definition
Whipples sygdom, også kaldet intestinal lipodystrofi, er en sjælden kronisk systemisk sygdom forårsaget af bakterien Tropheryma whippelii .
Infektionen er ansvarlig for akkumulering af lipid og glycoprotein materiale i tarm lymfekar og i lymfeknuder. Det mest berørte sted er tarmens slimhinde, men også andre organer er involveret, herunder milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, øjne og organer i centralnervesystemet, ud over leddene.
Betingelser, der fremmer infektion, er endnu ikke kendt, men en erhvervet eller genetisk immunforudsætning er mistænkt. Whipples sygdom rammer overvejende mænd i alderen 30-60 år.
Tropheryma whipplei er især fundet i spildevandsrensningsanlæg
.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anæmi
- anoreksi
- kakeksi
- conjunctivitis
- demens
- diarré
- Gul Diarré
- Misfarvning af huden
- Mavesmerter
- Brystsmerter
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- ødem
- feber
- glossitis
- underernæring
- Hævede lymfeknuder
- oftalmoplegi
- Mørk hud
- Vægttab
- Fælles stivhed
- steatorrhea
- hoste
Yderligere indikationer
Symptologi af Whipples sygdom varierer afhængigt af det berørte apparat.
De første manifestationer er sædvanligvis lavkvalitetsfeber, ledsmerter (polyarthralgia) og arthritis. Efterfølgende manifesterer Whipples sygdom sig med symptomer forbundet med intestinal malabsorption: steatorrhea, appetitløshed, vandig diarré, mavesmerter og progressivt tab af kropsvægt. Andre manifestationer omfatter anæmi, lymfadenopati, perifert ødem, øget hudpigmentering, kronisk hoste og pleuritisk smerte.
Sommetider er hjertesymptomer (f.eks. Endokarditis og perikarditis), hepatisk og neuropsykiatrisk (kognitiv dysfunktion, ophthalmoplegi og kloniske sammentrækninger af ansigtsmuskulatur) også mulige.
Hvis ubehandlet er, er Whipples sygdom progressiv og fører til invaliditet på grund af inddragelse af centralnervesystemet og / eller henfaldsdød.
Diagnosen er formuleret ved en histologisk undersøgelse (lymfeknude eller tarmbiopsi), som viser tilstedeværelsen af den kausale bakterie i vævene og specifikke ændringer. Kulturtest og molekylære genetiske analyser, såsom PCR (polymerasekædereaktion), på prøver af intestinalvæv, cerebrospinalvæske, lymfeknuder eller synovialvæske, kan være nyttige til bekræftelse.
Behandling involverer anvendelse af antibiotika såsom tetracyclin, chloramphenicol, chlortetracyclin, sulfasalazin, ampicillin og penicillin eller kombinationen trimetroprim / sulfamethoxazol i mindst 1 år. Normalt er antibiotikabehandling forbundet med gode resultater. Klinisk forbedring er hurtig, med opløsning af feber og ledsmerter i løbet af få dage. Tarmsymptomer forsvinder generelt inden for 1 til 4 uger, selv om histologisk heling kan forekomme efter 2 år. Fallbacks er ikke udelukket.
