agranulocytose

Hvad er agranulocytose

Agranulocytose er en akut patologisk tilstand, der forårsager en alvorlig reduktion i hvide blodlegemer, der cirkulerer i blodet. Resultatet af denne ændring bestemmer især en mangel på polymorfonukleære leukocytter (eller granulocytter), en bestemt type hvide blodlegemer, som intervenerer i organismernes forsvar.

I nærvær af agranulocytose falder koncentrationen af ​​granulocytter (neutrofiler, basofiler og eosinofiler) til niveauer under 100 celler / mm3 blod.

Agranulocytose kan udsætte patienter for høj sandsynlighed for at erhverve infektioner, da granulocytopeni resulterer i undertrykkelse af immunsystemet. Denne risiko er tæt forbundet med årsagerne, graden og varigheden af ​​sygdommen.

På grund af agranulocytose kan der være en ændring af marv myelopoiesis (knoglemarven undlader at producere et tilstrækkeligt antal granulocytter) eller en øget ødelæggelse af disse blodceller.

Erhvervet agranulocytose forekommer oftere som følge af lægemiddelbehandling, mens den medfødte form er til stede fra fødslen.

Årsager

De patogenetiske mekanismer af agranulocytose kan bestemmes ved:

• Granulocytproduktionsfejl;
• Abnorm distribution;
• Reduceret overlevelse på grund af øget destruktion (fx hypersplenisme) eller øget brug (dvs. forbrug på grund af bakterielle eller virale infektioner).

Erhvervet agranulocytose

Erhvervet agranulocytose kan skyldes en række faktorer, herunder:

• Autoimmune sygdomme;
• Tumorer, betændelse, myelofibrose og andre knoglemarvsygdomme;
• Infektioner;
• Aplastisk anæmi;
• Nogle stoffer eller behandlinger:
• Kemoterapi;
• Benmarvstransplantation (eller forberedelse til en knoglemarvstransplantation);
• Narkotika såsom: rituximab, penicillin, captopril, ranitidin, cimetidin, methimazol og propylthiouracil;
• Cytostatika såsom clozapin eller nitroxid.

Medfødt neutropeni

Sommetider er agranulocytose til stede fra fødslen. Denne tilstand kan faktisk skyldes nogle ret sjældne genetiske ændringer, som kan arves fra forældre, der gør det almindeligt inden for samme familie.

Risikofaktorer

Følgende faktorer øger sandsynligheden for udvikling af agranulocytose:

• Kemoterapi behandling af kræft;
• Tager nogle medicin;
• Infektion;
• Eksponering for visse kemiske toksiner eller stråling;
• Autoimmune sygdomme;
• Forstørret milt
• Vitamin B12 eller folatmangel;
• Leukæmi eller myelodysplastisk syndrom;
• Aplastisk anæmi eller andre knoglemarvsygdomme;
• Genetisk prædisponering.

Symptomer

Agranulocytose kan være asymptomatisk, eller kan frembyde klinisk med pludselig feber, kuldegysninger og ondt i halsen. Infektion af et hvilket som helst organ (lungebetændelse, infektioner i urinvejen eller huden) kan hurtigt udvikle sig og også udvikle sig til en septikæmi. Agranulocytose er også forbundet med tyggegummi sygdom.

Følgende symptomer kan opstå, når de lider af agranulocytose:

• Leukopeni (reduktion i antallet af cirkulerende hvide blodlegemer);
• Feber, kulderystelser, muskelsmerte, svaghed eller ondt i halsen;
• Bakteriel lungebetændelse;
• Mavesår;
• Blødende tandkød, øget spyt, halitose og ødelæggelse af periodontal ligament;
• Svampe eller bakterielle infektioner.

diagnose

Undersøgelser, som kan hjælpe læger med at diagnosticere agranulocytose, kan omfatte:

• Afslut blodprøve for at bestemme granulocytantalet;
• Urin eller andre biologiske prøver kan analyseres for at bestemme tilstedeværelsen af ​​infektiøse midler;
• biopsi eller nål aspiration af hæmatopoietisk ledning.

For formelt at diagnosticere agranulocytose skal andre patologier med en lignende præsentation udelukkes, såsom myelodysplasi, leukæmi og aplastisk anæmi. Differentialdiagnostikken kræver cytologisk og histologisk undersøgelse af knoglemarven, hvilket viser en ændring af promyelocytterne, mens andre typer celler er til stede i normale værdier.

I nogle tilfælde kan der kræves flere dybtgående undersøgelser:

• Genetiske test;
• Dosering af anti-granulocyt autoantistoffer hos mennesker med autoimmune sygdomme;

behandling

Behandlingen af ​​agranulocytose afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​tilstanden. Hos patienter, der ikke har symptomer på infektion, består ledelsen af ​​tæt overvågning med serielle blodtal og eliminering af den faktor, der er ansvarlig for den primære lidelse (for eksempel at erstatte et bestemt lægemiddel).

Behandlingsmulighederne omfatter:

• Transfusionsterapi

  Om nødvendigt kan patienten gennemgå granulocyttransfusion. Hvide blodlegemer har imidlertid tendens til hurtigt at miste deres funktionalitet, og den fremstillede terapeutiske effekt er kortvarig. Derudover er der mange komplikationer forbundet med denne procedure.

• Antibiotisk behandling

  Nogle antibiotika kan ordineres for at udrydde agranulocytos årsagsmiddel eller for at forhindre eventuelle infektioner, der kan begunstiges af leukopeni.

• G-CSF injektion (stimulerende faktorer)

  Afhængigt af årsagen kan nogle mennesker drage fordel af injektioner med granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) for at stimulere margen til at producere flere hvide blodlegemer. I tilfælde af agranulocytose resulterer administrationen af ​​rekombinant G-CSF (filgrastim) ofte i hæmatologisk genopretning.

• Knoglemarvstransplantation

  I de alvorligste tilfælde af agranulocytose kan en benmargstransplantation (eller stamcelle) -transplantation være nødvendig.