generalitet
Normoteso hydrocephalus er en neurologisk patologi, der primært påvirker ældre mennesker.
Denne tilstand er kendetegnet ved akkumulering af en for stor mængde cerebrospinalvæske i cerebrale ventrikler, sekundært til en ubalance mellem produktion og reabsorption af den samme væske. Resultatet er symptomer, der ligner meget Alzheimers sygdom. Normoteso hydrocephalus præsenterer sig faktisk med en progressiv svækkelse af kognitive funktioner, op til demens . Ud over disse manifestationer kan sygdommen forårsage potentielt svækkende tegn og symptomer, såsom urininkontinens og vanskeligheder med at gå .
De nøjagtige årsager ved oprindelsen af normalt tryk hydrocephalus er stadig ukendte. Sommetider synes patologien at være sekundær til svær hovedtrauma, komplikationer af neurokirurgiske indgreb, cerebrale blødninger eller meningitis.
Normoteso hydrocephalus kan behandles, forudsat at det identificeres i tid med implantationen af en shunt eller det periodiske rachicentesi til dræning af cerebrospinalvæsken i overskud fra cerebrale ventrikler. Tidlig indgriben øger chancerne for at forbedre det kliniske billede.
hvad
Normoteso hydrocephalus (eller idiopatisk kronisk hydrocephalus) er en sygdom, der primært påvirker mennesker over 60 år. Denne progressive sygdom er ansvarlig for en stærkt svækkende symptomatologi.
Fra et klinisk synspunkt er normotensive hydrocephalus defineret ved en uforholdsmæssig stigning i volumen af cerebrale ventrikler (naturlige hulrum i hjernen, der indeholder cerebrospinalvæske).
Denne situation opstår når:
- Cerebrospinalvæske (eller CSF) kan ikke strømme gennem ventrikulærsystemet;
- Mængden af væske absorberet i omløb er lavere end den producerede.
Resultatet er udvidelsen af cerebrale ventrikler og stigningen i intrakranielt tryk, som har tendens til at stabilisere sig med tiden.
I normotensiv hydrocephalus er der en karakteristisk (men ikke specifik) symptomatisk triad repræsenteret af:
- Forstyrrelse af gang og balance : gang bliver langsom og ustabil, med betydelige vanskeligheder med at løfte fødderne fra jorden;
- Kognitive lidelser (nedsat hukommelse, opmærksomhed, initiativ og mental programmering);
- Urinforstyrrelser ( urinhastighed og inkontinens).
Hvad er cerebrospinalvæsken?
- Cerebrospinalvæsken (også kaldet væske eller cerebrospinalvæske ) er væsken, som gennemsyrer og beskytter centralnervesystemet (hjerne, rygmarv, kraniale nerver og rygrødder).
- Væsken produceres af choroid plexus, der er placeret i dybden af hjernen, inde i hulrum kaldet cerebrale ventrikler . Sidstnævnte er i alt fire og er forbundet til hinanden gennem åbninger (kaldet forams ) og kanaler . Fra ventriklerne cirkulerer cerebrospinalvæsken for at nå overflade af hjernen og margen, og derefter genabsorberes af specielle strukturer, der ligger på niveauet af dura materen (membran, der dækker hjernen, margen og rygrødder).
- Under normale forhold er der en delikat balance mellem produktion, cirkulation og absorption af CSF i niveauet af cerebrale ventrikler.
- En forstyrrelse af produktionen (i overskud) af reabsorption (i mangel) eller i omsætning (obstruktion) af cerebrospinalvæsken kan forårsage en tilstand af hydrocephalus, det vil sige patologisk hævelse af en eller flere cerebrale ventrikler.
- Ved normal trykhydrocephalus forekommer dilatationen af alle cerebrale ventrikler (tetraventricular hydrocephalus) med ændringer af væskevæskedynamikken uden at kunne identificere enhver tilsyneladende årsag, som kan begrunde udseendet.
Årsager
Normalt trykhydrocephalus involverer en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske inde i cerebrale ventrikler. Sidstnævnte gennemgår en dilatation, som forårsager en forvrængning af nerveforbindelserne mellem hjernen og rygmarven, hvilket forårsager symptomatologien forbundet med denne tilstand (gangforstyrrelser, urininkontinens og demens). Nogle gange har direkte blodgennemstrømning til hjernen tendens til at falde.
I de fleste tilfælde kan den nøjagtige årsag til normalt tryk hydrocephalus ikke bestemmes med sikkerhed.
Sjældnere kan sygdommen være relateret til en tidligere cerebral blødning (skyldes for eksempel en aneurysmbrud), en alvorlig hovedskade, et neurokirurgisk indgreb eller en episode af meningitis . Det er imidlertid stadig uklart, hvordan disse betingelser bidrager til det normale tryk hydrocephalus.
Symptomer og komplikationer
Normoteso hydrocephalus er karakteriseret ved den gradvise indledning af følgende symptomtriade:
- Vandreture (vanskeligheder med at gå) med:
- Vanskeligheder med at starte marts
- Ustabilitet og forstyrrelse af balancen
- Magnetisk gang (manglende evne til at løfte fødder ud af gulvet og blande);
- Tendens til at falde;
- Følelse af tunge fødder;
- Vanskeligheder klatring og faldende trapper;
- Bøjning af brystet fremad;
- Langsom bevægelse og / eller reduceret kadence.
- Urininkontinens (blærekontrolproblemer) med:
- Hyppigt og pludseligt behov for at urinere
- Manglende evne til at bevare urinen.
