generalitet
Lyells syndrom er en alvorlig inflammatorisk patologi, heldigvis sjælden. Denne tilstand er kendetegnet ved en omfattende nekrolyse, det vil sige en ødelæggelse af det overfladiske lag af huden og slimhinderne, der fører til deres frigørelse .
Den underliggende reaktion ved Lyells syndrom er tydelig ved dannelsen af udslæt med røde plaques og blærer, slimhinderosioner og epidermale afløb på forskellige dele af kroppen, som om huden havde været udsat for et brændende stof .
I de fleste tilfælde er Lyells syndrom medicinfremkaldt og synes at være forbundet med brugen af bestemte typer lægemidler. Mindre ofte kan det kliniske billede udløses af en infektion, en allergi eller en knoglemarvstransplantation.
Fra et klinisk synspunkt udgør Lyells syndrom en nødsituation på grund af risiciene i forbindelse med ødelæggelse af huden og de generelle konsekvenser (dehydrering, infektiøse komplikationer, elektrolyt ubalance mv.). Hvis det ikke lykkes med intensiv pleje, er Lyells syndrom potentielt fatalt.
hvad
Lyells syndrom: hvad er det?
Lyells syndrom er en inflammatorisk dermatologisk lidelse, der primært påvirker slimhinderne og huden . Denne tilstand er kendetegnet ved ødelæggelsen og løsningen af hudepitelet og slimhinderne ( dermo-epidermal nekrolyse ), sekundært til en unormal aktivering af immunsystemet. Denne reaktion er omfattende, da Lyells syndrom involverer mindst 30% af kroppens overfladeareal .
Lyells syndrom: synonymer og terminologi
Lyells syndrom er også kendt som toksisk epidermal nekrolyse ( TEN, som står for " Toxic Epidermal Necrolyse "). Mindre ofte betegnes tilstanden som erythema multiforme plaques.
Lyells syndrom betragtes som den mest alvorlige variant af polymorf erythem.
For at lære mere: Polymorphisk Erythema - Karakteristiske Tegn, Typer og Årsager »Årsager
Lyells syndrom er en muco-kutan inflammation induceret af en cellemedieret immunreaktion, hvilket resulterer i omfattende vævsskade . I praksis forekommer der udbredt nekrolyse, som fører til ødelæggelse og løsrivelse af hudepitel og slimhinder.
Konsekvenserne af Lyells syndrom kan være yderst alvorlige: de berørte personer er ligestillet med forbrændinger.
Hvad kan udløse Lyells syndrom?
I ca. 70% af tilfældene er Lyells syndrom lægemiddelinduceret; mindre ofte er toksisk epidermal nekrolyse relateret til infektioner, knoglemarvstransplantation eller andre årsager. Nogle gange er Lyells syndrom imidlertid idiopatisk, hvorfor årsagen til det ikke er identificerbar.
NARKOTIKA
I de fleste tilfælde er Lyells syndrom relateret til brugen af nogle lægemidler.
En højere risiko for udvikling af toksisk epidermal nekrolyse er især forbundet med følgende stoffer:
- allopurinol;
- Anti-infektionsmidler og antibiotika:
- Sulfonamider (fx cotrimoxazol og sulfasalazin);
- Nevirapin;
- Antiepileptiske lægemidler:
- Carbamazepin;
- Phenobarbital;
- phenytoin;
- lamotrigin;
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er af den oxicam-afledte familie);
De lægemidler, der potentielt kan forårsage Lyells syndrom, omfatter også:
- Amoxicillin, ampicillin og andre penicilliner;
- Cephalosporiner;
- Valproinsyre;
- barbiturater;
- Quinolon.
Mindre ofte er toksisk epidermal nekrolyse fundet efter indgivelsen af difteri, stivkrampe, kopper, hepatitis B, poliomyelitis og tuberkulosevacciner.
Øvrige årsager
Lyells syndrom kan også skyldes:
- Infektioner (herpes simplex virus og Mycoplasma pneumoniae );
- allergier;
- Knoglemarvstransplantation;
- Systemisk lupus erythematosus.
Lyells syndrom: patogenetisk mekanisme
Mekanismen der ligger til grund for udbruddet af toksisk epidermal nekrolyse er endnu ikke fuldt ud kendt, men flere faktorer synes at være involveret.
