definition
Lipomatose er en lidelse, der frembyder unormale og begrænsede udvidelser af lipidvæv: Det er faktisk kendetegnet ved dannelsen af enkelte eller flere lipomer, som kan sprede sig i alle fedtholdige områder af kroppen.
Lipomatose er en udbredt tilstand, og det resulterende problem er overvejende æstetisk. Dette afhænger imidlertid stærkt af den personlige fortolkning af lidelsen såvel som på typen af lipomatose, der påvirker patienten. Som du vil se i artiklen, kan nogle former for lipomatose forårsage meget alvorlige komplikationer.
Egenskaber
Som nævnt er lipomatose karakteriseret ved dannelsen af et stort antal lipomer, der har tendens til at sprede sig til forskellige områder af kroppen.
Lipomer består hovedsageligt af fedtvæv (men i nogle tilfælde kan også inddrage andre væv), har en blød konsistens, er mobile til berøring og generelt asymptomatiske. Disse fedtopsamlinger, der forekommer i form af subkutane reliefs, anses i de fleste tilfælde som godartede tumorer.
På trods af dette kan det kliniske billede, der stammer fra lipomatose, skabe tolkningsproblemer med hensyn til differentialdiagnosen. Lipomerne har faktisk tendens til at infiltrere mellem de forskellige væv og er ikke tilbøjelige til at afgrænse sig selv på specifikke områder: Disse faktorer bidrager til lipomatos egenart.
klassifikation
Klassificering og typer af lipomatose
På grund af det faktum, at lipodystrofi er et fænomen, som påvirker alle områder af kroppen, kan vi skelne mellem klare og definerede kliniske billeder baseret på det berørte område.
De vigtigste former for lipomatose med deres egenskaber beskrives kort nedenfor.
Symmetrisk multipel lipomatose
Representerer den mest udbredte form for lipomatose, hvor lipomerne er omfattende og udviklet, især i regionen, der påvirker nakke, nakke, lyske, lår, deltoid og scapulae. Lipomatose kaldes "symmetrisk" for at understrege den symmetri med hvilken lipomer udvikler sig. Det er en lipomatose, der primært påvirker mennesker, hvis genetiske transmission er autosomal dominerende, men andre tegn kan også favorisere udviklingen af sygdommen (kronisk alkoholisme).
I denne patologi skelnes der to andre underkategorier:
- Type I symmetrisk multipel lipomatose, som hovedsageligt påvirker nakke- og skulderbladene, de hule vener og luftrøret er de mest berørte områder, og de tilstedeværende lipomer kan forskydes på en sådan måde, at de giver et taurint udseende til det berørte individ.
- Type II-symmetrisk multipel lipomatose er derimod karakteriseret ved meget ekspanderede og overdrevent udviklede lipomer, såsom at reproducere en fedmeagtig situation. Multiple symmetrisk lipomatose er ofte også forbundet med ulcerationer (forårsaget af nedsat perifer følsomhed) og neuropati. Den kirurgiske fjernelse af lipomer er det eneste mulige middel.
Pelvic lipomatosis
I denne form for lipomatose prolifererer lipomer i bækkenet retroperitonale område. Sygdommen har en højere forekomst i sort race og blandt voksne mænd, der har bestået det tredje årti. Årsagerne til, at udløser bækken lipomatose er usikre; Imidlertid er nogle hypoteser blevet formuleret, ifølge hvilken sygdommen er relateret til lokal fedme, men der er intet klart bevis for at bevise dette forhold. Det ser faktisk ikke ud til, at bækkenlipomatosen især findes blandt de overvægtige emner; ofte involverer sekundære symptomer som forstoppelse, feber, bækkenpine, hydronephrose (hævelse af en nyre) og hyppig vandladning.
Epidural lipomatose
I denne tilstand er lipomaerne placeret i det epidurale fedtvæv. Det forekommer hos overvægtige personer, der har endogen eller iatrogen hypercortisonæmi (forårsaget af stoffer). Epidural lipomatose kan være asymptomatisk eller i nogle tilfælde forårsage rygsmerter og nedsat muskelstyrke i benene. Desuden er epidural lipomatose blevet rapporteret hos nogle personer med Cushings syndrom.
