generalitet
Wegeners granulomatose er en sjælden inflammatorisk sygdom, som påvirker mellemstore og småkaliber blodkar. Med andre ord er det en vaskulitis.
Figur: et granulom, under mikroskopet. Billede fra: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
På grund af sygdommen reduceres blodgennemstrømningen, som passerer gennem blodkarrene, der er ramt af betændelse. at betale konsekvenserne er organets organer, ikke længere sprøjtes ordentligt.
I de tidlige patologiske stadier vises symptomerne på Wegeners granulomatose i lungerne og i øvre og nedre luftveje. Senere, især hvis sygdommen ikke behandles ordentligt, kan de strække sig til nyrerne, hjertet, ørerne og huden.
For korrekt heling kræves hovedsageligt kortikosteroid og immunosuppressive lægemidler.
Hvad er Wegeners granulomatose?
Wegeners granulomatose er en inflammatorisk sygdom, der ændrer væggen af mellemstore og småkaliber blodkar.
Manglende integritet af karvæggen reduceres blodgennemstrømningen, og organets organer (direkte forbundet med de involverede fartøjer) sprøjtes ikke længere korrekt.
Normalt er de steder i kroppen, der er mest påvirket af Wegeners granulomatose, nyrerne, lungerne og øvre og nedre luftveje, men det er ikke udelukket, at det kan opstå andetsteds.
Uden tilstrækkelig terapeutisk behandling eller i tilfælde af sen diagnostik kan Wegeners granulomatose også få dødelige resultater, især hvis nyrerne er involveret.
WEGENER'S GRANULOMATOSIS ER EN VASCULITE
Når vi taler om vaskulitis, henviser vi til en betændelse i blodkarrene, både arteriel og venøs. Wegeners granulomatose skal betragtes som vaskulitis, da den påvirker arterielle og venøse kar med medium og lille kaliber samt visse kapillære systemer.
HVORFOR ‰ ER GRANULOMATOSIS AF WEGENER CALLED?
Betegnelsen granulomatose stammer fra det forhold, at sygdommen er karakteriseret ved dannelsen af granulomer . Granulomer er spredning af bindevæv, omskåret og knuderende i form; deres oprindelse kan være anderledes: i tilfælde af Wegener's granulomatose er tilstedeværelsen af granulomer bestemt på grund af sygdommens inflammatoriske tilstand.
Begrebet Wegener skyldes på den anden side den første læge, der beskrev sygdommen: Friedrich Wegener .
Figur: Kvarterets kvarterer, der påvirkes af Wegeners granulomatose.
Fra: //ybowarina.realfreehost.com/
Sygdommen er imidlertid også kendt som granulomatose med polyangiitis, hvor udtrykket polynagioit indikerer en inflammatorisk proces, der involverer flere vaskulære eller lymfatiske vaskulære strukturer.
Epidemiologi
Ifølge engelsk statistik får omkring 500 mennesker Wegeners granulomatose hvert år.
Sygdommen har ingen præference for et givet køn, mens det forekommer at foretrække lette skinnede individer af en årsag, der for tiden er ukendt.
Wegeners granulomatose kan forekomme i enhver alder, men ifølge nogle epidemiologiske data er det hyppigere blandt dem mellem 40 og 60 år.
Årsager
I øjeblikket er den præcise årsag, der forårsager Wegeners granulomatose, stadig ukendt.
Men i betragtning af patologiens karakteristika antages det, at dette kan have en autoimmun oprindelse. Autoimmune sygdomme er alle disse sygdomme præget af et overdrevet og ukorrekt respons af immunsystemet; immunsystem, der i det sunde individ repræsenterer kroppens defensiv barriere mod eksterne aggressioner (bakterier, vira, etc.), mens det i autoimmune sygdomme også påvirker visse sunde væv i kroppen.
GENETIK OG MILJØ
Ifølge nogle teorier (men der er stadig ikke noget bevis), synes det at for at provokere det overdrevne autoimmune respons er det samtidig forekomsten af to faktorer, en af en genetisk type og en miljømæssig.
Med genetisk faktor mener vi en sygdomstilstands disposition for at udvikle Wegeners granulomatose.
Med miljøfaktor mener vi på den anden side en infektion forårsaget af et viralt eller bakterielt middel (som specifikt er det etiologiske middel forbliver fuldstændig ukendt).
I mangel af nogen af de to faktorer opstår sygdommen ikke.
Symptomer og komplikationer
Symptomer og tegn på Wegeners granulomatose kan forekomme pludseligt eller tage flere måneder at forekomme. Hver patient repræsenterer derfor en sag i sig selv.
