Blandt de forskellige metaboliske næringsstoffer ændringer er der også en bred vifte af sygdomme relateret til sukker metabolisme. Disse lidelser er alle meget heterogene, både for de etiologiske årsager og for symptomerne og de relative kliniske tegn, der karakteriserer dem; Nedenfor beskrives de mest almindelige patologiske former, symptomer og relaterede fødevarebehandlinger.
galaktosæmi
NB . I kosten findes galactose næsten udelukkende forbundet med glucose, der udgør lactose.
Galactosemia skyldes den enzymatiske mangel på galactose-1-phosphaturidintransferase og forekommer tidligt hos spædbørn, der drikker mælk, kræver det ovennævnte enzym til metabolisme af galactose opnået ved fordøjelsen af lactose.
Symptomerne er: opkastning og forstyrret vækst, derefter forstørret lever, gulsot, levercirrhose, nyresvigt, krampeanfald og mental retardation. Fødevaren til denne sukkersygdom er enkel, det vil sige eliminering af alle kilder til lactose / galactose; Det er nødvendigt tidlig substitution af modermælk med alternative og homogeniserede mælkeprodukter uden disse sukkerarter indtil voksenalderen, når organismen udvikler en alternativ metabolismevej for galactose.
Der er også en anden lignende form, nemlig galaktokinaseenzymets mangel , hvilket på samme måde fører til akkumulering af galactose i kroppen. Fødevareterapien ligner den ovenfor beskrevne.
glykogen
Det udgør en gruppe af sukkersygdomme præget af glykogenakkumulering med nogle gange uregelmæssig struktur; ætiologien bestemmes af enzymatiske mangler i stoffets metabolisme.
Glycogen er en "forgrenet kompleks reserve kulhydrat" indeholdt i leveren og musklerne, som hydrolyserer fri glukose; at der i musklerne bruges til sammentrækning, mens leveren er ansvarlig for glykæmisk kontrol. Hvis enzymerne til hydrolyse af glycogen mangler i leveren, akkumuleres og beskadiges kroppen, og favoriserer glycogenopbevaring.
Der er flere former for glycogenoser bestemt af manglen på forskellige leverenzymer:
- Glycogenose type I eller von Gierke's sygdom : mangel på enzymet glucose-6-phosphatase, der forårsager hepatisk og nyresamling
- Glykogenose type III: mangel på enzym "deramatoria" og deraf følgende strukturel ændring af glykogen
- Glykogenose type IV: mangel på "ratifier" enzymet, det bestemmer leversvigt fra tidlig barndom.
Matterapien af disse sygdomme sigter mod at opretholde blodsukker; det er enteralt (rør) med forekomst af kulhydrater på proteinerne. I formularer I og III er desværre ikke tilstrækkelige tiltag til at holde blodsukkeret konstant, og det er nødvendigt at tage rå majsstivelse fortyndet i vand; sidstnævnte er takket være et lavt glykæmisk indeks nyttigt for optimal vedligeholdelse af blodglucose.
mucopolysaccharidosis
Mucopolysaccharidose er en anden sygdom forårsaget af en genetisk ændring af sukkerstofskifte. De relative komplikationer er skelet, nervøs (SN) og mange andre organer (hornhinde, hjerteventiler, etc.); udgør en bred vifte af sygdomme, hvoraf det vigtigste er Hurlers syndrom på grund af manglen på a-L-iduronidase enzymet .
Glucose-6-dehydrogenase mangel
Denne patologi bestemmes af ændringen af "pentose-phosphatcyklusen" og afspejles ved signifikant forøgelse af skrøbelighed i den røde blodcellemembran.
En af sygdommene forårsaget af glucose-6-dehydrogenase mangel er favism, som manifesterer sig som hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer) og gulsot 12-48 timer efter at have taget fava bønner. I mangel på glucose-6-dehydrogenase svækker indtagelsen af dette legume yderligere erythrocytemembranerne og fremmer deres ødelæggelse. Det er en arvelig sygdom med sukkerstofskifte, den overføres med X-kromosomet, og hunnerne, der er bærere af det, bliver mindre alvorligt syge end mændene.
fructosuria
Fructosuria er en sygdom forårsaget af metabolisme af sjældne sukkerarter; Det mangelfulde enzym er fructose-phosphat-aldolase, som forhindrer brugen af mad fructose.
Det kan manifestere sig ved postprandial hypoglykæmi som følge af indtagelse af fødevarer, der er rige på fructose (sandsynligvis på grund af stigningen i insulin), men i pædiatrisk alder kan det bestemme: vækstdefekter, epastosplenomegali, gulsot og hyperuricæmi som følge af leverskade og nyre. Kostbehandling er enkel og baseret på fuldstændig eliminering af fructose fra kosten.
Saccharoseintolerans
Det er en sygdom forårsaget af den ændrede metabolisme af sukker på grund af tarmsufficiensen af saccharase enzymet, som kan være forbundet med manglen på andre enzymer: maltase og isomaltase .
Kostbehandling er baseret på eliminering af saccharose fra kosten.
Arvelig malabsorption af lactose
Lactosemalabsorption eller intolerance er en sygdom forårsaget af stofskifte af sukkerarter og specifikt af mangel eller mangel på det intestinale lactaseenzym . Det kan forværres med alderen og efter at have lider af tarmslimhinden som en bakteriel eller viral infektion.
NB . Arvelig og erhvervet malabsorption er etiologisk forskellige sygdomme, der skal behandles med specifikke fødevareterapier (den overtagne malabsorption kan forbedres ved genindførelse af lactose).
Symptomatologien omfatter opkastning og diarré, og ved arvelig malabsorption involverer den terapeutiske behandling DEFINITIV eliminering af lactose fra kosten.
Diabetes Mellitus
Sygdomme forårsaget af sukker metabolisme omfatter type 1 diabetes mellitus og type 2 diabetes mellitus (meget forskellige lidelser).
Diabetes er en multifaktoriell sygdom forårsaget af absolut eller relativ mangel på insulin såvel som ved perifer modstand mod dets optagelse; det er en kronisk lidelse præget af hyperglykæmi på grund af den reducerede produktion af det ovennævnte hormon og / eller sammenhæng med en mere eller mindre signifikant perifer resistens.
Diabetes mellitus er ekstremt kompleks og udbredt (plus type 2 af type 1), og type 2 er ofte integreret i det metaboliske syndrom. De kliniske symptomer og tegn er forskellige mellem de to former for diabetes og også på forskellige stadier af sygdommen; Behandlingen er diætetisk gennem kontrollen: Fordelingen af kulhydrater, den glykæmiske belastning, det glykæmiske indeks og de samlede kalorier, og den fysiske aktivitet forstærker de terapeutiske virkninger.
For at uddybe emnet er det tilrådeligt at læse artiklen dedikeret til "Diabetes" på //www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