- Demens (kognitive underskud) med:
- Kortvarig hukommelsessvigt (amnesi);
- Reduceret opmærksomhed og koncentration;
- Forstyrrelsesskade (dvs. sæt af ordninger og processer til planlægning, kontrol og koordinering af det kognitive system);
- Reduceret reaktionstid;
- apati;
- Humørsvingninger.
De lidelser, der karakteriserer normalt tryk hydrocephalus, kan have et evolutionskurs over tid, bliver irreversibel. Med sygdommens progression ud over psykomotoren sænker forskellige kognitive underskud. Hukommelse har tendens til at blive kompromitteret senere, og demens kan kun ses i de mere avancerede stadier.
At vide
- Symptomerne på normoteso hydrocephalus ligner ofte andre patologier, såsom Alzheimer (kortvarigt hukommelsestab), Parkinsonsforstyrrelser eller former for senil demens.
- I modsætning til disse betingelser er normoterter hydrocephalus imidlertid behandlet i de fleste tilfælde med et kirurgisk indgreb, der består i indføring af en ventil (shunt) til dræning af overskydende væske.
- Da dette er en progressiv sygdom, skal det understreges, at aktualitet i diagnosen er vigtig for vellykket terapi og bedre genopretning af tabte funktioner.
diagnose
Diagnosen er baseret på klinisk og neurologisk vurdering.
De symptomer, der oftest forekommer ved normal trykhydrocephalus (gangbesvær, urininkontinens og demens) er ikke specifikke for denne tilstand, især hos ældre mennesker. Andre patologier - som nogle former for vaskulær demens og Alzheimers - kan faktisk forårsage lignende lidelser. Derfor kan diagnosticering af normalt tryk hydrocephalus være særligt vanskeligt.
Den første metode til at bestemme patologien består i lændepinden (eller rachicentesi) efterfulgt af en CT scan og magnetisk resonans billeddannelse for at fremhæve:
- Et billede af ventrikulær dilation;
- Manglende neurodegenerative sygdomme (Parkinsons, Alzheimers, etc.) eller andre tilstande (tumorer, blødninger, infektioner osv.), Der forårsager lignende lidelser.
Neuroradiologiske undersøgelser
Normalt viser neuroradiologiske undersøgelser en uforholdsmæssig stigning i ventrikulært volumen sammenlignet med kortikalatrofi; Dette er ikke specifikt, men kan understøtte diagnosen af normal trykhydrocephalus.
Undersøgelserne med det formål at definere betingelsen er:
- TAC på kraniet og hjernen Magnetisk resonans : Tillad at fremhæve stigningen i volumen på ventrikelniveauet og vurdere tilstedeværelsen af eventuelle strukturelle årsager, der forårsager en obstruktion (fx aneurisme, cerebral iskæmi osv.);
- PET (positronemissionstomografi) : En undersøgelse, der fremhæver de metaboliske forandringer i hjernen.
Lumbal punktering (rachicentesi)
Som en diagnostisk test udsættes patienten for en væskesubtraktionstest gennem en lumbal punktering med fjernelse af 30-50 ml cerebrospinalvæske.
Midlertidig forbedring af symptomatologi (dvs. walking, kontinuitet og kognitiv funktion) efter ekstern lændebarnsdræning hjælper med at bekræfte diagnosen af normalt tryk hydrocephalus. Desuden tjener proceduren til at evaluere et muligt positivt svar på den efterfølgende implantering af en shunt: lumbal punktering har faktisk tendens til at efterligne virkningen af den implanterede ventil (væskesubtraktionstest).
behandling
Behandlingen af normalt tryk hydrocephalus består af en neurokirurgisk intervention. Hvis korrekt indrammet, kan patologien styres med fremragende resultater.
Shunt implantat
Hos patienter, der anses for egnede - det vil sige, hvem der har vist et positivt svar på væskesubtraktionstesten - kan en anordning kaldet en "shunt" (ventil) implanteres, hvilket gør det muligt at eliminere overskydende cephalorachidianvæske fra cerebrale ventrikler.
Denne intervention muliggør reduktion af dimensionerne af de dilaterede ventrikler og kan hjælpe med at lindre symptomerne på normalt tryk hydrocephalus, især med hensyn til gang, kontinens og evnen til at udføre daglige aktiviteter; mindre ofte observeres en forbedring af kognitive funktioner.
Den mest anvendte teknik er baseret på placeringen af en ventrikolo-peritoneal shunt (fra cerebrale ventrikler til peritoneum).
Hvad er en shunt?
Shunts er plastik og silikoneindretninger, som generelt består af to katetre (for eksempel: en ventrikulær og en peritoneal) og en programmerbar envejsventil. Disse kan implanteres for at omdirigere overskydende cerebrospinalvæske fra hjernen til andre områder af kroppen (i den ventrikol-peritoneale shunt, for eksempel transporteres CSF til maven, hvor den genabsorberes).
Risiciene forbundet med shuntimplantation til behandling af normalt tryk hydrocephalus er sjældne, men mulige. Disse omfatter intraparenkymal cerebral blødning og infektioner. På den anden side indbefatter sene komplikationer obstruktionen af et kateter eller afbrydelsen af en af de to katetre fra ventilen.
lumbalpunktur
For patienter, der ikke ønsker eller kan ikke gennemgå en shuntimplantation, er det muligt at opnå en klinisk forbedring i lang tid, gentagelse af rachicentesi (eller ekstern lændebåredræning) ved evakuering af store mængder spiritus i intervaller på få uger eller måneder.
