Basal ganglia
De basale ganglier består af 4 hovedformationer dannet af:
- tværstribet
- globus pallidus
- substantia nigra (bestående af en pars compacta og en pars reticulata)
- subthalamisk kerne
Koronale sektionsrepræsentation af de basale ganglier (kilde h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Hvad angår striatumen består den igen af kaudatkernen, putamen og ventralstriatumet, som indbefatter kernen accumbens.
Den striatum er vigtig, fordi den modtager de vigtigste afferenter af kernen fra basen, fra cerebral cortex, fra thalamus og fra bunden af encephalonen (figur 1). Dens neuroner projekterer til globus pallidus og til substantia nigra.
Fra disse to kerner, hvis neuroner har morfologisk lignende somer eller kroppe, tager de primære fremskrivninger af kernens kerner oprindelse.
Streak funktioner
Striatum består af to forskellige dele, afdelingerne kaldes matrix og striosomer. Disse rum har forskellige histologiske egenskaber og har forskellige receptorer. Streosomrummet modtager afferenter hovedsagelig fra den limbiske cortex og projekterer hovedsagelig til substantia nigras pars compacta. For bedre at forstå operationen af striatum er det hensigtsmæssigt at nævne, hvordan kredsløb eller kommunikation mellem de forskellige hjerneområder virker.
Alle områder af cerebral cortex sender excitatoriske glutamatergiske fremskrivninger til bestemte områder af striatum. Stripatumet modtager også excitatoriske signaler fra de thalamus intralaminære kerner, dopaminerge fremspring fra midterstenen og serotoninergen fra raphe-kernerne.
Navnlig består striatum af forskellige celletyper, men 90-95% af de celler, der udgør den består af GABAergic-projektionsneuroner. De repræsenterer hovedmålet for fremskrivninger, der kommer fra hjernebarken, og er også den eneste kilde til efferente fremskrivninger. Normalt er de tavse neuroner, undtagen under bevægelse eller efter anvendelse af perifere stimuli. Den striatum består også af lokale hæmmende interneuroner, som, takket være deres udviklede axonale collaterals, reducerer aktiviteten af de efferente striatale neuroner. Selv om disse neuroner er til stede i små mængder, er de ansvarlige for det meste af den striatumtoniske aktivitet.
Hvad angår kredsløbene, stræber striatumen til kernerne, hvorfra de efferente stier stammer fra to måder, en direkte vej, der er excitatorisk og en indirekte vej af en inhiberende type.
Gennem interaktioner med cerebral cortex bidrager de basale ganglier til frivillig bevægelse, men også til andre former for adfærd som skeletmotor, oculomotoriske, kognitive og følelsesmæssige funktioner. For eksempel er det i nogle individer med Huntingtons sygdom blevet observeret, at nogle læsioner på basis af kernens kerner frembringer negative følelsesmæssige og kognitive virkninger.
Neuropatologi af Huntingtons sygdom
Patologisk manifesteres Huntingtons sygdom ved atrofi af striatumet, som som beskrevet i foregående afsnit består af caudat og putamen. Atrofi forårsager neuronalt tab, der også er forbundet med en tilstand af gliose (en proces af astrocyt proliferation i beskadigede områder af hjernen). I 1985 klassificerede forsker Vonsattel denne sygdom fra klasse 0 (hvor der ikke sker ændringer) til grad 4 i forhold til omfanget af striatalatrofi. Det har også vist sig, at graden af atrofi, der forekommer på niveauet af striatumen, også korrelerer med degenerationen af andre ikke-striatale hjernestrukturer.
I striatumet er de mest berørte neuroner de spiny medium neuroner, som repræsenterer den mest talrige population, der er til stede i striatumen, og som bruger GABA, en inhibitorisk type aminosyre, som neurotransmitter.
Det har også vist sig, at Huntingtons sygdom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af intraneuronale indeslutninger og proteinaggregater i dystrofiske axoner og i striatal- og kortikale neuroner; Det er et fænomen, der også forekommer i andre polyglutaminforstyrrelser (dvs. tripletudvidelser, som i tilfælde af Huntingtons sygdom). Det har også været set, at intranukleære indeslutninger manifesterer sig før hjernens vægttab, men også før vægttab og før indtræden af neurologiske symptomer.
