Myasthenia Ocular

generalitet

Ocular myastheni er en form for myasthenia gravis begrænset til musklerne i øjnene og øjenlågene.

Autoimmun sygdom, okular myastheni opstår, fordi nogle autoantistoffer hæmmer den nervemekanisme, der tillader sammentrækning af musklerne, der tilhører det okulære rum.

Der er to typiske symptomer på okular myastheni: diplopi (eller dobbeltsyn) og ptosis (eller hængende øjenlåg).

Diagnostisering af okular myastheni er ikke altid let. Af denne grund skal læger anvende forskellige diagnostiske tests.

I øjeblikket er der ingen specifik kur, men kun en række symptomatiske behandlinger.

Billede fra siden: neuroopthalmology.ca

Kort gennemgang af myasthenia gravis

Myasthenia Gravis er en kronisk autoimmun sygdom præget af træthed og svaghed hos nogle muskler.

Ved bunden af myasthenia gravis er der en ineffektiv transmission af kontraktile nervesignaler, som tjener til at aktivere menneskets muskler.

Myasthenia gravis kan involvere muskler fra flere kvarterer i menneskekroppen, fra øjnene til brystet.

Fra det patofysiologiske synspunkt forårsager nogle autoantistoffer myasthenia gravis, som "drejer" mod kroppen, som de skal yde beskyttelse til, blokerer de postsynaptiske receptorer i det neuromuskulære kryds og hæmmer de excitatoriske virkninger af acetylcholin. Ved at reducere de excitatoriske virkninger af acetylcholin oplever den ramte patient muskelsvaghed, især når han skal gentage nogle muskler.

Forenkling af det, der netop er blevet angivet, ved myasthenia gravis er der en uregelmæssig opførsel af nogle elementer i immunsystemet; unormal adfærd, der består i at forhindre transmissionen af nervesignaler, der er nødvendige for muskelkontraktion.

For øjeblikket består behandlingen af myasthenia gravis af en immunosuppressiv behandling, som er en terapi til dæmpning af immunresponsen.

Hvad er okular myastheni?

Ocular myastheni, eller okular myasthenia gravis, er en form for myasthenia gravis begrænset til musklerne i øjnene og øjenlågene .

Det er derfor en kronisk autoimmun sygdom, som - på grund af en unormal adfærd hos nogle autoantistoffer - bestemmer en uhensigtsmæssig transmission af de nervesignaler, der er nødvendige for sammentrækning af musklerne i det okulære rum.

DET ER EN MANIFESTATION AF MIASTENIA GRAVIS

Ocular myastheni kan forekomme individuelt eller kan være en manifestation af myasthenia gravis.

Ifølge nogle statistiske undersøgelser har 90% af patienterne med myasthenia gravis problemer med øjen- og øjenlågsmuskulaturen og lider derfor af okular myastheni.

Epidemiologi

Ocular myasthenia påvirker ligeledes mænd og kvinder.

Det har en særlig forekomst hos befolkningen i koreansk oprindelse og hos mennesker, der lider af skjoldbruskkirtsygdomme, thyme-sygdomme eller autoimmune sygdomme, såsom sklerodermi, erytematøs systemisk lupus, reumatoid arthritis, Hashimoto's thyroiditis, multipel sklerose og thyreoideal oftalmopati.

Årsager

At være en form for myasthenia gravis er okular myastheni en autoimmun sygdom .

Autoimmune sygdomme er særlige sygdomme, karakteriseret ved et overdrevet og ukorrekt respons af immunsystemet . Faktisk genkender de cellulære og glycoproteinelementer, der udgør immunsystemet, hos nogle personer med en autoimmun sygdom nogle organer og / eller væv i menneskekroppen som fremmed, og derfor angriber de dem.

Den aggression, som immunsystemet udfører mod kroppen, der skal forsvares, indebærer en mere eller mindre signifikant skade eller ændring af de involverede organer og væv.

I øjeblikket er de præcise grunde til, at immunsystemet vender mod organismen, som den skal beskytte, ukendt.

Inden for denne generelle ramme, relateret til autoimmune sygdomme, er okular myastheni ikke en undtagelse, så dens udløsende årsager forbliver et mysterium.

patofysiologi

Som det let kan forstås, er patofysiologien for okular myastheni den samme som myasthenia gravis. På basis af den pågældende tilstand er der derfor en uregelmæssig opførsel af nogle autoantistoffer; unormal adfærd, der fører til blokering af postsynaptiske receptorer i det neuromuskulære kryds og hæmning af acetylcholinens excitatoriske virkninger.

