Nøglepunkter
Behçet's sygdom (eller syndrom) er en sjælden og kompleks multisystemisk lidelse, der involverer små og store blodkar. Det er en kronisk / tilbagevendende vaskulitis med involvering af flere organer, potentielt dødelig.
Behçet's sygdom: årsager
Uprøvede hypoteser: Behçets sygdom stammer fra et unormalt autoimmun respons, der udløses af et infektiøst middel (endnu ikke identificeret). Risikofaktorer: miljømæssige og genetiske faktorer, cigaretrygning
Behçet's sygdom: symptomer
Aphthae og mavesår katarakt, glaukom og uveitis; genital sår / ar; papulo-pustulære hudlæsioner; aneurisme, arytmier, ødem i benene og arme og dyb venetrombose; Diarré, dysfagi, flatulens og mavesår; Hjernen og nervesystemet betændelse; Leddgigt og arthralgi
Behçet's sygdom: stoffer
Den foreliggende behandling er rettet mod kun at kontrollere symptomer: Cortisonics, colchicine, antagonists of tumor necrosis factor, NSAIDs.
Behçet's sygdom
Behçet's sygdom er et komplekst, sjældent multisystems syndrom med ukendt ætiologi, præget af betændelse, der involverer blodkarrene i hvert anatomisk sted. Selv om det ikke er fuldt demonstreret, ser det ud til, at Behçet's sygdom har en autoimmun oprindelse. Det ser imidlertid ud til, at et netværk af miljømæssige og genetiske faktorer i høj grad påvirker sygdommens begyndelse.
Involvering af hele blodkarets retikulum kan de karakteristiske symptomer på Behçet's sygdom være flere og heterogene: mavesår, okulær inflammation, CNS-lidelser, udslæt, genital sår og led smerter. Det symptomatiske billede afledt af Behçet's sygdom varierer imidlertid fra individ til individ.
Den specifikke behandling af Behçet's sygdom sigter primært mod forebyggelse af alvorlige komplikationer, herunder blindhed.
Behçet's sygdom bærer navnet på opdageren. I 1937 observerede den tyrkiske dermatolog H. Bechet gentagelse af en symptomatisk triade hos mange patienter: Orale sår, hyppige genital sår og okulitis (uveitis) blev betragtet som tre karakteristiske aspekter af den samme sygdom.
incidens
Behçet's sygdom er mere almindelig hos patienter i alderen 15 til 45 år; især hos personer under 25 år synes sygdommens mål at være øjet. På trods af hvad der er blevet sagt, kan Behçet syndrom også forekomme i pædiatrisk alder og i senescens.
Nylig offentliggjort statistik i den videnskabelige tidsskrift Ekspertudtalelse om farmakoterapi viser, at Behçet's sygdom manifesterer sig i en forekomst af 0, 3-6, 6 tilfælde pr. 100.000 raske indbyggere med en markant forekomst i Kina, Japan og Mellemøsten i art. Mænd synes at være mere berørt end kvinder.
Årsager
Som nævnt i starten er en specifik årsag, der er impliceret i Behçets sygdom, endnu ikke blevet identificeret. Syndromet er hverken smitsomt eller smitsomt og kan ikke overføres ved seksuel kontakt. Det ser imidlertid ud til, at syndromets etiopathogenese stammer fra et unormalt autoimmunrespons: organismen ved fejlagtigt at genkende nogle (sunde) celler som "fremmed og potentielt farlig" udløser en overdrevet defensiv reaktion imod dem og forårsager skade. Det antages muligt, at et infektiøst middel - eller et andet element endnu ikke kendt - kan udløse denne overdrevne autoimmune inflammatoriske respons, hvis hovedmål er karvæggen.
Det må ikke glemmes, at nogle miljømæssige og genetiske faktorer kan prædisponere patienten for Behçet's sygdom. Hypotese om, at der er en genetisk korrespondance med HLA-B51 antigenet og - i det kaukasiske løb - med HLA-B57 synes at være bekræftet.
Blandt de faktorer, der prædisponerer for Behçet's syndrom, husker vi cigaretrygning: de kemiske stoffer, der er indeholdt i det, kan på en eller anden måde beskadige DNA'et, og derfor predisponere patienten for sygdommen.
Generelle symptomer
Behçet syndrom kan også være en systemisk sygdom, der kan spredes til alle organer - lunge, mave, tarm osv. - op til at involvere muskler og nerver
Forskellige symptomer på Behçets sygdom varierer fra individ til individ. Desuden er selv tegnernes udseende rent subjektivt: nogle patienter klager konstant over sygdommens tilstedeværelse, mens i andre symptomerne ses mindre hyppigt.
Lokalisering af sygdommen påvirker stærkt symptomernes intensitet: de mest involverede anatomiske steder er mund, øjne, kønsorganer, hud, karsystem, fordøjelsessystem, hjerne og led.
