der aldrig har fået kontraheret mæslingsvirusen eller som ikke har nogen familiefornemmelse.

Symptomer, tegn og komplikationer

At lære mere: Otosklerose symptomer

Det karakteristiske symptom på otosklerose er høretab ( hypoacusis ), som kan udvikle sig i sin mest dramatiske form: komplet døvhed .

De tilknyttede symptomer, med variabel frekvens, er i stedet:

Tinnitus
paracusia
Svimmelhed og balance problemer
nystagmus

Otosklerose er også karakteriseret ved typiske tegn, som i nogle tilfælde findes med passende akustiske test. Hovedtegnet er den lave lydstyrke.

HØRINGSTAB (IPOACUSIA)

Tidligere otosclerose fører til et lille høretab. I løbet af de næste par år er det akustiske underskud gradvist forringet. Det sidste stadium, hvis patienten ikke helbreder sig selv, er fuldstændig døvhed.

Et typisk kendetegn ved otoskleros høretab er manglen på opfattelse af lave og dybe toner, såsom den mandlige stemme.

Begge ører påvirkes normalt (bilateralt). Nogle gange forekommer der imidlertid ensidige tilfælde.

Som vi har set, er høretab klassificeret som ledende og blandet neurosensorisk .

Den følgende tabel indeholder de vigtigste karakteristika ved de to typer akustiske underskud.

Type høretab	Organ af det berørte øre	effekter
ledende	beslag	Akustisk mangel på grund af fastgørelsens immobilitet (eller sklerose)
Blandet, sensorineural og ledende	Beslag og skruer	Ud over den sclerotiske beslag er også nervetransmission fra øret til hjernen kompromitteret. Betydningen af sneglen bestemmer også: svimmelhed Manglende balance

tinnitus

Er tinnitus den såkaldte "? Œfischi"?, eller "? œrums"? i øret. Ca. 4 ud af 5 patienter oplever dette symptom. Opfattelsen af disse lyde bliver mere alvorlig gennem årene: fremgangen af høretab følger også en forværring af tinnitus.

paracusia

Paracusis er en anden ret almindelig lidelse. Den består af en bedre opfattelse af lyde i støjende omgivelser.

FORSTØB OG LIGE PROBLEMER

Når cochlea også er involveret i otosklerose processen, opstår der svimmelhed og balanceproblemer . Normalt er cochlea påvirket i de avancerede stadier af sygdommen, så efter flere år. Der er dog tilfælde, hvor otosklerose opstår ved krydset mellem stirrup og cochlea, hvilket forårsager svimmelhed straks.

nystagmus

Nystagmus er øjens ufrivillige, roterende oscillerende bevægelse. Det forekommer sjældent og kun, når involveringen af cochlea er betydelig.

TEGN

Hovedtegnet på otosklerose er patientens tendens til at tale med et lavt volumen af stemme. Dette skyldes, at patienten opfatter sin egen stemme som meget høj og irriterende toner.

Et andet tegn på sygdommen er det såkaldte Schwartze-tegn . Det forekommer i 10% af tilfældene og består i tilstedeværelsen af et rødbrunt sted ved krydset mellem beslaget og cochlea (mere præcist er de det såkaldte fremmede og ovale vindue ). Udseendet af pletten skyldes et vaskulært fænomen, kaldet hyperæmi, som trækker blod til et bestemt punkt.

Søgningen efter et af disse tegn er et gyldigt diagnostisk værktøj.