generalitet
Hemosiderin er et jernaflejringsprotein, som kan doseres ved at tage små vævsprøver (biopsi).
Hemosiderinændringer antager en forudsigelig værdi til diagnosticering af forskellige patologier, herunder: kroniske infektioner, stabil eller gammel hjertesygdom, jernmangelanæmi og levercirrhose.
Unormale akkumuleringer af hæmosiderin forekommer også i tilfælde af forstyrrelser i jernmetabolisme med overdreven deponering af dette metal i vævene (som ved hemosiderose og hæmokromatose).
Denne parameter doseres ikke i blodet, men kan fremhæves i forskellige væv ved hjælp af særlige histokemiske reaktioner og et optisk mikroskop. I stedet for at vurdere størrelsen af kroppens jernreserver tjener denne analyse til at fremhæve patologiske sideroblasts (ekspression af metalakkumulering i erythroblaster).
hvad
Hemosiderin er et protein, der binder jern. Sammen med ferritin har dette protein den vigtige funktion at opbevare jern i kroppen.
Fra strukturelle synspunkt er hæmosiderin sammensat af aggregering af ferritinmolekyler med andre elementer (lipider, sialinsyre, proteiner og porfyriner).
Overdreven lokalt eller systemisk jern inducerer hæmosiderin at akkumulere i celler.
Opbevaring jern: hæmosiderin og ferritin
Den samlede mængde jern indeholdt i organismen er omkring 3-5 gram fordelt mellem den cirkulerende del (hæmoglobin - ca. 2, 5 g, myoglobin og enzymer) og legemsaflejringer repræsenteret af ferritin og hæmosiderin.
Ferritin er til stede i blodet, mens hæmiderider hovedsageligt er placeret inde i cellerne, der er ansvarlige for syntesen af røde blodlegemer. Blandt disse to opbevaringsproteiner er ferritin den eneste parameter, der kan evalueres i blodet, for at kvantificere mængden af jern i kroppen.
Biologisk rolle og klinisk betydning
Hemosiderin er en heterogen organisk forbindelse, der i det væsentlige består af en proteinskal, der indeholder jernsalte; vi taler faktisk om en af de to former for opbevaring af mineralet i kroppen.
Opbevaringsrummet tegner sig for 20-30% af kroppen jern; dette mineral opbevares imidlertid ikke som sådan, men er bundet til specifikke proteiner.
Således genkendes to forskellige former for opbevaring kaldet ferritin og hemosiderin. Sidstnævnte stammer fra den første, idet ca. en tredjedel af det cirkulerende ferritin er kompleks i mere stabile og uopløselige aggregater. Hemosiderin - indeholdt i denne form for granulat fyldt med halvfordelte ferritinmolekyler - findes hovedsageligt i cellerne i monocyt-makrofagsystemet i knoglemarv og milt og i levercellerne i Kupffer. Ferritin er derimod praktisk talt indeholdt i alle legemsceller (hovedsagelig i hepatocytter) og i vævsvæsker (for eksempel i plasma i minimale koncentrationer).
Sammenlignet med det, der er indesluttet i ferritin, er depositionsjernet indeholdt i hemosiderin sværere at metabolisere; I tilfælde af behov er det derfor langsomt tilgængeligt. Derudover indeholder hæmosiderin mere jern og mindre protein end ferritin og er ikke opløseligt i vand.
På baggrund af ovenstående er det ikke overraskende, at jernkroppens koncentration bestemmer fordelingen mellem ferritin og hemosiderin; Især ved lave aflejringsniveauer bliver jern hovedsageligt opbevaret som ferritin, mens som elementet øger hæves hæmosiderinproportionen proportionalt.
Hvorfor måler du
Hemosiderin doseres ikke i omløb, men observeres under et optisk mikroskop i form af granulat, som kan farves i blåt med kaliumferrocyanid (Perls-farvning). De prøver, der skal undersøges, er repræsenteret af væv eller udtværing af marvblod (eller myeloaspirato) .