Tabel over symptomer
| PLACERING AF INFLAMMATION | KARAKTERISTISKE SYMPTOMER |
| mund | Mavesår (karakteristisk tegn på Behçet's sygdom), der bliver til smertefulde orale mavesår. Læsionerne helbrede i 1-3 uger og har tendens til at gentage sig ofte |
| Øjne | Uveitis (→ øjenrødhed, lokal smerte, fotofobi, sløret syn), ipopion (pusakkumulering i det forreste okulære kammer), grå stær, glaukom, retinal løsrivelse, blindhed (alvorlige komplikationer) |
| kønsorganer | Genital sår på scrotum / vulva niveau → rødme, smertefulde, ulcerative og arde læsioner |
| Cute | Reddened, smertefulde subkutane knuder, aknelignende knuder (folliculitis), papulo-pustulære læsioner |
| Vaskulært system | Inflammation af vener og arterier (vaskulitis) → rødme, smerte og ødem i nedre og øvre lemmer. Når den inflammatoriske proces involverer hovedarterierne, løber patienten risikoen for aneurysm, tromboflebitis og dyb venetrombose. Arrytmier, perikarditis, vaskulitis i koronararterierne er også mulige |
| Fordøjelses- og tarmsystem | Diarré, dysfagi, mavesmerter, flatulens, gastrointestinal blødning, gastrisk ulcerativ læsion |
| hjerne | Hjerne- og nervesystemet betændelse → hovedpine, forvirring, tab af balance, slagtilfælde, meningoencephalitis |
| Samlinger | Arthritis, arthralgier → Lokal hævelse og smerter i knæ, albue, ankler, håndled, ryg |
Selvom de er mindre almindelige end de ovenfor anførte symptomer, beslaglægger patienter med Behçet syndrom erfaring.
Behçet's sygdom kan give dårlig prognose: Faktisk kan den mulige brud på vaskulære aneurysmer og tunge neuronale læsioner lægge patientens liv i alvorlig risiko.
diagnose
Den diagnostiske vurdering af Behçet's sygdom er ret kompleks, i betragtning af heterogeniteten af symptomerne og affiniteten med mange andre patologier.
Særlige egenskaber ved denne sygdom - mavesår og genital sår - kan foreslå denne tilstand. Påvisning af inflammation i lungearterierne kan også være en tændt indikator for Behçets syndrom.
Især er den diagnostiske analyse kaldet "patergisk test" ( Pathergy test ): Lægen fortsætter ved at injicere en fysiologisk opløsning intradermalt eller simpelthen prikke patientens hud med en steril nål. Hvis en knude dannes på det præcise tidspunkt efter 48 timer, er Behçets syndrom tænkeligt. Den mekaniske stimulus udøvet af nålen favoriserer dannelsen af en pustulær læsion: under sådanne omstændigheder vil patienten blive betragtet som positiv for Behçet's sygdom. En yderligere biopsi kan understøtte diagnosen.
Ingen diagnostisk test kan helt sikkert fastslå eller afvise Behçets sygdom med absolut sikkerhed. Hypotesen kan demonstreres gennem den symptomologiske undersøgelse og verifikation af nogle tests.
terapi
Desværre, da det er en sjælden sygdom, synes store lægemiddelvirksomheder ikke at betragte Behçets syndrom som et mål af interesse for at investere i forskning.
Den nuværende behandling er imidlertid rettet mod symptomkontrol, HVIS OG NÅR de forekommer. De lægemidler, der anvendes i terapi, er rent antiinflammatoriske. Colchicin, kortikosteroider, immunosuppressiva og NSAID'er synes at dæmpe symptomerne fremragende:
- Cortisonics: Anvendes direkte på beskadiget hud (mavesår, genital læsioner, øjenlidelser osv.) Reducerer inflammation. De er nok de mest anvendte stoffer i Behçet's sygdomsterapi. Imidlertid er der ikke dokumenteret beviser for effektiviteten af disse lægemidler til reduktion af sygdommens progression.
- Colchicin (fx COLCHICINA LIRCA): en medicin, der anvendes til at behandle gigt. I Behçet's sygdom er lægemidlet nyttigt til at reducere ledsmerter.
- Immunsuppressiva stoffer (fx azathioprin, chlorambucil eller cyclophosphamid): Udøve deres terapeutiske aktivitet ved at undertrykke immunsystemet (hyperaktivt) og derved reducere inflammation.
- Tumor nekrosefaktorantagonister (fx etanercept eller infliximab): I øjeblikket er der ikke brug for disse lægemidler til behandling af patienter, der lider af Behçet's sygdom med alvorlige kutane, genital / orale (sår og papler) og okulært involvering .
- NSAID'er: Midlertidig reducere smerte og betændelse
Administration af antikoagulantia eller antiplatelet agenter synes ikke at rapportere positivt resultat i forebyggelsen af vaskulære komplikationer (fx dyb venetrombose) i forbindelse med Behçet's sygdom.
