Kutane lymfomer
Blandt de kutane lymfomer, der påvirker T-celler, er der mycosis fungoider og Sèzarys syndrom, to primære neoplasmer, der forekommer på hudniveauet og udvikler en asymptomatisk, men uhelbredelig sygdom. I den forbindelse undlader behandlinger i de fleste tilfælde at helbrede patienter, der lider af mycosis fungoider eller Sèzarys syndrom, men behandlingerne er nyttige til at lette symptomerne.
behandlingsformer
I første fase er terapierne næsten ens for begge kutane lymfomer: Patientens hud behandles generelt med lysbehandling, lokalvirkende kortikosteroider, strålebehandling, kemoterapi, immunomodulatorer eller bexaroten (topisk applikation eller systemisk indtagelse).
Normalt udnyttes systemiske handlingsterapier til reduktion af mycosis fungoides toksicitet og Seszary syndrom i de stadier, hvor lymfom er transformeret og i de mere avancerede stadier; Men hos nogle patienter er systemisk terapi mere fordelagtig end den aktuelle, allerede ved starten af neoplasmen. Det skal også huskes, at de, der lider af mycosis fungoider og Sèzarys syndrom, reagerer meget forskelligt på de indgivne behandlinger.
Mycosis fungoides og Sèzary syndrom er to nært beslægtede hud-neoplasmer. Ifølge nogle forfattere synes Sèzary syndrom at være den leukæmiske erythrodermiske variant af mycosis fungoides.
Lad os nu forsøge at præcisere de to malign betingelser mere detaljeret.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides er et kutant lymfom, der indgår i kategorien "ikke-Hodkgins" lymfomer, der påvirker T-lymfocytter. . Det berørte individ kan ikke engang mærke til forekomsten af mycosis fungoides, en subtil sygdom, der kan forblive skjult i mange år og forveksles med andre patologier; selv en biopsi kunne give usikre og forvirrede resultater. Pludselig gør mycosis fungoides udbrud med eksem og kløende udslæt, hvis læsioner ligner dem, der er forårsaget af svampeinfektioner. Sårene i den første periode er ikke konstante: I virkeligheden fremhæver de akutte veksler med stationære faser eller i nogle tilfælde forstyrrelser af forstyrrelsen, som så igen opstår.
Ud fra det histologiske synspunkt fremkommer cellerne som agglomerater, kendt som Paurtiers mikroabser, både på hudoverfladen og i de intraepidermale lag. Hvis sygdommen udvikler sig, kan hudlæsionerne forværres forårsager hævelse forbundet med en udbredt tilstand af erythroderma (atopisk dermatitis, rødme, skalering, erytem, psoriasis).
Mycosis fungoides påvirker hovedsageligt over-tresserne, med en dobbelt incidensrate hos mænd sammenlignet med kvinder; mycosis fungoides blev registreret i 0, 5% af hudkræft i USA.
Mycosis fungoides er den hyppigste form for kutant lymfom, selv om det stadig er en sjælden type ikke-Hodgkins lymfom: det betyder at kutane lymfomer er sjældne, men absolut aggressive.
Sèzary syndrom
Vi havde nævnt, at de to lymfomer er nært beslægtede: Faktisk, hvis i de eksematiske, skællede og erythematøse læsioner er spor af neoplastiske celler (kaldet cerebriformer) identificeret, taler man om Seszary syndrom: derfor er dette syndrom kendt som leukæmisk variant af mycosis fungoider.
Omkring 1950 noterede prof. Sèzary tilstedeværelsen af store anomale celler, der var placeret i hud og blod hos personer, der klagede over erythroderma, splenomegali (unormal stigning i miltens volumen) og lymfadenopati (forstørrede lymfeknuder), de tre faktorer dreje for at identificere sygdommen. Sèzarys syndrom, som bærer navnet på opdageren, kunne vise sig at præsentere i første fase kun et af de tre symptomer (fx splenomegali): i de fleste tilfælde i en relativt kort periode afsløres også de to andre betingelser .
Generelt reagerer personer, der lider af Seszary-syndrom, ikke positivt på terapier. Det er statistisk registreret, at patienter med mycosis fungoider frembyder en bedre prognose end dem, der er ramt af Seszary syndrom.
Forbindelserne mellem de to hudneplanter er blevet demonstreret: de avancerede stadier af mycosis fungoider er i virkeligheden præget af erythroderma, en kutan tilstand, der definerer Sèzary Syndrome. En anden analogi fremgår af den histologiske undersøgelse: tumorcellerne, der spredes i begge kutane lymfomer, stammer fra thymus.
Endvidere repræsenterer hudlæsioner og maligne infiltrationer i lymfeknuderne en anden analogi mellem de to sygdomme såvel som de histologiske egenskaber ved maligne celler, næsten lige, både i Seszarys syndrom og i mycosis fungoides.
Sandsynligheden for, at neoplasma forbliver begrænset til huden, er ikke høj, tværtimod; Det er meget hyppigt, at der efter udviklingen af en eller begge af de førnævnte sygdomme udvikles ekstra kutane patologier, som især involverer milt, lunger, lever, mave og tarm.
Som med de fleste lymfomer er det etiologiske billede usikkert. Miljøfaktorer, immunologiske ændringer, infektioner og andre tumorer er mulige faktorer, som på en eller anden måde kan favorisere starten af mycosis fungoides og Sèzarys syndrom. I betragtning af at de emner, der lider af disse patologier, har en familiepræcision til tumorer, forekommer det, at genetiske faktorer er mere implicerede i begyndelsen af mycosis fungoider og i Seszarys syndrom sammenlignet med andre lymfomer.