De første organer og kvarterer i kroppen for at betale konsekvenserne af betændelse i blodkarrene er de øvre luftveje (næse, mund, paranasale bihule og ører), de nedre (larynx, luftrør og bronchi) og lungerne .
Når det er vist på disse steder, kan sygdommen sprede sig og påvirke andre fartøjer, især dem, der leverer nyrerne .
Patienten med Wegeners granulomatose kan klage over følgende symptomatologi:
- Konstant flydende næse med pus tilstedeværelse
- Næseblod ( epistaxis )
- sinusitis
- Øreinfektioner
- Hoste med eller uden blodemission ( hemoptyse )
- Brystsmerter
- Åndenød
- Generel utilpashed
- Vægttab uden grund
- Fælles smerte og hævelse
- Blod i urinen ( hæmaturi )
- Hudirritation
- Rødme, brændende og øjen smerte
- feber
Hvornår skal vi henvise til lægen?
De karakteristiske tegn på Wegeners granulomatose er den vedvarende løbende næse (selv efter flere farmakologiske behandlinger), epistaxis og hæmoptyse. Derfor, hvis sådanne omstændigheder opstår, er det tilrådeligt at kontakte din læge straks.
En uforsigtighed kan skabe store komplikationer.
KOMPLIKATIONER
Komplikationer opstår, når den inflammatoriske tilstand, der er forårsaget af Wegeners granulomatose, strækker sig til andre områder af kroppen. Mulige mål er: nyrerne, øjnene, ørerne, rygmarven, hjertet og huden.
- Høretab . Inflammation af blodkarrene når mellemøret og forårsager mere eller mindre ensartet høretab.
- Kutan vaskulitis og tegn på huden . Kutan vaskulitis skelnes af røde pletter på huden; Andre tegn kan i stedet for eksempel bestå af knuder i albueniveau.
- Hjerteanfald (infarkt) . Det opstår, når inflammationen når koronararterierne (hjertens arterier). Faktisk falder blodtilførslen under sådanne omstændigheder og hjertecellerne (myokardiet), hvilket følgelig forårsager en reduceret aktivitet i hjertet. De vigtigste symptomer er brystsmerter, dyspnø, sved, halsbrand etc.
- Skader og følgevirkninger af nyresvigt . Jo mindre blodtilførsel til nyrerne, sidstnævnte begynder at være irreparabelt beskadiget og ikke længere fungerer ordentligt. Dette medfører akkumulering af de stoffer, der er toksiske for kroppen, som normalt vil blive filtreret og udvist af nyresystemet. Den afsluttende fase af denne meget langsomme proces - og desværre snigende (på grund af de symptomer, der oprindeligt ikke altid er tydelige) - er nyresvigt, der er karakteriseret ved alvorlig uremi (dvs. højt indhold af nitrogenholdige stoffer i blodet).
Nyresvigt er den største dødsårsag for Wegeners granulomatose-syge.
- Anæmi . Det kan udvikle sig over tid. Mange patienter med Wegeners granulomatose er påvirket.
- Dyb venøs trombose og lungeemboli . De kan opstå fra de første lungesygdomme.
diagnose
En bestemt diagnose af Wegeners granulomatose er kun etableret efter en lang række nøjagtige undersøgelser.
Karakteristiske symptomer og tegn, vurderet ved fysisk undersøgelse:
- Løbende næse og epistaxis
- Øreinfektion
- sinusitis
- hæmoptyse
- Brystsmerter
Vi begynder som oftest med en objektiv undersøgelse, hvor vi analyserer symptomer og tegn, der manifesteres af patienten, og vi undersøger hans kliniske historie .
Så fortsætter vi videre til mere grundige og specifikke kontroller, som blod- og urintest og radiologiske kontrol i brystet.
Hvis der i slutningen af denne diagnostiske proces stadig er tvivl, kan lægen have en biopsi udført på de involverede organer eller væv; Tilstedeværelsen af granulomer og tegn på vaskulitis har kun én betydning: Wegeners granulomatose.
Blodprøve
Blodprøven taget af patienten kan underkastes følgende test:
- Forskning af neutrofile cytoplasmiske antistoffer ( ANCA ). ANCA er til stede i blodet hos mange Wegeners Granulomatosis-patienter, men ikke alle. Dette gør denne test 100% upålidelig.
- Erythrocytsedimentationstest . Vurdere den hastighed, hvormed røde blodlegemer sedimenterer i bunden af røret, der indeholder dem. Jo hurtigere denne bevægelse, jo lettere er det for betændelse at forekomme. Det er ikke 100% pålideligt, da mange andre inflammatoriske sygdomme forårsager de samme reaktioner.
