Sjögrens syndrom - Årsager og symptomer

generalitet

Sjögrens syndrom er en inflammatorisk sygdom forårsaget af en anomali af immunsystemet. De karakteristiske symptomer på denne autoimmune sygdom opstår på niveau med eksokrine kirtler, især øjnene og mundhulen Efterfølgende er også andre organer og væv fra organismen involveret.

Der er ingen specifik kur mod Sjögrens syndrom. Der er imidlertid terapeutiske behandlinger, der forbedrer visse symptomer og patientens generelle helbred.

Hvad er Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom er en inflammatorisk sygdom, som påvirker eksokrine kirtler .

Udløsende inflammation er dysfunktioner i immunsystemet . Sidstnævnte forårsager faktisk skade på organismen, i stedet for at forsvare det, som det normalt burde gøre, fra patogene stoffer (vira og bakterier) og andre sygdomme.

Sjögrens syndrom betragtes derfor også som en autoimmun sygdom .

Alle eksokrine kirtler er mulige mål for sygdommen, men de mest berørte er spyt og lakrimale.

Sjögren syndrom, PRIMITIV FORM

Det er den form, der vises isoleret, uden tilknytning til andre sygdomme.

Sjögren syndrom, sekondært form

Dette er den form, der forekommer i forbindelse med andre autoimmune sygdomme, såsom:

Reumatoid arthritis
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Sklerodermi
Primær biliær cirrose
Hashimoto's thyroiditis
Blandet tilslutning
Systemisk vaskulitis

Epidemiologi

Sjögrens syndrom er en forholdsvis almindelig tilstand. Flere undersøgelser rapporterer en prævalensværdi på mellem 0, 4 og 0, 6% af befolkningen. Hvad angår forekomsten ser det ud til, at de nye sager om året er omkring 3-6 pr. 100.000 indbyggere.

Det påvirker kvinder mest og har ingen præference for en bestemt etnisk gruppe. Voksne / fremskreden alder er en anden prædisponerende faktor: De fleste tilfælde forekommer mellem 50 og 70 år.

Disse data er delvist færdige. Det er faktisk blevet observeret, at de sytti år, snarere end de fyrre, er mere udsat for en grundig diagnose.

Epidemiologi af Sjögrens syndrom
Sex mere påvirket	Kvinder. Forholdet til mænd er 9: 1
incidens	3-6 nye tilfælde pr. År pr. 100.000 indbyggere
prævalens	0, 4 - 0, 6% af befolkningen uden forskel på etnicitet
Alder af udbrud	De fleste diagnoser vedrører mennesker mellem 50 og 70 år. Men tilfælde af 40-45 år er også hyppige.

Årsager og patogenese

Årsagen til Sjögrens syndrom er en unormal opførsel af nogle defensive elementer i immunsystemet. Faktisk "rebel" T- lymfocytter, B-lymfocytter, antistoffer, dendritiske og immunkompleksceller og angriber organismen, i stedet for at forsvare det. De er klemt ind i det eksokrine kirtelvæv, der skaber den såkaldte lymfocytiske infiltration, og de ødelægger det gradvist. Endvidere påvirker lymfocytinfiltratet også nogle ikke-glandulære (eller ekstra-glandulære) områder, der beskadiger dem.

Men hvad bestemmer immunforsvarets "oprør"?

RISIKOFAKTORER

Der er stadig usikkerhed om den egentlige årsag til sygdommens autoimmune karakter. Det ser ud til, at der ved oprindelsen er en kombination af to faktorer:

genetiske
Viral

Den mest accepterede hypotese fastslår, at en virus kun udløser den autoimmune reaktion i et genetisk disponeret individ; Derfor ville tilstedeværelsen af kun en af de to komponenter (genetisk eller viral) ikke være tilstrækkelig til at bestemme Sjögrens syndrom. Der er mere akkrediterede vira end andre, såsom cytomegalovirus, Epstain-Barr-virus, Coxsackie-virus og nogle retrovirusser (HTLV-1 og HVR-5), men visse data findes endnu ikke.

Symptomer og komplikationer

For at lære mere: Sjogrens syndrom

De mest almindelige symptomer på Sjögrens syndrom forekommer i spytkirtlerne og lacrimale eksokrine kirtler .

Den progressive degeneration af spytkirtlerne bestemmer xerostomi ; den af lacrimal kirtler forårsager xerophthalmia og tør keratokonjunctivitis .

Andre berørte eksokrine kirtler er placeret på niveauet af:

Cute
Naso
Lunger og bronchi
vagina

Endvidere er andre forskellige dele af kroppen involveret, ikke korrekt dannet af kirtlet væv. Disse er områder, der støder op til eller er forbundet med en mål-eksokrin kirtel. Disse sygdomme opstår på et avanceret stadium af sygdommen og påvirker f.eks. Mave-tarmkanalen, nyrerne eller leddene. Det vil blive diskuteret i detaljer i kapitlet om extraglandular manifestationer.

xerostomi

Det er reduktionen af spyt sekretion . Derfor er slimhinden i munden tør. Desuden ændres konsistensen af spytvæsken også: den bliver viskøs, tæt og indeholder mindre lysozym . Alt dette resulterer i vanskeligheder med at spise tørre fødevarer, i behovet for at drikke ofte (selv om natten), i formindskelse i smagen, i dannelsen af sprækker på tungen eller i en hindring for at tale hurtigt og i lange perioder.

