Methaemoglobin er et protein, der ligner hæmoglobin, hvorfra det adskiller sig på grund af den forskellige tilstand af jernoxidation. Faktisk oxideres det jern, der er til stede i methemoglobin-gruppen, til ferricion (Fe3 +), mens det i hæmoglobin findes i form af jernholdig ion (Fe2 +). Gennemgangen af jernoxidation fra en bivalent tilstand til en trivalent tilstand gør methemoglobin ude af stand til at transportere ilt i vores krop.
Indenfor den røde blodlegeme, under normale forhold, er små mængder methaemoglobin altid dannet og elimineres let af bestemte enzymatiske systemer.
Akkumulering af methemoglobin i erytrocytter kan forekomme på grund af erhvervede eller arvelige årsager. De erhvervede årsager er eksponeringen af organismen for at oxidere kemiske stoffer og til lægemidler, mens de medfødte skyldes hovedsageligt et enzymmangel (mangel på enzymet methemoglobinreduktase).
For at undgå ubehagelige konsekvenser skal methemoglobin i vores krop have en maksimal koncentration på 1% af det samlede hæmoglobin. Når methemoglobin langt overstiger denne tærskelværdi, kan vi tale om methemoglobinæmi. Heldigvis har vores organisme som forventet mekanismer, der er i stand til at reducere methamoglobinet, der spontant oxideres (ca. 3% pr. Dag); disse mekanismer involverer indgrebet af enzymet NADH cytochrom-b5-reduktase, der er til stede i erythrocytter og ellers kendt som methemoglobinreduktase. Takket være dette enzyms indvirkning holdes mængden af methemoglobin konstant under 1%.
Årsager
De mulige årsager, der er ansvarlige for overdreven dannelse eller akkumulering af metaemolgobin, og den deraf følgende indkomst af methemoglobinæmi er:
- REDUCED CELLULAR DEFENSE MECHANISMS induceret af en arvelig mangel på enzymet NADH cytochrom-b5 reductase og / eller eksponering for farlige kemikalier;
- Farmaceutiske komponenter, såsom amylnitrit, chloroquin, dapson, nitritter, nitrater, nitroglycerin, nitroprussid, quinoner, sulfonamider og alle forbindelser anvendt i lokalbedøvelse;
- MILJØAGENTER, såsom aromatiske aminer (for eksempel p-nitroanilin), arsin, chlorbenzol, salte af chromsyre og endelig nitritter og nitrater;
Symptomer på methæmoglobinæmi
Patienter med methemoglobinæmi viser ingen særlige symptomer. Et karakteristisk tegn på methemoglobinæmi er cyanose, med eller uden hjerte- og / eller respiratoriske fænomener. Udtrykket cyanose indikerer en særlig blåbrun farve af blodet, hvilket giver huden og slimhinderne en blålig hud.
Forøgelsen af blodniveauer af methaemoglobin kan også føre til udseende af hovedpine, dyspnø og endelig til asteni.
diagnose
De eneste laboratorieprøver, der er nyttige til diagnosticering af methemoglobinæmi, er væskens spektroskopi afledt af hæmolysen af erythrocytter og hæmoglobinelektroforeseen
terapi
Methemoglobinaemia-behandling involverer intravenøs administration af to stoffer, ascorbinsyre eller methylenblåt.
Methylenblå er et organisk stof, som har en stærk reduktionsaktivitet, der er i stand til at omdanne jern fra ferricion til jern. Afhængigt af sværhedsgraden kan den administrerede methylenblå dosis variere fra 60 til 70 mg om dagen. Dosis, givet dens farlighed, skal altid afgøres af en læge.
Ascorbinsyre, også kendt som C-vitamin, er et af de stoffer, der er nyttige til behandling af methemoglobinæmi, fordi det i sammenligning med methylenblåt har en reducerende aktivitet på jern (omdannelse fra ferri til jern).
