generalitet
Korsakoff syndrom er en reversibel neurologisk lidelse, der opstår på grund af en alvorlig vitamin B1 mangel.
Symptomer på Korsakoff syndrom består af alvorlige hukommelsesforstyrrelser (såsom anterograd amnesi og retrograd amnesi), ændringer i personlighed, konfabulation, apati osv. Endvidere lider nogle mennesker, der lider af Korsakoff syndrom, også af en form for encephalopati, der hedder Wernicke's encephalopati.
Terapien indebærer administration af thiamin, først parenteralt og derefter oralt. Behandlingen kan vare lang tid, og fuldstændig opsving kan finde sted selv år senere.
Hvad er Korsakoff syndrom?
Korsakoffs syndrom - også kaldet Korsakovs syndrom eller Korsakoffs psykose eller amnesisk-konfabulerende syndrom - er en neurologisk sygdom, der normalt opstår hos kroniske alkoholikere og til tider i langvarigt underernærede mennesker.
Kendetegnet ved hukommelsesforstyrrelser, anser lægerne det som en form for demens (det fjerde navn på Korsakoffs demens ), selv om det er af midlertidig karakter.
Epidemiologi
Ifølge forskellige statistiske undersøgelser, der vedrører flere lande i verden, ville Korsakoff syndrom være til stede i 0, 8-3% af befolkningen.
De mest berørte er mænd i alderen 45-65 år, med en historie om kronisk alkoholisme. Men personer i alle aldre kan blive syge, derfor mænd yngre end 45 og ældre end 65 år.
Hos kvinder er Korsakoff syndrom et mere sjældent fænomen, og det påvirker for det meste unge voksne. Desuden skal det huskes, at det kvindelige køn er mere sårbart over for sygdommen, da en kvindes krop er mere følsom over for alkoholens virkninger.
Endelig vil vi i de næste kapitler se, hvordan Korsakoff syndrom ofte er forbundet med en bestemt form for encephalopati, kaldet Wernicke's encephalopati. Den samtidige tilstedeværelse af disse to morbide tilstande hedder Wernicke-Korsakoff syndrom.
Oprindelse af navnet
Korsakoffs syndrom er opkaldt til ære for Sergei Korsakoff, den russiske neuropsykiater, der først i slutningen af det 19. århundrede beskrev sine generelle karakteristika.
Årsager
En årsag til Korsakoff syndrom er en alvorlig mangel på vitamin B1 eller thiamin .
Dette vitamin - som især findes i kød, korn, æg og tørrede bælgfrugter - spiller en afgørende rolle i energimetabolske processer, især de vedrørende kulhydrater.
TIAMINA DEFICIENCY: Hvad er det til?
Andre situationer, der kan forårsage mangel på vitamin B1 er:
- Forkert kost
- Tilbagevendende opkastning
- Spiseforstyrrelser
- Bivirkninger af kemoterapi
- Graviditetshyperemese
- Kviksølvforgiftning
HVORDAN ALCOL ANGIVER MANGLEN AF TIAMINA
Alkoholmisbrug virker på absorptionen af thiamin og forårsager mangel på mindst tre måder:
- Mange mennesker, der lider af alkoholisme, spiser ikke i overensstemmelse med deres organismers ernæringsbehov, derfor mangler væsentlige elementer som vitaminer mv.
- Alkohol forstyrrer thiaminomdannelsesprocessen i sin aktive form. Vitamin B1, der tages med mad, skal gennemgå en bestemt proces for at gribe ind: denne proces, for dem, der misbruger alkohol, reduceres.
- Alkohol påfører maven på indersiden og forårsager gentagne opkastninger. Dette reducerer absorptionen af indtagne næringsstoffer, herunder thiamin.
Risikofaktorer for Korsakoffs syndrom
- Alkoholmisbrug
- Kemoterapi behandling (kemoterapi)
- Nyredialyse
- Forkerte kostvaner, som følge af, at visse fødevarer ikke tages
- Avanceret alder
- Genetiske faktorer
- Lidelse fra Wernicke's encefalopati
Symptomer og komplikationer
For at lære mere: Symptomer Korsakoff syndrom
Korsakoff syndrom forårsager typisk alvorlige hukommelsesforstyrrelser . Disse består af amnesi - det er hukommelsestab - der kan være af anterograd og / eller retrograd type.