Patienter med Sjögrens syndrom er særligt tilbøjelige til komplikationer, såsom tandkaries og oral candidiasis . Dette skyldes, at type A (IgA) immunoglobuliner er indeholdt i spyt, som spiller en beskyttende rolle mod orale bakterier.

Et komplet billede af konsekvenserne som følge af xerostomi er vist i tabellen.

Karakteristik af xerostomi	Konsekvenser
Reduktion af spyt sekretion Tykt, viskøs spyt indeholdende mindre lysozym	Vanskeligheder ved at spise tørre fødevarer
	Har brug for at drikke ofte
	Fald i smag
	Lingual sprækker
	Hævelser i parotidkirtlen
	Højhed, på grund af de vanskeligheder, man må tale i lange perioder og på en hurtig måde
	Dental karies
	Oral candidiasis
	Vinkel Cheilitis

xerophthalmia

Det er ændringen af lacrimal sekretionen . Tårer har faktisk et lavere vandindhold og har et viskøst og tæt udseende. Denne betingelse udgør grundlaget for udvikling af såkaldt tør keratokonjunctivitis . Endvidere indeholder tårer også mindre lysozym.

De lidelser, patienten lider af, er forskellig. Den vigtigste er følelsen af sand i øjnene. Hertil kommer tør øjne, rød conjunctiva, lysintolerans (fotofobi), smerte, brænding og kløe. Komplikationer består af bakterielle / svampeinfektioner og i mere alvorlige tilfælde af hornhinde læsioner .

Karakteristik af xerophthalmia	Konsekvenser
Lacrimal sekretion ændres: tårerne indeholder mindre vand og deres konsistens er mere viskøs og tæt Reduktion af lysozym indeholdt i tårer	Følelse af sand i øjnene
	Tør keratokonjunktivitis: Konjunktiv rødt Okulær smerte Øjenforbrænding Okulær kløe Fotofobia
	Gunstige bakterielle og svampeinfektioner
	I de mest alvorlige tilfælde: risiko for hornhindebeskadigelse

NB: xerostomi og xerophthalmia er to lidelser, der kan forekomme uafhængigt af Sjögrens syndrom. Dette syndrom er kun en mulig årsag. Meget ofte ser xerostomi og xerophthalmia sig i isolation.

ANDRE GANDANDULÆRE MANIFESTATIONER

Da alle eksokrine kirtler er mulige mål for immunceller, viser patienterne også andre lidelser. De berørte områder er hud, næse, spiserøret, luftveje (lunger og bronchi) og vagina.

NB: Sjögrens syndrom rammer kvinder mest.

Kirtelvæv af:	Kliniske manifestationer
Cute	Tørhed af huden
Naso	Næse tørhed epistaxis
spiserøret	dysfagi
Luftveje	Xerotrachea (tør luftvej) bronkitis Tør hoste lungehindebetændelse
vagina	Dyspareunia (smerte under samleje) Kløe tørhed

EKSTRAGHIANDULÆRE MANIFESTATIONER

Sjögrens syndrom påvirker ikke kun eksokrine kirtler. Faktisk er patientens helbredstilstand yderligere kompliceret, når lymfocytinfiltraterne fortsætter med at påvirke nogle ekstraglandulære portioner . Meget ofte er disse områder tilstødende eksokrine kirtler og tager det generiske navn på interstitiale rum. Billedet af extraglandular manifestationer består af:

Hudpræstationer : De skyldes perifere vaskulopatier, det vil sige lidelser i blodkarrene. Blandt disse er fænomenet Raynaud, endarteritis, purpura og kutan og systemisk vaskulitis ganske almindelig.
Manifestationer i åndedrætssystemet : hovedsageligt lungebetændelse og lungefibrose i lungernes interstitiale væv. Lymfocytinfiltreret er udløseren.
Renale manifestationer : bestå af interstitial nefritis, glomerulonefritis og renal tubulær acidose.
Neurologiske manifestationer : de skyldes sensorisk-motoriske neuropatier, som hovedsageligt påvirker underarmene. Hemiparese, konvulsioner og sensoriske underskud forekommer.
Hepatiske manifestationer : de forekommer i sekundære former for Sjogrens syndrom. består af kronisk hepatitis og primær biliær cirrose, der begge har en autoimmun karakter.
Manifestationer i mave-tarmkanalen : de er atrofisk gastritis. Skaden er forårsaget af antistoffer, som angriber cellerne i mavevæggen.
Manifestationer af det endokrine system : de er autoimmmmune endokrinopatier, såsom thyroiditis.
Articular manifestationer : ligner dem, der er forårsaget af reumatoid arthritis, men er mindre alvorlige og invasive. Det er primært et spørgsmål om artralgi.
Lymphoproliferativ manifestation : disse er lymfomer, der involverer både B-lymfocytter og T-lymfocytter. Desuden stiger indholdet af gammaglobulin (en række antistoffer) betydeligt i blodet. Denne tilstand kaldes hypergammaglobulinæmi .

SYMPTOMER ASSOCIERET MED PRIMITIV FORM

Det er rimeligt at påpege, at primitivt Sjögrens syndrom er præget af eksklusive symptomer, såsom alvorlig asteni, feber, myalgi og alopeci .