definition
Spastisk paraparesis er en form for cerebral parese på grund af læsioner af pyramidsystemet (en del af hjernen, der anvendes til motorstyring).
Denne tilstand kan manifestere sig som følge af komplikationer, der opstår under fødslen, såsom infektioner, traumatisk hjerneskade, virkninger af mangel på ilt (hypoxisk-iskæmisk encephalopati) og prolaps af navlestreng.
I tidlige spædbørn kan spastisk paraparesis udvikles på grund af intrakraniel blødning, periventrikulær leukomalaki (læsion af det hvide stof af iskæmisk oprindelse) og cerebral dysgenese (misdannelse forbundet med en fejl i den første dannelse af centralnervesystemet).
Hos børn født på sigt kan ætiologien være multifaktoriel. Spastisk paraparesis kan også have en arvelig oprindelse: de genetiske baser er varierede og er for mange former ukendte.
Et særligt klinisk billede er tropisk spastisk paraparesis, der er associeret med T-lymfotrop humant retrovirus (HTLV-1) infektion; denne immune-medierede sygdom er kendetegnet ved en langsom og progressiv degeneration på grund af betændelse i rygsøjlens grå og hvide substans. HTLV infektion er kontraheret gennem seksuel kontakt og eksponering for inficeret blod, ved brug af intravenøse lægemidler eller fra moderen til barnet med amning. Tropisk spastisk paraparesis rammer hyppigst hæmodialysepatienter, prostituerede og stofmisbrugere i endemiske områder, såsom ækvatorielle regioner, sydlige Japan og nogle områder i Sydamerika.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- asteni
- ataksi
- atetose
- kramper
- Sydkorea
- Muskelkramper
- Læringsvanskeligheder
- Blære dysfunktion
- Arm smerte
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- hyperrefleksi
- høretab
- svaghed
- paraplegi
- Parestesi
- Tab af koordinering af bevægelser
- pollakisuri
- Reduceret syn
- Fælles stivhed
- Vækstforsinkelse
- Mental retardation
- Muskelspasmer
- tetraplegi
- rystelser
Yderligere indikationer
Spastisk paraparesis er en neurodegenerativ sygdom, der er kendetegnet ved moderat eller alvorlig forringelse af begge sider af kroppen, med udbredt inddragelse af underbenene. Dette kan manifestere sig ved svaghed og spasticitet (øget muskeltonus i ro, med stivhed eller spasmer) langsomt progressiv. Dette fører til mere eller mindre markante problemer i gang: De berørte personer har en karakteristisk "sakslignende" gang og forsinkes med at nå bestemte udviklingsfaser (som evnen til at sidde eller forblive oprejst).
Over tid producerer den konstante spasticitet hyperrefleksi i underekstremiteterne, ledsmerter og deformitet af knoglestrukturer ved siden af de hypertensive muskler.
Sygdommen kan også være forbundet med andre manifestationer, såsom intellektuel invaliditet, kramper og ændringer i blæreudtømning (urinhastighed og urininkontinens). Spastisk paraparese kan også involvere ekstramedullære neurologiske underskud, såsom optisk atrofi, retinal degeneration, ataksi, døvhed, demens og polyneuropati.
I de fleste tilfælde diagnostiseres spastisk paraparesis før barnets tredje livsår baseret på kliniske tests. Behandlingen er symptomatisk og kan omfatte fysioterapi, lægemidler til fremme af muskelafslapning og ortopædkirurgi til funktionel rehabilitering.
Tropisk spastisk paraparesis / myelopati associeret med HTLV-1
Udbruddet af tropisk spastisk paraparesis er som regel langsom og kronisk progressiv. Under sygdomsforløbet udvikles en spastisk svaghed gradvist i begge ben, med plantarresponser i forlængelse (Babinski-tegn) og bilateralt symmetrisk tab af føttens vibrationsfølsomhed. Achilles tendon reflekser er ofte fraværende. Urininkontinens og haster er hyppige. Normalt udvikler symptomerne i flere år.