Hemosiderin øges især i tilfælde af jernoverbelastning som følge af en nedbrydningsproces af ferritin eller andre mekanismer, der opstår, når det system, som regulerer syntesen af ferritin, er mættet.
Bemærk
De fleste jernreserver er til stede i form af ferritin . Hvis opbevaringskapaciteten af dette protein overskrides, fremkommer en mærkbar andel af hemosiderin . Med andre ord, når der er et overskud af jern på lokalt eller systemisk niveau, danner ferritin hæmosideringranuler, som let kan observeres under et optisk mikroskop .
Hemosiderin har tendens til at akkumulere i leveren, hvis adgang til metabolsk vej, der tillader korrekt bortskaffelse af jern, går tabt. Resultatet er en stigning i hæmosiderin fundet på niveauet af parenchymatiske organer (lever, hjerte, bugspytkirtel, endokrine kirtler etc.).
Hemosiderin har en vis relevans i diagnosen af forskellige sygdomme. En stigning i vævsjernoptagelse eller forhøjede serummetalniveauer kan forekomme på grund af medfødte defekter eller forskellige årsager, der især påvirker leveren og bugspytkirtlen.
Specifikt er stigningen af denne parameter fremhævet som følge af: infektiøse processer, levercirrhose, uremi, gentagne blodtransfusioner og forskellige former for anæmi, herunder skadelige.
Normale værdier
Under normale forhold kan små mængder hæmosiderin observeres i knoglemarv, milt og lever makrofager, hvor de er involveret i hæmocaterese af røde blodlegemer.
Høj hemosiderin - årsager
Overdreven indtagelse af jern gennem stoffer, fødevarer, kosttilskud eller transfusioner kan være ansvarlig for overbelastninger, der betegnes som hemosiderose eller sekundær hæmokromatose.
Vigtige forekomster af hæmosiderin dannes også i de organer, der er ramt af blødninger, hjerteanfald eller traumer, såvel som metaboliske lidelser med overdreven ophobning af jern i væv (hæmokromatose).
Lav hemosiderin - årsager
Manglen eller fraværet af hæmosiderin i knoglemarv er det første tegn på en jernmangel i kroppen, som det er tilfældet med sideropeniske anemier af en vis sværhedsgrad.
Tilstedeværelsen af hæmosiderin i urinen er på den anden side et tegn på intravaskulær hæmolyse.
Sådan måles det
Hemosiderin doseres ikke i omløb, men observeres i væv eller medulære udstrykninger (eller myeloaspirater) i form af gulbrune granuler i de ikke-farvede præparater og grønblå efter den histologiske farvning af Perls (også kaldet farvning Preussisk blå).
forberedelse
Hemosiderin er identificeret histologisk, så der må ikke tages særlige forholdsregler før analyse. Nogle gange er det nødvendigt at observere en faste periode på mindst 8 timer.
Narkotika påvirker ikke resultatet af disse test, undtagen hvis du følger en jernbaseret terapi; derfor er det altid tilrådeligt for lægen at være opmærksom på det.
Fortolkning af resultater
- Lavt niveau af hæmosiderin indikerer fraværet af jern i aflejringerne. I sideropeniske anemier betragtes den nedsatte koncentration af proteinet som en vigtig tidlig markør, der kan forudse udseendet af symptomer selv om nogle få måneder.
- Høje niveauer af hæmosiderin indikerer den mulige eksistens af jernoverbelastning. Denne tilstand kan afhænge af en større absorption af indtaget jern gennem mad på grund af en medfødt defekt (hæmokromatose); hæmolytiske anemier (for tidlig lys af røde blodlegemer forårsager frigivelse af enorme mængder jern) og gentagne blodtransfusioner. Større mængder hemosiderin forekommer i væv af kronisk blodstasis (fx lunge) eller som er blevet ramt af blødninger, hjerteanfald og traumer.
