Lungfibrose

generalitet

Lungfibrose er en respiratorisk sygdom, der opstår, når arvæv former i lungen i stedet for normalt lungevæv.

Figur: repræsentation af lungefibrose bemærk forekomsten af ​​arvæv (grønlig) i venstre lunge. Fra webstedet: lungsandyou.com

Der er to former for lungefibrose: Den idiopatiske form, for hvilken der ikke er fundet en præcis udløsende årsag, og den sekundære form, for hvilken der på den anden side er blevet identificeret forskellige bestemmende faktorer.

De typiske symptomer på lungefibrose er dyspnø, tør hoste, vægttab og træthed.

Diagnose kræver en temmelig lang proces, der består af flere prøver og tests.

Desværre er helbredelse fra lungefibrose umulig. De eneste behandlinger, der aktuelt er til rådighed, tjener til at lindre symptomer og forbedre patienternes livskvalitet.

Hvad er lungefibrose?

Lungfibrose er en respiratorisk sygdom, der er kendetegnet ved hærdning og ardannelse af lungevæv, som omgiver og mellemgår alveolerne.

En lunge med fibrose er derfor en lunge, der ikke er meget elastisk, hård og dækket af omvendte ar, der "crush" alveolerne og forhindrer normal vejrtrækning.

Hvad er alveoler?

Alveolerne er små hulrum i lungerne, hvor der sker gasudveksling mellem blodet og atmosfæren. Inde i dem er blodet faktisk beriget med det ilt, der er i luften, og som "frigives" af kuldioxid, der kasseres af vævene, efter deres sprøjtning.

Årsager

Lungfibrose kan forekomme uden en præcis grund eller af veldefinerede grunde; i det første tilfælde taler man om idiopatisk lungefibrose, i den anden af sekundær lungfibrose .

IDIOPATISK PULMONÆR FIBROSIS

I medicin kaldes en sygdom idiopatisk, når den opstår uden en identificerbar årsag.

Forskerne har foreslået forskellige teorier om årsagerne til idiopatisk lungefibrose, men ingen af ​​disse er hidtil blevet påvist med tilstrækkelig videnskabelig dokumentation.

De fleste undersøgelser vedrørte:

• Cigaretrøg.
• Særlige virusinfektioner forårsaget af Epstein-Barr-virus eller hepatitis C-virus
• Kulpulver og metalpulver.
• Genetiske / arvelige faktorer, der er knyttet til transmissionen af ​​det muterede gen til det såkaldte overfladeaktive protein C (NB: overfladeaktivt middel er et grundlæggende stof til lungernes korrekte funktion).

At lære mere: Idiopatisk lungefibrose: Spredning og dødelighed

SECONDARY PULMONARY FIBROSIS

I medicin er en sygdom forbundet med sekundærperioden, når det fremkommer efter forekomsten af ​​en bestemt tilstand, som kan være patologisk eller ikke-patologisk.

Sekundær lungfibrose kan opstå på grund af:

• Langvarig eksponering for giftige stoffer på arbejdspladsen . De er skadelige for lungernes sundhed: asbestfibre (som også forårsager tumorer, såsom pleural mesotheliom og lungekræft); sten, marmor og træstøv udledes af sandblaster; eksplosionen af ​​nogle dyr og nogle fugle; pulvere fremstillet af lagret korn og mel Endelig siliciumpulver.
• Antitumor radioterapi cykler . Radioterapi udført for bryst- og lungetumorer kan have bivirkninger, især hvis den er meget langvarig, og mængden af ​​ioniserende stråling udsendes er høj. Konsekvenserne af strålebehandling kan forekomme selv måneder eller år efter kræftbehandling.
• Narkotika anvendt til behandling af tumorer (kemoterapi), hjerteproblemer og bakterielle infektioner (antibiotika) . Methotrexat, cyclophosphamid og busulfan er blandt de kemoterapeutiske lungecancer-lægemidler.

