Definition og årsager
Scleroserende cholangitis er en inflammatorisk sygdom i leveren, som genkender dets kausal element i inflammationen af galdekanalerne. Den inflammatoriske proces, der kan påvirke galde træet på forskellige niveauer, resulterer i ardannelse i de intra- og / eller ekstrahepatiske kanaler, hvor den galde, der produceres af leveren, strømmer.
Følgelig dannes der indsnævring (stenose) og adhæsioner, der forhindrer den normale galdeudstrømning i tarmen (fra den intrahepatiske canaliculi til den fælles hepatiske kanal og derfra til galdeblæren og den cystiske kanal og derefter til tolvfingertarmen). Forværringen af de fibrotiske processer - ret langsom men ubønhørlig - fører typisk over 10-15 år til okklusion af galdekanaler med udvikling af levercirrose og portalhypertension.
Hertil kommer, at personer med skleroserende cholangitis har større risiko for at udvikle cholangiocarcinom, en malign galdekanaltumor.
Figur: Sammenligning mellem de vigtigste sunde galdekanaler (venstre) og inflammerede (højre).
Bemærk indsnævring af galde kanaler forårsaget af den inflammatoriske proces, der karakteriserer scleroserende cholangitis. Fra webstedet: epainassist.com
Scleroserende cholangitis er opdelt i:
- primær eller primitiv skleroserende cholangitis : når en sygdom, der er ansvarlig for biliær fibrose, ikke kan identificeres → anses skaden ofte for immunomedieret, hvilket fremgår af den hyppige tilknytning af primærskleroserende cholangitis og sygdomme med autoimmun etiologi, f.eks. ulcerativ colitis, Crohns sygdom, kronisk autoimmun pancreatitis, sarkoidose. Andre patogenetiske teorier, der i dag er mindre krediterede, tillægger en rolo til bakterielle toksiner og til de samme smitsomme stoffer. Primær scleroserende cholangitis er omkring dobbelt så almindelig hos mænd end kvinder og er sjælden hos børn, der manifesterer sig elektrisk fra det tredje til det sjette tiår af livet.
- sekundær skleroserende cholangitis : når den stammer fra en klinisk identificerbar underliggende sygdom → blandt hovedårsagerne til sekundær skleroserende cholangitis, forekomsten af calculi inde i galdekanalerne, tilbagevendende pankreatitis, kirurgi på galde træet, aids eller injektion af kemoterapi lægemidler gennem hepatiske arterien.
Symptomer
For at lære mere: Symptomer Scleroserende Cholangitis
Nogle patienter kan være asymptomatiske i mange år, og løbende overvågning kan være nødvendig i disse tilfælde. Det kliniske billede forbundet med scleroserende cholangitis er ekstremt variabel, men generelt progressiv og kompliceret - i de fleste tilfælde - fra udviklingen til et billede af levercirrhose med alvorlig nedsat leverfunktion.
Gulsot, kløe, vægttab, svaghed, dårlig appetit og ømhed i leveren (smerter i den rigtige hypochondrium) er de klassiske symptomer på opstart, som over tid kan være kompliceret ved at udvikle sig til dem, der er typiske for portalhypertension og leversvigt: ødemer, ascites, spiserørledninger, hæmorider, splenomegali.
Diagnose og behandling
I lyset af klinisk mistanke diagnostiseres scleroserende cholangitis gennem en undersøgelse kendt som perendoskopisk retrograd kolangio-pancreatografi (ERCP), hvor et kontrastmedium injiceres direkte i galde træet, således at strukturen bedre kan studeres gennem radiografiske billeder . Et fleksibelt rør udstyret med et videokamera og lyskilde sendes ned gennem munden, indtil det når tolvfingertarmen, især op til papilleren af Vater (hvor galde og bugspytkirtel ind i tarmen). Gennem denne sphincter-struktur injiceres kontrastmediet, der er nødvendigt for at studere biliets struktur gennem røntgenbilleder. Til overvågning af patienter med skleroserende cholangitis, der allerede er diagnostiske, er det muligt at anvende cholangio-pancreatografi med magnetisk resonans (MRCP), som producerer billeder af galde træet, der udnytter galdesignalets høje intensitet (som fremstår hvidt) sammenlignet med de omgivende væv, der genererer lille signal (derfor ser de ud til at være mørke). CT kan også spille en komplementær rolle for kolangiografi.
Da den fibrotiske proces af galdekanalerne ikke er reversibel, er lægemiddelterapi baseret på kontrollen af tilknyttede symptomer. Kløen kan for eksempel styres ved anvendelse af antihistaminer og forhindres ved anvendelse af gallsyresekvestrerende harpikser.
- Corticosteroider, asiatoprin, penicillamin og methotrexat har givet variable resultater og er forbundet med vigtige toksiske virkninger. Ursodeoxycholsyre (ursodiolo) kan reducere kløe og forbedre biokemiske parametre, men det har ikke vist sig at ændre sygdommens naturlige historie
Integrationen af kosten med fedtopløselige vitaminer (vitamin A, D, E og K) i tabletter forhindrer specifikke mangler, der hidrører fra deres reducerede absorption på grund af manglen på galdeemulgerende aktivitet. Antibiotika kan tages for at forhindre episoder af bakteriel cholangitis (galdeblæreinfektion), meget almindelig hos mennesker med skleroserende cholangitis.
Levertransplantation forbliver den eneste endelige behandling for at løse en primitiv skleroserende cholangitis, forbeholdt de mest alvorlige tilfælde kompliceret af leversvigt. Den minimalt invasive laparoskopiske og endoskopiske kirurgi (operativ ERCP) kan stadig hjælpe: lægen kan placere stenter i overensstemmelse med galdeobstruktionerne, dilatere væggene eller sørge for fjernelse af det samme og derefter svejsende de resterende ender af galdekanalen .