Smertefuld lipomatose
Smertefuld lipomatose (eller Dercum syndrom ) påvirker hovedsageligt kvinder i senescens. Patologien manifesterer sig i flere og smertefulde lipomer.
Lipomatosiaddominaliomediastino-abdominalt
Denne type lipomatose er ofte forbundet med sygdomme som diabetes mellitus og lidelser såsom fluid effusion i peritoneum og dyspnø (åndenød).
Krabbe lipomatose
Krabbe's lipomatose er et arveligt syndrom præget af udviklingen af subkutane fedtklumper (lipomer), ikke meget stort, men forholdsvis irriterende og smertefuldt. De er lokaliseret fortrinsvis i arme, lår og trunk, områder, hvor følsomheden ændres.
Krabbe's lipomatose er en genetisk tilstand transmitteret som et autosomalt dominerende træk.
Mesosomatisk Roch-Leri lipomatose
Den mesosomatiske lipomatose af Roch-Leri tilhører klassen sjælden lipomatose. Også i dette tilfælde er det en autosomal dominerende tilstand, hvis lipomer spredes over underarme, lår og kuffert. Personer med roch-leri mesosomatisk lipomatose oplever kun smerter, når lipomer knuses mod en stiv overflade og er relateret til vaskulære eller muskulære appendages. Generelt udvikler de sig ikke til maligne tumorer.
Andre former for lipomatose kan klassificeres i:
- Asymmetrisk lipomatose.
- Lipomatose af anal og perianal hilum.
- Pankreas lipomatose .
- Lipomatose af bachelorbæltet.
Årsager
Generelt bliver årsagerne til lipomatose stadig undersøgt. Ud over den mest akkrediterede genetiske prædisposition synes det imidlertid at lipomatose er relateret til neurologiske og hormonelle ændringer, hvilket kunne bidrage til dannelsen og efterfølgende vækst af lipom.
Derudover er der en teori, hvormed lipomatose - altså dannelsen af lipomer - er forbundet med årsager til traumatisk oprindelse.
Endelig - for nogle typer lipomatose - er der forhold, der kan repræsentere risikofaktorer (eller i nogle tilfælde den udløsende årsag) til dannelsen af lidelsen, såsom alkoholmisbrug (alkoholisme), brugen af nogle typer af stoffer eller fedme.
Symptomer og komplikationer
Symptomer på lipomatose kan være forskellige afhængigt af det område, hvor det forekommer og afhængigt af dets forlængelse. Derfor afhænger symptomatologien af denne lidelse af den form for lipomatose, der påvirker patienten.
I almindelighed er lipomer, der giver anledning til lipomatose, normalt asymptomatiske og repræsenterer mere af en æstetisk skade.
Men i nogle tilfælde kan de forårsage smerte og føre til utilsigtede konsekvenser. Dette sker f.eks. Hvis lipomer udøver tryk på niveauet af nerveender, organer, væv eller blodkar med deres masse eller med den mulige stigning i volumen.
Netop på grund af den mulige kompression, der udøves på organer og væv, kan liposomet give anledning til - afhængigt af det berørte område - en række alvorlige komplikationer, der kræver rettidig medicinsk intervention. Disse omfatter:
- Sværhedsvanskeligheder
- Respiratoriske problemer;
- Hjertesygdomme;
- Gastrointestinale lidelser;
- lammelse;
- Stærke smerter.
Endelig må man ikke glemme, at selvom det er sjældent, kan lipomatose blive kompliceret og udvikle sig til maligne tumorer.
behandling
Som nævnt findes en af de mulige årsager til lipomatose i hormonelle og neurologiske ubalancer. Hvis det således blev vist, at sygdommene påvirker neuroner og hormonelle moduleringer, var de reelle prædisponerende faktorer for lipomatose, kan den farmakologiske behandling af lidelsen fortsætte.
Hvis lipomatose ikke kan løses med lægemiddelterapi, forbliver den kirurgiske fjernelse af fedtopbygning og lipomer den eneste levedygtige vej.
For at gøre dette kan kosmetisk kirurgi teknikker som fedtosuktion eller liposculpture anvendes.
I det tilfælde, hvor lipomatosen udvikler sig til en malign tumorform, skal patienten naturligvis gennemgå tilstrækkelige anticancerterapier (farmakologisk eller ej, efter lægeens mening).