  Lægemidler til hjerteproblemer omfatter amiodaron (en antiarytmisk) og propranolol (antihypertensiv og antiarytmisk).

  Endelig er antibiotika, nitrofurantoin, bleomycin og sulfasalazin potentielt skadelige.

• Infektiøse eller autoimmune sygdomme . De smitsomme sygdomme forbundet med lungefibrose er tuberkulose og lungebetændelse (både bakteriel og viral). De autoimmune sygdomme inkrimineret på den anden side er systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, sarcoidose, Wegeners granulomatose og scleroderma.

RISIKOFAKTORER

Ifølge nogle statistiske undersøgelser er lungefibrose hyppigere blandt: de ældre; de store rygere dem, der arbejder i gårde, miner, tømrerarbejde eller metallurgiske anlæg; dem, der har haft strålebehandling til lunge- eller brystkræft; dem, der brugte kemoterapi stoffer; og endelig individer med en familiehistorie af lungefibrose.

Epidemiologi

Lungfibrose er en sygdom, der er udbredt over hele verden: Faktisk kan det påvirke mænd og kvinder af ethvert etnicitet.

Dens idiopatiske form synes at have en årlig forekomst af 6-16 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Dens sekundære form har derimod en ekstremt variabel forekomst fra land til land, da det afhænger af, hvor meget folk udsættes for de udløsende årsager.

For begge former er de mest berørte personer de mellem 50 og 70, selvom det må siges, at sygdommen kan opstå i enhver alder.

Lungfibrose skelner ikke mellem mænd og kvinder; Faktisk påvirker det begge køn meget ens.

Symptomer og komplikationer

For at lære mere: Symptomer Lungfibrose

Tegn og symptomer, der typisk er forbundet med lungefibrose, er:

• Dyspnø, eller svære åndedræt
• Tør hoste
• Følelsen af ​​træthed og svaghed
• Vægttab uden grund
• Brystsmerter
• Muskulære og led smerter

Sværhedsgraden af ​​disse manifestationer varierer fra person til person: i nogle fag er symptomatologien meget markant fra begyndelsen, i andre er den oprindeligt moderat og gradvist forværret i flere måneder / år.

Udviklingen af ​​lungefibrose synes at afhænge af de udløsende årsager.

KOMPLIKATIONER

En langvarig situation med lungefibrose kan føre til alvorlige komplikationer, såsom lungehypertension, lungehjerte, respirationssvigt og lungekræft.

Uddybning på komplikationerne

Pulmonal hypertension er stigningen i trykket i arteriekarrene, der bærer blod for at oxygenere lungerne. I nærvær af lungefibrose afhænger denne stigning i blodtryk af den kompression, som arvæv udøver på alveol og alveolære kapillærer, hvor kuldioxid-oxygenudvekslingen finder sted mellem blod og atmosfære; denne kompression forårsager en hindring og en hindring for blodets frie strømning. Lunghypertension er et alvorligt problem, som har tendens til at forværres over tid, og som kan føre til døden.

Det pulmonale hjerte er en meget alvorlig hjertesygdom, der udløses af lunghypertension og er kendetegnet ved en forstørrelse af hjerteets højre ventrikel (NB: højre ventrikel er hjertets kontraktile hulrum, der pumper blod ind i arterier rettet mod lungerne eller arterierne lunge). Dets udseende forårsager forværret dyspnø.

Åndedrætssvigt er normalt den endelige konsekvens af svær lungefibrose. Det forårsager alvorlig mangel på åndedræt og dårlig oxygenation af det cirkulerende blod (alvorlig hypoxæmi). Lungerne, i disse situationer, bliver ekstremt stive og er dækket af talrige indtrækningsår.

Endelig er lungekræft en af ​​de mest almindelige kræftformer, der kan forekomme hos patienter med lungefibrose.

For at lære mere: Hvordan ændrer lungevævet efter lungefibrose?

diagnose

En patient med åndedrætsproblemer (dyspnø), for hvem lungefibrose er mistænkt, gennemgår forskellige diagnostiske test.

