definition
Udtrykket "dværg" angiver en særlig medicinsk tilstand, der er kendetegnet ved en defekt i den somatiske vækst hos de patienter, der lider af det.
Mere specifikt taler vi om dværgisme, når indikativt - efter puberteten - mændene ikke overstiger 130 cm i højden, og kvindelige patienter ikke overstiger 125 cm.
Typen af dværgisme kan opdeles i to store grupper: harmonisk dværgisme - hvor kroppsforhold og seksuel og intellektuel udvikling normalt er normal - og disharmonisk dværgisme, hvor kroppsforholdene i stedet ikke opretholdes .
Eksempler på harmonisk dværg er hypofyse-dværg og Larons (også kendt som Larons syndrom). Dværgisme forårsaget af hypothyroidisme, achondroplasi og Turner syndrom er eksempler på disharmonisk dværgisme.
Årsager
De faktorer, der fører til dværgets indtræden, kan være af forskellige typer, herunder abnormiteter eller genetiske ændringer, endokrine dysfunktioner og metaboliske ændringer.
Symptomer
Dværgpatienter har en bestemt lav stigning i forhold til normen. I form af disharmonisk dværgisme opretholdes kroppens proportioner ikke, og i de fleste tilfælde er der også en reduceret udvikling både intellektuelt og seksuelt.
Desuden kan dværgisme føre til begyndelsen af muskelatrofi, fravær eller forsinkelse af pubertet, mikropeni, søvnløshed og depression.
Oplysninger om dværgisme - Narkotika til behandling Dværgisme er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Altid konsultere din læge og / eller specialist inden du tager dværgisme - medicin til behandling af dværg.
stoffer
Muligheden for at udføre behandling eller ej og den type terapi, der skal udføres hos patienter med dværg, varierer alt efter den underliggende årsag til dens udvikling.
For eksempel - i tilfælde hvor dværg er forårsaget af hormonelle mangler - kan man gribe ind ved at give patienter de manglende hormoner, som i tilfælde af hypofyse dværg, i tilfælde af Turners syndrom eller i tilfælde af achondroplasi.
I nogle tilfælde af disharmonisk dværg kan lægen også beslutte at gribe ind kirurgisk for at forsøge at korrigere de anomalier og knogleramformationer, der karakteriserer denne særlige form for dværgisme.
Somatotropin
Somatotropin (også kendt som somatropin, væksthormon eller GH, fra den engelske "væksthormon") kan anvendes til behandling af nogle former for dværgisme, såsom hypofyse dværg, Turner syndrom og achondroplasi.
Det skal imidlertid understreges, at i tilfælde af hypofyse-dværgisme og i tilfælde af Turners syndrom kan administrationen af væksthormon favorisere væksten hos patienter, der lider af denne sygdom, men dette forekommer ikke hos patienter, der lider af achondroplasi, på trods af administrationen af GH har imidlertid vist sig at være nyttig også i sidstnævnte form af dværgisme.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) er tilgængelig i farmaceutiske formuleringer, der er egnede til parenteral administration.
Den sædvanlige startdosis indgivet hos voksne er 0, 15-0, 3 mg somatotropin, der skal tages dagligt ved subkutan injektion. Afhængigt af patientens reaktion på terapi kan lægen beslutte at øge dosis af det indgivne lægemiddel, indtil den minimale effektive dosis er nået for hver enkelt individ.
Hos børn af begge køn med væksthormonmangel er den sædvanlige somatotropindosis 0, 025-0, 035 mg / kg legemsvægt pr. Dag, der skal indgives subkutant.
I piger med Turners syndrom er den dosis somatotropin der normalt anvendes, 0, 05 mg / kg legemsvægt pr. Dag, der skal indgives ved subkutan injektion (for mere detaljeret information om behandling af dette syndrom anbefaler vi se den dedikerede artikel "Drugs for Curing Turner Syndrome").
Behandlingen med somatotropin kan vare ganske lang tid og kan nogle gange fortsætte for livet.
Under alle omstændigheder skal den nøjagtige dosering af lægemidlet etableres af lægen på individuel basis for hver patient. Derfor er det vigtigt at følge de indikationer, der gives af det, både hvad angår mængden af lægemiddel, der skal tages, og varigheden af behandlingen.
mecasermin
Mecasermin er intet andet end den insulinlignende vækstfaktor af type 1 (eller IGF-1), som normalt produceres af vores krop, men opnås syntetisk i laboratoriet. Dette hormon er nært beslægtet med det somatotropin, som det fremmer og fremmer vækst hos børn og unge.
Mecasermin (Increlex ®) anvendes til børn og unge i alderen 2 til 18 år til behandling af en bestemt type dværg: Larons syndrom. Sidstnævnte er en genetisk sygdom, der er karakteriseret ved abnormiteter af væksthormonreceptor og nedsat IGF-1-niveau. Væksthormonniveauer er derimod normalt normale. Af denne grund er administrationen af somatotropin ikke til nytte ved behandling af denne form for dværg, men for mecasermin.
Mecasermin er tilgængelig som injektionsvæske, opløsning, som skal indgives subkutant. Generelt er dosis af det anvendte lægemiddel 0, 04-0, 12 mg / kg legemsvægt, der skal tages to gange om dagen.
Lægemidlet skal gives kort efter et måltid eller en snack, da det kan have hypoglykæmiske insulinlignende effekter, kan det derfor medføre et fald i blodsukkerniveauet.
Men når du bruger mecasermin - for at undgå forekomsten af farlige bivirkninger - er det vigtigt at følge alle indikationer fra lægen.
