syringomyeli

generalitet

Syringomyelia er en neurologisk sygdom præget af dannelsen af ​​væskefyldte cyster i rygmarven.

Figur: syringomyelia.

Fra webstedet: mdguidelines.com

I det lange løb skaber tilstedeværelsen af ​​disse cyster, kaldet sprøjter, rygmarvskaderne; Der opstår således forskellige lidelser, såsom smerte i flere punkter i kroppen, følelse af stivhed og svaghed, muskelatrofi, tab af reflekser, spasmer i benene osv.

Syringomyelia kan skyldes forskellige årsager; i de fleste tilfælde er det forbundet med en misdannelse af cerebellum kendt som Chiari misdannelsen.

For en korrekt diagnose, en nøjagtig fysisk undersøgelse af patienten, kræves en analyse af hans kliniske historie og nogle diagnostiske billedbehandlingstest.

Den eneste måde at tømme sprøjterne på og løse (i det mindste delvist) indebærer symptomerne at anlægge kirurgi.

Hvad er syringomyelia?

Syringomyelia er en sjælden patologisk tilstand, efter hvilken en eller flere cyster fyldt med væskeform inden i rygkanalen.

Hvis cysterne (også kaldet sprøjter eller fistler ) udvides, kan de alvorligt beskadige rygmarven og påvirke transmissionen af ​​nervesignaler.

Hvad er cyklerne, og hvad indeholder de?

Sprøjter er kanaler eller hulrum (på græsk, " syrinx " betyder "kanal"), der indeholder cerebrospinalvæske (eller væske ).

Figur: De tre meninger, der omgiver centralnervesystemet.

Meningerne er beskyttende membraner: den yderste er dura materen; den centrale er arachnoid; Endelig er den inderste den fromme moder.

Det subarachnoide rum mellem arachnoid og pia mater indeholder cephalorachidianvæsken.

Væsken er et farveløst væske, der omgiver centralnervesystemet (eller CNS ), beskytter det mod ethvert traume, giver det næring og regulerer det indre tryk (intrakranielt tryk).

Cerebrospinalvæsken produceres inden i cerebrale ventrikler, netop på niveauet af choroide plexuserne; herfra strømmer det ind i det subaraknoide rum eller det indskudte område mellem meninga pia mater og meninge arachnoid.

Epidemiologi

Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville syringomyelia have en udbredelse på ca. 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Normalt forekommer udseendet af dets karakteristiske symptomer mellem 25 og 40 år, og dets udvikling er generelt langsom.

Mange patienter med syringomyelia påvirkes også af en strukturel ændring af cerebellum, kendt som Chiari-malformationen (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndromet ).

Årsager

Syringomyelia kan være en medfødt tilstand, der er til stede siden fødslen eller erhvervet, det vil sige, det opstod i løbet af et liv efter en bestemt begivenhed eller i forbindelse med en bestemt sygelig tilstand.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Medfødte former for syringomyelia skyldes Arnold-Chiari syndrom.

Arnold-Chiari syndrom er en cerebellær misdannelse (det vil sige cerebellum), der er kendetegnet ved en nedadgående bevægelse, netop i retning af det occipitale hul og rygkanalen, af den basale del af cerebellumet.

Med andre ord er det en cerebellar brok, hvor en del af cerebellum stikker ud fra det occipitale hul, der invaderer kanalen, der indeholder rygmarven.

FORKØBES SYRINGOMYELT

De vigtigste årsager, der kan føre til etablering af en erhvervet syringomyelia er:

• Et rygmarv . Blandt de forskellige traumer, der kan føre til syringomyelia er der brud på hvirvlerne.
• En meningitis . Meningitis er betændelsen i membranerne omkring centralnervesystemet (NB: CNS er sammensat af encephalon og rygmarv). Ved oprindelse af meningitis kan der være en viral eller bakteriel infektion.

  Arachnoiditis, inflammationen af ​​arachnoid, er den mest almindelige form for meningitis, der kan give syringomyelia.

• En rygmarvs tumor . Ifølge eksperter vil tilstedeværelsen af ​​en tumormasse i rygkanalen forhindre normal cirkulation af væsken og således give anledning til en lokaliseret samling og derefter til en sprøjte.
• Stiv kolonne syndrom . Det er en særlig neurologisk sygdom, der er karakteriseret ved adhæsioner mellem rygmarven og rygsøjlen; adhæsioner, der forhindrer margen i at strømme normalt.