Processen begynder med en objektiv undersøgelse og fortsætter med diagnostiske billedbehandlingstest og med andre til vurdering af lungfunktion; Endelig ender det med en lungebiopsi. Sidstnævnte, der er baseret på en ret invasiv procedure, er den eneste test, der gør det muligt at foretage en præcis og endelig diagnose.

EKSAMINATIONSMÅL

Under den fysiske undersøgelse besøger lægen patienten, indsamler de sidstnævnte oplysninger om de problemer, der føltes og auskultrerer brystet med et stetoskop.

DIAGNOSTIK FOR BILLEDER

De mest egnede diagnostiske billedbehandlingstest, i tilfælde af lungefibrose, er røntgenstråler, CT-scanninger og ekkokardiogrammer.

Figur: Sammenligning mellem radiografiske billeder af sunde lunger (til venstre) og dem, der er ramt af fibrose (højre)

Brystrøntgen (eller Rx-thorax ) og CT-scanningen (eller Computerized Axial Tomography ) tillader både at visualisere thoraxens hovedanatomiske strukturer: derfor hjerte, lunger, hoved blodkar, de fleste ribber og en del af rygsøjlen . Den anden er dog mere præcis end den første, fordi den med større klarhed viser omfanget af det arvæv, som er til stede i lungen.

Ekkokardiogrammet bruges til at evaluere hjertets helbred, og hvis sidstnævnte påvirkes af en anatomisk anomali (for eksempel det lungehjerte).

Advarsel: Bryst røntgen- og CT-scanning udsætter patienten for en vis dosis ioniserende stråling (røntgenstråler) sundhedsskadelig.

TEST FOR FUNKTIONALITETSVURDERING? AF LUNGS

Test for at vurdere, hvordan lungerne fungerer: spirometri, oximetri og øvelse test.

Spirometri . Hurtig, praktisk og smertefri, spirometri registrerer lungens inspirerende og ekspiratoriske kapacitet og luftens gennemsigtighed (dvs. åbning) gennem de.

Oximetri . Så enkelt og øjeblikkeligt som spirometri måler det iltmætning i blodet. Det opnås med et instrument kaldet et oximeter, der påføres en finger eller en ørepille (i begge tilfælde er disse meget vasculariserede områder, derfor særligt egnede til formålet).

Stresstest . Det består i at evaluere, hvordan patientens puls, blodtryk og vejrtrækning varierer, mens dette udfører mere eller mindre intens fysisk aktivitet.

PULMONÆR BIOPSY

Lungbiopsi består i at tage og analysere i laboratoriet en lille prøve af lungevæv fra patienten. Tilbagetrækningen kan ske gennem:

• Bronchoscopy . Under bronkoskopi samler lægen lungevævet med et instrument, bronchoskopet, der introduceres af næse eller mund. Bronkoskopet er stort set et meget tyndt rør, ret fleksibelt og udstyret med et optisk fiberkamera til orientering inde i lungerne.

  Passagen af ​​bronchoskopet kan irritere luftvejene krydsede; Endvidere er mængden af ​​væv taget måske ikke tilstrækkelig til diagnose.

• Bronchoalveolar lavage . Under bronchoalveolar lavage bruger lægen altid et bronchoskop, men i modsætning til den tidligere procedure injicerer han en saltopløsning i lungerne, som straks suges om et øjeblik. Denne operation gør det muligt at tage en større prøve af celler end blot bronkoskopi, men ikke altid tilstrækkelig.
• Kirurgi . Kirurgi til indsamling af en lungeprøve kræver generel anæstesi og involverer at udføre to eller tre snit på siden. Gennem disse mikroåbninger introducerer kirurgen et kamera (forbundet til en ekstern skærm og uundværlig til orientering) og de nødvendige værktøjer til indsamling.