Det er klart, at der i nærvær af okular myastheni er de involverede postsynaptiske receptorer dem, der styrer sammentrækningen af øjet og øjenlågsmusklerne.

Symptomer, tegn og komplikationer

Der er to karakteristiske symptomer på okular myastheni: dobbeltsyn (eller diplopia ) og palpebral ptosis (eller hængende øjenlåg ).

Tilstedeværelsen af diplopi afhænger af inddragelsen af en enkelt ekstraokulær muskel i et af de to øjne.

Palpebral ptosis er derimod stammer fra forringelsen af den normale funktion af levator muskler i det øvre øjenlåg (dvs. musklen, der er ansvarlig for forhøjelsen af øjenlåget). Det hængende øjenlåg er et symptom, der kan være mono- eller bilateralt.

Mindre fælles symptomer

Blandt de mindre almindelige symptomer på okular myastheni fortjener nystagmusen og det såkaldte Cogan-tegn en omtale.

Nystagmus er den hurtige og gentagne bevægelse af øjet på grund af muskelspasmer.

Cogan's tegn består derimod af en unormal opadgående bevægelse af det øvre øjenlåg, en bevægelse der opstår, når blikket holdes nede i 10-15 sekunder.

FRA MYASTENIA GRAVIS TIL EYE MIASTENIA

Ifølge nogle statistiske undersøgelser viser 75% af patienterne, der udvikler myasthenia gravis de første symptomer på okular og øjenlågsniveau.

Inden for to år udvikler mindst 80% af disse patienter symptomer i andre anatomiske distrikter i menneskekroppen (f.eks. Brystmuskler).

Hvis myasthenia gravis forbliver begrænset til øjnene og øjenlågene efter 3 år, er der en 94% chance for, at tilstanden ikke vil påvirke andre muskler i andre dele af kroppen.

Manglen på involvering af andre muskler forårsager den igangværende patologiske tilstand at tage det specifikke navn på okular myastheni.

diagnose

Ocular myastheni kan være ret vanskeligt at diagnosticere, da det fra et symptomatisk synspunkt ligner forskellige forhold og kunne forveksles med en af disse.

En fejl i diagnosticeringsfasen kan føre til manglende planlægning af en passende behandling eller forsinkelse.

MEST FÆLLES DIAGNOSTISK ITER

Generelt er den diagnostiske procedure, som sagerne med mistænkelig myastheni udsættes for, indbefattet:

Fysisk undersøgelse og medicinsk historie;
Blodprøver;
elektromyografi;
Beviset for den hydrofoniske;
Diagnostiske billedbehandlingstest (fx: brystradiografi). De bruges af lægen til at udelukke patologier med symptomer svarende til okular myastheni.

terapi

I øjeblikket er der ingen specifik behandling for myasthenia gravis, men kun en række behandlinger for at lindre symptomerne ( symptomatiske behandlinger ).

Listen over symptomatiske behandlinger af okular myastheni omfatter:

Administration af cholinesterasehæmmere (eller anticholinesterase-midler ). De er stoffer, der blokerer kolinesterase, hvilket er det enzym der nedbryder acetylcholin.
Den mest anvendte kolinesterasehæmmer i tilfælde af okular myastheni er pyridostigmin.
Administration af kortikosteroider . Lægerne ordinerer dem med det formål at reducere immunresponsen og gøre autoantistofferne mindre aggressive, hvilket forhindrer mekanismen for muskulær sammentrækning.
Et kortikosteroid, der i vid udstrækning anvendes i tilfælde af okular myastheni, er prednison.
Administration af immunosuppressive midler . Formålet med deres anvendelse er det samme som for administrationen af kortikosteroider: at reducere immunresponset, for at gøre autoantistoffer mindre aggressive.
Azatoprin, methotrexat og cyclosporin anvendes meget i tilfælde af okular myastheni.
Kirurgisk fjernelse af thymus . Hos nogle patienter fører denne behandling til en forbedring af det symptomatiske billede. Det er et mysterium, hvorfor det kun er effektivt for nogen, mens det for andre er slet ikke.
Brug af øjen- og synlister . Til diplopi kan det tjene blindfoldet øjet, der forårsager dobbeltsyn eller anvende en speciel kontaktlinse til det. Til palpebral ptosis kan læger anbefale krykkebriller eller sclerale kontaktlinser for at understøtte det hængende øjenlåg.