- Anæmi test . Det er ikke 100% pålideligt, fordi ikke alle patienter med Wegeners granulomatose er anæmiske.
- Kreatininniveauer . Det bruges til at vurdere nyrefunktionen. Det er en gyldig test, hvis sygdommen har invaderet nyrerne; ellers kan der trækkes ukorrekte konklusioner.
URINE EKSAMINATION
Urinprøver giver information om nyrernes sundhedstilstand. Tilstedeværelsen af blod og proteiner kan indikere en nyresygdom.
CHEST RADIOGRAFI
Figur: Radiologisk billede af en persons kiste med Wegeners granulomatose. Fra webstedet: www.nhs.uk
Oprindelse af væv til biopsi:
- Næse- og paranasale hulrum
- Øvre og nedre luftveje
- Lunger
- hud
- nyrer
Bryst røntgen giver et billede af lungerne. Det er muligt at genkende nogle af deres anomalier, men det er ikke muligt med sikkerhed at fastslå, om de er Wegeners granulomatose eller anden lungesygdom.
Biopsi
Biopsi er den sikreste og mest informative kliniske undersøgelse.
Udført under lokalbedøvelse tages et stykke væv fra et berørt organ, som skal observeres under et mikroskop. På instrumentet er tilstedeværelsen af granulomer eller tegn på vaskulitis entydig.
behandling
Takket være en tidlig diagnose og passende behandling løser den akutte fase af Wegeners granulomatose inden for få måneder.
Efter denne første periode kræves vedligeholdelsesbehandling, der varer endog 18-24 måneder, da fuldstændig heling tager lang tid. Forsinkelse af dette aspekt betyder at udsætte sig for tilbagefald.
FARMAKOLOGISK BEHANDLING
De mest anvendte lægemidler er corticosteroider, immunosuppressiva og et monoklonalt antistof, kaldet rituximab.
Cortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, som tages præcist for at reducere inflammation. Disse lægemidler kan forårsage mange bivirkninger, og det forklarer, hvorfor de er givet ved den laveste effektive dosis.
Hos patienter med Wegeners granulomatose er det mest anvendte kortikosteroid prednison .
Immunsuppressiva reducerer inflammation ved at virke på immunforsvaret, som som nævnt ovenfor er overdrevet i tilfælde af Wegeners granulomatose og forårsager alvorlig skade på kroppen. Cyclophosphamid, azathioprin eller methotrexat tilhører denne kategori af lægemidler. Indtagelsen af immunosuppressive midler udsætter patienten for større risiko for infektion.
Rituximab er et monoklonalt antistof, der reducerer B-celler, celler i immunsystemet involveret i inflammation. Dens anvendelse, i tilfælde af Wegener's granulomatose, er også blevet godkendt af FDA (amerikanske regeringsorgan for regulering af fødevarer og farmaceutiske produkter).
Hvad skal man gøre imod sidevirkninger?
For at forhindre bivirkninger af ovennævnte lægemidler ordinerer lægen eller anbefaler:
- Sulfamethoxazol associeret med Trimethoprim, for at forhindre lungeinfektioner.
- Bisfosfonat, calcium og vitamin D baserede kosttilskud, for at reducere eller forebygge osteoporose.
- Folinsyre for at forhindre virkningerne af methotrexatbehandling.
ANDRE BEHANDLINGER
Visse omstændigheder, som f.eks. Sen diagnostik af sygdommen eller uforsigtighed i behandlingen, kan kræve plasmaferese og kirurgi.
Plasmaferese er en noget kompliceret procedure, der udføres på patientens blod. Det praktiseres ikke kun i tilfælde af Wegeners granulomatose, men også i forekomsten af autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus.
Kirurgi kan derimod være påkrævet til nyretransplantation, når nyrerne er irreparabelt beskadiget, eller for at løse luftvejskomplikationer eller endda mellemøreproblemer.
prognose
For dem, der lider af Wegeners granulomatose, opnås den bedste prognose under disse forhold:
- Tidlig diagnose
- Passende pleje af sygdommens akutte fase
- Vedligeholdelsesbehandling af den rigtige varighed
Hvis disse tre grundlæggende indikationer respekteres, sikres varigheden og livskvaliteten . Det er rigtigt, at der opstår forstyrrelser ved længerevarende lægemiddelindtagelse eller ved periodisk blodkontrol (for at se, hvordan inflammation udvikler sig), men dette er intet i forhold til komplikationer (nyresvigt, svære åndedrætsforstyrrelser, hjerteanfald mv.) af en forsømt eller dårligt behandlet Wegeners granulomatose.