  En kirurgisk procedure af denne art er meget blodig og farlig, men det er den procedure, der ud fra det diagnostiske synspunkt garanterer den mest nyttige information.

behandling

For at lære mere: Medicin til behandling af lungefibrose

Fordi arvævet er permanent, og dets dannelse er næsten ustoppeligt, er cicatricial fibrose en uhelbredelig og irreversibel sygdom. Men takket være nogle stoffer, oxygenbehandling og respiratorisk rehabilitering er det muligt at lindre symptomerne og sænke progressionen og dermed forbedre patientens livskvalitet.

Hypotesen for en lungetransplantation, som er en meget delikat kirurgisk procedure med et usikkert resultat, tages kun i betragtning i ekstreme tilfælde, og når de ovennævnte behandlinger har vist sig at være fuldstændig ineffektive.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Mange patienter med lungefibrose (både idiopatisk og sekundær) behandles med kortikosteroider og immunsuppressive midler, fordi disse er de eneste lægemidler blandt de forskellige testede, som har haft en vis effekt på symptomerne og sygdommens udvikling.

Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, der kan tage alvorlige bivirkninger (osteoporose, diabetes, grå stær, hypertension, fedme osv.), Når de tages i længere tid og i høje doser.

Immunosuppressiva derimod er lægemidler, der især er angivet i nærvær af en autoimmun sygdom, da de sænker kroppens immunforsvar.

iltbehandling

Oxygenbehandling er indgivelse af ilt gennem særlige medicinske instrumenter (hvoraf nogle også er bærbare). Denne intervention er nødvendig, når der er behov for at øge mængden af ​​ilt, der cirkulerer i blodet.

I tilfælde af lungefibrose giver oxygenbehandling forskellige fordele, som:

• Gør vejret lettere
• Reducerer muligheden for hypoxæmi (lavt iltniveau i blodet)
• Reducerer blodtrykket i det højre rum i hjertet (forhindrer komplikationer som lungehypertension og lungehjerte).
• Forbedrer søvn om natten og dermed også livskvaliteten.

Advarsel: iltbehandling forbedrer symptomerne, men desværre forsinker ikke dannelsen af ​​arvæv i lungen.

ÅNDEDRETNINGSREHABILITERING

Respiratorisk rehabilitering består i at få patienten til at udøve en række motionsøvelser (motionscykler, klatretrapper, gåture osv.) For at forbedre tolerancen for indsatsen og reducere sværhedsgraden af ​​dyspnø.

Selv denne behandling, som iltterapi, mildner symptomerne, men nedsætter ikke sygdommens progression.

LUNG TRANSPLANTATION

Lungtransplantation er den procedure, hvorved den syge lunge erstattes af en anden sund en fra en kompatibel donor. I betragtning af den betydelige invasivitet og den mere sandsynlige sandsynlighed for operationens fiasko (afvisning af organet) er lungetransplantation en operation, der kun praktiseres i ekstreme tilfælde, og når alle ovennævnte andre løsninger ikke har givet nogen fordel.

Nogle rådgivning på livsstilen

For patienter med lungefibrose anbefaler lægerne:

• Rygestop: selv om en vis forbindelse mellem cigaretrøgning og lungebetændelse endnu ikke er videnskabeligt demonstreret, reducerer tobak lungefunktionen og er årsagen til mange andre lungesygdomme (såsom lungekræft).
• Undgå passiv rygning : fordi den er så skadelig som aktiv røg.
• Kontakt en diætist for at planlægge en afbalanceret kost . Patienter, der lider af lungefibrose, er faktisk udsat for et fald i kropsvægt, fordi de på grund af åndedrætsbesvær har svært ved at spise rigtigt.
• Få vaccineret mod influenza (influenzavaccine) og mod lungebetændelse (pneumokokvaccine), da de er to respiratoriske infektioner, som yderligere kunne forværre symptomerne.

prognose

Prognosen for en sygdom med uoprettelige konsekvenser er aldrig positiv. Dette gælder også for lungefibrose, som som nævnt ovenfor forårsager permanent ardannelse på lungerne.