Anterograde amnesier er neurologiske underskud, der gør det vanskeligt at gemme nye oplysninger, mens retrograde amnesier er neurologiske underskud, der forårsager tab af minder før sygdomsbegyndelsen.
ANDRE VIGTIGE SYMPTOMER
Læger og neurologiske sygdomseksperter mener, at der ud over hukommelsesforstyrrelser er Korsakoff-syndrom, der er opstået af andre lige vigtige symptomer og tegn, såsom:
- Confabulation . Det er en psykiatrisk lidelse, hvor liderne bygger falske minder, der henviser til situationer eller begivenheder, der aldrig virkelig er sket.
Det opstår normalt i de tidlige stadier af sygdommen, og ifølge eksperter ville det være en måde at fylde hukommelsesgab.
- Mental forvirring .
- Pludselige personlighedsændringer .
- Apati eller nedsættelse af adfærd rettet mod et formål på grund af manglende motivation.
- Lidt deltagelse under samtaler.
HVAD GØR MINDRE TAB?
Fra de obduktioner, der blev udført på patienter med Korsakoff-syndrom, forekom der forekomsten af hjernelæsioner og tegn på atrofi på niveauet af dalalukernerne i thalamus, dymfallegemet af diencephalon og hypothalamus.
Alle disse anatomiske regioner i centralnervesystemet er involveret på en eller anden måde i hukommelsesprocessen, og det forklarer, hvorfor en patient med Korsakoffs syndrom manifesterer forskellige former for amnesi.
GØR DET INTELLEKTIVE QUOTE SUBJECT ALTERATIONS?
Ifølge nogle undersøgelser vil det intellektuelle system for mennesker med Korsakoff syndrom være upåvirket, selv om der er skade på hjernestrukturen.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Som forventet er Korsakoff syndrom forbundet med diskret frekvens med en særlig neurologisk patologi, kaldet Wernicke's encephalopati .
Typisk karakteriseret ved ophthalmoplegi, ataksi og mental forvirring, har Wernicke's encephalopati mindst et par aspekter til fælles med Korsakoffs syndrom. Faktisk på samme måde som sidstnævnte:
- Det opstår på grund af utilstrækkelig indtagelse af vitamin B1 gennem kosten.
- Det er især almindeligt blandt alkoholikere og underernærede mennesker.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville den samtidige tilstedeværelse af Wernicke's encephalopati og Korsakoffs syndrom - en tilstand, der tidligere var defineret som Wernicke-Korsakoff syndrom - resultere i omkring 80% af alkoholikere på højt niveau .
Andre undersøgelser rapporterer lavere frekvenser, såsom en sag pr 8 personer, der lider af alkoholisme.
Andre symptomer på Wernicke's encephalopati:
- Amblyopi, abnormaliteter hos eleverne, retinal blødning, papilledem og synstab
- Høretab
- Apati, irritabilitet, døsighed, træthed og nedsættelse af bevægelser
- Depression, psykose
- Lactinsyreose
- Hypotermi, hyperhidrose og polyneuropatier
- Dysfagi, søvnapnø, epilepsi og stupor
- Kardiovaskulære lidelser
- (Endelig fase af sygdommen) Spastisk lammelse, choreisk dyskinesi og koma
diagnose
I øjeblikket er der ingen laboratorie- eller hjerneprøve for at kontrollere, om en person lider af Korsakoff syndrom eller en anden form for demens.
Dette forklarer, hvorfor læger, der beskæftiger sig med en mistænkt sag om Korsakoff syndrom, baserer deres forskning først på en grundig fysisk undersøgelse (føder patienten korrekt?) Og på et spørgeskema for at vurdere sygdommens lidelser hukommelse og enhver afhængighed af alkohol.