Drug-induceret Lyell syndrom synes at udløses af et unormalt immunrespons til en given medicin ( overfølsomhedsreaktion eller allergi ) eller til visse metabolitter, der er afledt af det.
Disse reaktive produkter bestemmer produktionen af en inflammatorisk mediator, tumornekrosefaktor alfa (TNF-a), der kan forårsage vævsskade og læsioner enten direkte (gennem induktion af apoptose i keratinocytter, dvs. deres død, hvorfra huden løsnes) og indirekte (rekruttering af andre komponenter i immunsystemet, såsom cytokiner, kemokiner, cytotoksiske T-celler og NK).
For nylig er det blevet observeret, at den selektive destruktion af keratinocytter (apoptose) under Lyells syndrom skyldes en ændret interaktion mellem FAS- membranreceptorer - ansvarlig for de programmerede selvmord af disse celler - og deres respektive ligand ( FAS L eller CD95L), som udtrykkes i overskud. I enklere termer ville Lyells syndrom være konsekvensen af en overdrevet aktivering af meddelelserne om programmeret død af epidermale celler, som reagerer på kommandoen med et " massemord selvmord ".
Tendensen til at udvikle denne reaktion genkender sandsynligvis en genetisk prædisponering. Det skal understreges, at Lyells syndrom i hvert enkelt individ er specifikt for et givet lægemiddel, så det unormale immunrespons fremkaldes kun, når en bestemt medicin eller analog er taget.
Lyells syndrom: hvor udbredt er det?
Heldigvis er Lyells syndrom meget sjældent: forekomsten er omkring 1 / 1.000.000 tilfælde om året.
Symptomer og komplikationer
Lyells syndrom er karakteriseret ved:
- Slimhinde erosioner
- Store områder af dermo-epidermal detachment ;
For at være klar viser patienten med toksisk epidermal nekrolyse en tilstand, der ligner meget af en stor forbrænding . Af denne grund kræver Lyells syndrom en hurtig diagnose og tilstrækkelig intensiv behandling i et nødregime.
Prodromale manifestationer af Lyells syndrom
De læsioner, der karakteriserer Lyells syndrom, det er den markante desquamation af hudvæv, efterfulgt af mucosal involvering, forventes ved systemiske og ikke-specifikke symptomer . Disse prodromale manifestationer består hovedsageligt af feber og generaliseret utilpashed .
Tidligere kan der også forekomme en erytem og en smertefuld hånd- og fodødem .
Begyndelsestider for Lyells syndrom
- Når Lyells syndrom er lægemiddelinduceret, kan der gå mellem 4 og 28 dage mellem at tage den ansvarlige medicin og de første kliniske tegn.
- Lesioner af Lyells syndrom omfatter hududslæt og epidermiske afløb, som alle er akutte. Mucosal involvering er som regel samtidig med kutan involvering.
Lesioner af Lyells syndrom, der påvirker hud og slimhinder
Efter opstart af prodromale symptomer involverer Lyells syndrom et udslæt, der består af rødlige pletter, makuler og papler. Dette starter normalt fra ansigt, nakke og kuffert og spredes derefter til resten af kroppen.
Udslætet efterfølges af dannelse af blærer eller blærer, og inden for 1-3 dage begynder skrælningen af hud- og epidermiske afløb . På dette stadium kan mange patienter også opleve en markant brændende sensation og kløende hud .
Disse tegn ledsages af erosive læsioner af slimhinderne, der involverer mund, hals, næse, okulær conjunctiva og kønsorganer.
Lyells syndrom: hvilke steder påvirkes?
I Lyells syndrom påvirker udbruddet af hud og slimhinder mere end 30% af kropsoverfladen.
Skaderne påvirker hovedsageligt ansigtet, lemmerne (ryg og palmer, ekstensorflader i ekstremiteterne og sålerne på fødderne) og bagagerummet, men inddragelse af kønsorganer, øjne og indre epithelier er mulig, såsom dem i luftvejene eller urinvejen.
Lyells syndrom påvirker også slimhinderne i mundhulen og forårsager erosive læsioner, vesikler, smerter og brændende på læber, gom og tarm.
Komplikationer af Lyells syndrom
Den dermo-epidermale løsrivelse, der karakteriserer Lyells syndrom, kan give anledning til forskellige nødsituationer, såsom:
- Hæmodynamiske konsekvenser for elektrolyttab, respiratoriske problemer og dehydrering;
- Meget intens smerte;
- Septisk risiko;
- Multi-organsvigt.