  De typiske symptomer og tegn på stift rygsyndrom er: benpine, rygsmerter, skoliose, urininkontinens eller retention, muskelsvaghed og følelsesløshed mv.

• Blødning i rygmarven (eller hæmatomyelia ). Hematomyelia kan være spontan eller traumatisk og påvirker normalt det grå stofs arterielle blodkar. Normalt er de traumer, der kan give anledning til hæmatyelia, blæser for hvirvlerne.

Læsere erindres om, at nogle former for syringomyelia opstår uden en præcis årsag eller en deklarerbar grund. I sådanne situationer taler man om erhvervet idiopatisk syringomyelia .

PUNKTER I SUSPENSION

Læger og forskere forsøger stadig at løse nogle spørgsmål vedrørende dannelsen af ​​sprøjter, og hvordan disse beskadiger rygmarven.

Ifølge nogle teorier ser det ud til, at sprøjter stammer fra en hindring for CSF-strømmen i det subarachnoide rum, og at skader på rygmarven er et resultat af det tryk, der udøves af cysterne på selve maven.

Symptomer og komplikationer

At lære mere: Symptomer Syringomyelia

De klassiske tegn og symptomer på syringomyelia er:

• Svaghed og muskelatrofi
• Tab af reflekser
• Tab af følsomhed over for smerte og omgivelsestemperatur (NB: Med andre ord, føles huden ikke fornemmende af varme eller iskold)
• Stivhed i ryggen, skuldre, arme og ben
• Smerter i nakke, arme, hænder og ryg
• Tarm- og blæreproblemer. Patienten mister kontrollen over anal- og blærefinkterne.
• Ekstrem muskelsvaghed og krampe i benene
• Smerter og følelsesløshed i ansigtet

Disse manifestationer, som ved starten ikke generelt er markante, er resultatet af den skade, som sprøjterne giver til rygmarven.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

På trods af at de er til stede fra fødslen, har medfødte sprøjter tendens til at forårsage de første symptomer i voksenalderen. Årsagen til dette skyldes, at cyster tager lidt tid at forårsage væsentlig skade på rygmarven.

Ud over at blive ramt af Chiari-misdannelse, kan patienter med medfødt syringomyelia også lide af hydrocephalus og arachnoiditis.

Hvad er hydrocephalus?

Udtrykket hydrocephalus indikerer en alvorlig sygdom på grund af en unormal forøgelse af cerebrospinalvæsken indeholdt i subarachnoidrummet og i cerebrale ventrikler.

Denne enorme stigning i CSF forekommer, når tidligere intrakranielt tryk ( intrakranial hypertension ) er forøget. Årsagen til hydrocephalus kan være: en hjerne tumor, en cerebral blødning, en meningitis, en encephalitis, CNS misdannelser og så videre.

De vigtigste tegn på hydrocephalus er: øget hovedomkreds, nakkepine, epilepsi og kramper.

FORKØBES SYRINGOMYELT

Fra begivenheden, der udløser dannelsen af ​​sprøjter ved begyndelsen af ​​de første symptomer, kan måneder eller år forløbe. Derfor ligner skader på rygmarven en meget langsom progression, som ligner hvad der sker for medfødt syringomyelia.

Når der ved oprindelsen er et traume (posttraumatisk syringomyelia), forekommer symptomerne på sygdommen kun på den ene side af kroppen.

Hvornår skal vi henvise til lægen?

I nærværelse af et eller flere af de ovennævnte symptomer, er det tilrådeligt at kontakte din læge straks for at arrangere en grundig undersøgelse for at identificere årsagerne til lidelserne.

Evalueringen af ​​en ekspert er afgørende, da syringomyelia generelt er et resultat af andre allerede eksisterende sygdomme (som kræver en passende behandling).

Hvis du har været offer for svær rygtrauma, kan du ikke opleve nogen lidelse relateret til syringomyelia. Dette kan dog stadig udvikle sig efter en vis periode og blive symptomatisk selv efter flere måneder eller år. Derfor er det tilrådeligt at kontakte din læge og fortælle ham om den traumatiske begivenhed, du har lidt.