HVIS PATIENTEN ER EN ALKOHOLIST
Hvis patienten er en alkoholiker, er et gyldigt diagnostisk værktøj til at opdage Korsakoff syndrom at observere resultaterne af alkoholafgiftning .
Faktisk, hvis patienten skulle vise forbedringer fra det neurologiske synspunkt, ville det betyde, at han lider af midlertidig demens, der er forskellig for eksempel fra Alzheimers sygdom.
behandling
Terapien til dem, der lider af Korsakoff syndrom, involverer primært administration af høje doser thiamin (endda mere end 100 mg) og vedtagelse af en sund og komplet diæt fra næringsmæssigt synspunkt.
For alkoholikere gør manglende vedtagelse af en sådan modforanstaltning (selv i nærværelse af passende thiaminadministration) det umuligt at opnå nogen form for helbredelse.
MODE? ADMINISTRATION AF THIAMINET
I det mindste i den første fase af behandlingen skal vitamin B1 indgives intravenøst eller intramuskulært (parenterale ruter) fra 2 til 3 gange om dagen. Generelt bør injektionsdoserne ikke overstige 100 mg.
Hvis der kræves højere mængder, skal yderligere administrationer (yderligere 50 mg) tages i munden, da høje doser af tiamin parenteralt kan udløse alvorlige anafylaktiske reaktioner.
Når først den indledende fase af behandlingen er bestået, reducerer lægerne gradvis dosis af thiamin og bruger kun orale indgivelser.
Vitamin B1-injektioner kan også vare i 12 måneder .
Høje doser af thiamin bør ledsages af glucoseinjektioner
Hvis det gives i store mængder, kan thiamin skade kroppens celler. For at undgå dette er vitamin B1-injektioner ofte ledsaget af glukoseinjektioner.
NÆRINGSTILLINGER
Hvis patienten er stærkt underernæret, kan han få brug for eksternt kosttilskud til:
- magnesium
- Cobalamin (vitamin B12)
- Ascorbinsyre
- Folinsyre
- Nicotinamid (vitamin B3)
- zink
- phosphor
- Taurin
Gendan mindet
Til retrograd amnesi og generelt alle hukommelsesforstyrrelser er der en særlig form for rehabilitering med det formål at genvinde tidligere minder.
Flere patienter, der bruger dem, får gode resultater.
Behandling i tilfælde af WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Behandlingen påtænkt til patienter med Wernicke-Korsakoff syndrom er næsten helt den samme som den, der netop er beskrevet for Korsakoff-syndromet alene.
Den eneste forskel er et supplement til vitamin B1-baseret behandling, der består i administration af antiinflammatoriske midler til behandling af ødem i forskellige dele af kroppen (især papilledem).
prognose
I modsætning til mange andre former for demens (vaskulær demens, Alzheimers sygdom, etc.) er Korsakoffs syndrom potentielt reversibel .
Faktisk viste analysen af et stort antal tilfælde, at:
- 25% af patienterne helbredte fuldstændigt, hvilket viste en fuldstændig opsving af neurologiske evner.
- 50% af patienterne inddrog sig delvist og rapporterede stadig nogle kognitive underskud.
- 25% af patienterne viste ingen tegn på genopretning.
Ifølge nogle undersøgelser afhænger evnen til at genoprette sig afhængig af diagnosens aktualitet - senere er sygdommen diagnosticeret, jo vanskeligere er det helt at genoprette neurologiske fakulteter - og fra at iværksætte passende behandlinger (for eksempel kan manglen på afgiftning fra alkohol påvirke afgørende på det dårlige resultat af terapien).
OPTAGELSESTIDER
Gendannelsestider er generelt meget lange.Faktisk, selv de, der reagerer meget positivt på terapi, genvinder sig ikke før to år er gået siden begyndelsen af behandlingen.
Faktisk blev patienter observeret for hvem det var nødvendigt at vente 10 år.
forebyggelse
Især i lande i den såkaldte vestlige verden, hvor alkoholisme er hovedårsagen, kan Korsakoffs syndrom i høj grad forhindres ved at følge en sund livsstil.