Dermis opdagede predisponerer for infektiøse komplikationer, herunder sepsis.
Selv efter helbredelse er det muligt at løbe ind i efterfølgelser af Lyells syndrom, især i øjnene og kønsorganerne, såsom:
- trichiasis;
- Punctata keratitis (inflammation af hornhinden);
- Simblefaron (sammenhæng mellem palpebral og bulbar conjunctiva);
- forhudsforsnævring;
- Vaginal synechiae.
diagnose
Hvordan diagnostiseres Lyells syndrom?
Diagnosen af Lyells syndrom er klinisk og er baseret på patientens objektive undersøgelse, det vil sige observation af læsioner på hud og slimhinder, muligvis assisteret ved histologisk undersøgelse efter udførelse af hudbiopsi.
Hvis det er nødvendigt for at identificere den nøjagtige årsag til Lyells syndrom, kan din læge bruge nogle støttetests, såsom:
- Komplet blodtælling;
- Måling af urinstof i blodet;
- Dosering af elektrolytter;
- VES;
- Leverfunktionstest;
- Mikrobiologiske kulturer fra blod, spyt og prøver taget fra læsioner;
- Serologiske test for HSV, Mycoplasma pneumoniae eller andre mikroorganismer, der formodes at være involveret i patologien.
Desværre, når Lyells syndrom stadig er i sin indledende fase og manifesterer sig i ikke-specifikke prodromale symptomer, er det ikke altid muligt at foretage en tidlig diagnose, hvorfra det kan medføre forsinkelse med at identificere årsagerne og behandlingen.
Lyells syndrom: hvad skal man skelne mellem?
Stevens-Johnsons syndrom betragtes som en begrænset variant af Lyells syndrom: De symptomatiske billeder af disse tilstande ligner hinanden meget, med forskellen om, at sidstnævnte er mere omfattende og alvorlig. Faktisk påvirker Stevens-Johnsons syndrom mindre end 10% af hele kropsoverfladen, mens Lyells syndrom kan involvere mere end 30% af det samme .
Læs mere: Stevens-Johnsons syndrom - Definition, symptomer og årsager »behandling
Patienter med Lyells syndrom bør indlægges til intensivafdelingen eller afdelinger for store forbrændinger, så snart diagnosen er mistænkt.
Førstehjælp og støtteforanstaltninger
Lyells syndrom kræver hospitalsindlæggelse i intensiv pleje for at undgå, at der opstår potentielt fatale komplikationer (såsom sepsis eller multiorgan organsvigt).
Patienten er ligestillet med en stor forbrænding og behandles som sådan, dvs. med asepsis i huden, korrektion af elektrolytforstyrrelser, rehydrering og fødning af patienten intravenøst.
De første operationer, der skal rettes til patienten, der lider af Lyells syndrom, omfatter:
- Administration af intravenøse væsker (note: den vaskulære tilgang udføres i det sunde område);
- Vedligeholdelse af patienten i et varmt miljø med en konstant temperatur (mellem 26 og 28 ° C) for at forhindre termiske tab;
- Kontrol af vitale tegn (hjertefrekvens, urinproduktion osv.);
- Evaluering af omfanget af epidermal detachment;
- Øjeblikkelig suspension af alle lægemidler (når det er muligt);
- Kort overførsel af patienten til brænderenheden eller intensivafdelingen.
Hudlæsioner, der er typiske for Lyells syndrom, skal behandles dagligt på samme måde som forbrændinger i partikler. Toksisk epidermal nekrolyse kan være yderst smertefuld, derfor kan en passende smertestillende behandling gives i fravær af kontraindikationer.
For at modvirke forværringen af det kliniske billede kan intravenøse immunoglobuliner, cyclosporin, cyclophosphamid, pentoxifyllin og thalidomid anvendes. Brugen af kortikosteroider er meget kontroversiel, og i de senere stadier af Lyells syndrom kan det endda være skadeligt.
prognose
- Prognosen for Lyells syndrom er ikke gunstig og er generelt tæt forbundet med omfanget af dermo-epidermisk frigørelse. Tilstanden er forbundet med en dødelighed på omkring 25-40%.
- Hvis behandlingen er tidlig, kan Lyells syndrom korrelere med en gunstig udvikling. I sidstnævnte tilfælde observeres hudgenvækst efter nogle få uger.