KOMPLIKATIONER

Syringomyelia er en potentielt degenerativ sygdom, da sprøjterne kan udvides, beskadige rygmarven mere og mere og ændre patientens nervøse funktioner endnu vigtigere.

Nogle klassiske udtryk for sådanne komplikationer er:

• Skoliose . Det er en unormal krumning af rygsøjlen.
• Udbredt kronisk smerte . Jo større skader på rygmarven er, jo mere intens og vedvarende bliver den smertefulde fornemmelse i nakke, arme, hænder og ryg.
• Alvorlige motoriske vanskeligheder . Hvis atrofi og muskelsvaghed bliver værre, kan patienten få alvorlige problemer selv at gå.

diagnose

For at diagnosticere syringomyelia er det første skridt den fysiske undersøgelse og analysen af ​​klinisk historie.

Så snart disse to indledende undersøgelser er blevet udført, bliver diagnostiske billedtekster, såsom atommagnetisk resonans (NMR), TAC, af grundlæggende betydning; for nogle patienter er det også nødvendigt med en lumbal punktering.

EKSAMINATIONSMÅL

Under den fysiske undersøgelse vurderer lægen den symptomatologiske situation og beder patienten om detaljeret beskrive de forstyrrede fornemmelser.

EKSAMINERING AF KLINISK HISTORIE

Når en læge analyserer patientens sygehistorie, går han på jagt efter de mulige udløsende faktorer og eventuelle situationer, der prædikerer sygdommen. For eksempel bliver de undersøgt:

• Patologier har tidligere lidt af patienten
• Patologierne på plads på tidspunktet for undersøgelsen
• Tilbagevendende sygdomme inden for den familie, som patienten tilhører (et familiemedlem med lignende lidelser osv.)
• Situationer, der har set patienten, er offer for rygmarvtrauma.

Figur: Syringomyelia ved atommagnetisk resonans. Sprøjten er cirklet i rødt.

KERN MAGNETISK RESONANS (RMN)

Der findes to forskellige typer af nuklear magnetisk resonans ( NMR ):

• Klassisk magnetisk resonans . Takket være oprettelsen af ​​magnetiske felter giver MRI et detaljeret billede af rygmarven uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
• Magnetisk resonans med kontrastmedium . Det anvendte instrument er det samme, der anvendes til klassisk NMR. Den eneste forskel er, at en kontrastvæske injiceres i patienten, hvilket tjener til at afsløre tilstedeværelsen af ​​eventuelle rygmarvtumorer eller andre lignende abnormiteter.

  Kontrastvæsken repræsenterer den eneste kontraindikation af undersøgelsen: Dette kan faktisk have toksiske virkninger eller udløse en allergi.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Computeriseret aksial tomografi ( CT ) giver klare billeder af de indre organer, herunder rygmarven. Under udførelsen udsættes emnet for en minimal mængde skadelig ioniserende stråling; Derfor skal testen overvejes, om end minimalt, invasiv.

LUMBAR PUNKTUR

Lumbal punkteringen består i at tage en prøve af cerebrospinalvæske og i sin analyse i laboratoriet. For at fjerne væsken anvendes en nål indsat mellem lændehvirvelerne L3-L4 eller L4-L5.

Lumbal punkteringen er af stor nytte til at undersøge årsagerne til syringomyelia: det kan faktisk registrere eventuelle infektioner på niveauet af meninges.

behandling

Når symptomerne på syringomyelia forstyrrer det normale daglige liv, er det eneste middel en operation.

Tværtimod, når syringomyelia ikke forårsager nogen forstyrrelse, overvåges situationen simpelthen (overvågningsprincippet).

OVERVÅGNINGSPRINCIP

Overvågningsprincippet består i at underkaste patienten periodiske magnetiske resonanser og neurologiske kontrolundersøgelser. Denne fremgangsmåde er indikeret for emner med asymptomatiske sprøjter (dvs. der forårsager ikke tydelige symptomer).

Selv om det er en meget fjern hypotese, er det muligt, at cysterne forsvinder spontant.

KIRURGI

Den kirurgiske procedure, der skal vedtages, vælges ud fra de betingelser, der forårsagede (eller ledsager) syringomyelia. Derfor:

• I tilfælde af Chiari-misdannelse kan operationskirurgen anvende følgende operationer: dekompression af den bakre fossa, dekompression af rygmarven ( dekompressiv laminektomi ) og dekompressive indsnit af dura materen . Alle tre procedurer sigter mod at reducere kompression mod cerebellum og rygmarv, og forsøger at øge deres ledige plads. Mere ledig plads betyder en forbedring af væskestrømmen, derfor en mulig tømning af sprøjterne.

  Ved dekompression af den bakre fossa fjernes en del af den bageste del af den occipitale knogle.

  Med den dekompressive laminektomi er den hvirveldel, der afgrænser hullet, inden for hvilket rygmarven passerer.

  Endelig skæres den mest eksterne meningis med dura materens dekompressive snit.

• I tilfælde af rygmarvskræft eliminerer kirurgen tumormassen på en sådan måde, at væskestrømmen genoprettes. Efter fjernelse tømmes sprøjten automatisk, hvilket medfører symptomer, der karakteriserer det for at vende tilbage før operationen.
• I tilfælde af stiv rygsyndrom kan kirurgen anvende forskellige metoder. Den primære består i at "opløse" de adhæsioner, der blokerer kolonnen til rygmarven.

Mulige komplikationer af syringoperitoneal shunt:

• Rygmarvsskade
• Infektioner
• Blokerer til væskens cirkulation
• Blødninger i rygmarven (hematomyelia)

Ud over disse særlige kirurgiske teknikker er der også en procedure, der tager sigte på midlertidigt at reducere symptomer og smerte (palliativ terapi), kendt som en kirurgisk shunt .

Den kirurgiske shunt er et drænsystem, der består af et fleksibelt rør, der tillader tømning af sprøjterne. I almindelighed drænes overskydende væske i maven ( syringoperitoneal shunt ) på samme måde som hvad der sker i tilfælde af hydrocephalus ( ventrikuloperitoneal shunt ).

Da dette er en temmelig delikat metode og ikke uden komplikationer, lægger lægen omhyggeligt stilling til situationen og diskuterer mulige risici for patienten, inden den tages i brug.

Hvem udfører kirurgi?

Operationschirurg er en læge med speciale i neurokirurgi, som er en gren af ​​operationen, der specifikt omhandler problemer og sygdomme i det centrale og perifere nervesystem.

VEDRØRENDE RECIDIVA

Selv når korrekt behandlet, kan syringomyelia genopstå efter en tid (gentagelse).

For øjeblikkeligt at lægge mærke til et eventuel tilbagefald er det tilrådeligt at regelmæssigt gennemgå passende lægeundersøgelser og en nuklear magnetisk resonans på bagsiden.

Reformationen af ​​en eller flere sprøjter kræver en anden kirurgisk procedure, ofte en cystdræning, hvis fordele kun kunne være midlertidige.

Nogle tips

Syringomyelia kan stærkt påvirke livskvaliteten hos den berørte person og enhver af hans daglige aktiviteter. Derfor er det god praksis:

• Undgå at løfte vægte, gøre anstrengelser og "lægge" ryggen, da det er tre handlinger, der kan forværre symptomerne, især smerte.
• Kontakt en god fysioterapeut. Takket være passende fysioterapi er det muligt at forbedre mobiliteten, styrke musklerne og bedre udholde indsatsen.
• Behandle kroniske smerter med passende medicin. Hvis smerten er kronisk og plagerende, er det godt for patienten at bede sin læge om at planlægge en passende smertelindring.
• Søg komfort fra kære (venner eller slægtninge) og kom med en støttegruppe til mennesker med syringomyelia. De er to forskellige måder at forbedre stemningen på, ofte deprimeret på grund af sygdomsbegrænsningerne.

prognose

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​årsagerne, der udløste syringomyelia og effektiviteten af ​​operationen.

• Det afhænger af sværhedsgraden af ​​triggerne, fordi jo mere alvorlige tilstanden der udløser syringomyelia, desto mere sandsynligt er det, at konsekvenserne af sygdommen er permanente.

• Det afhænger af effektiviteten af ​​behandlingen, da medicinsk intervention ikke altid genopretter den normale strøm af CSF, da det ikke altid tillader den endelige eliminering af cyster forbundet med syringomyelia.