Relaterede artikler: Pemphigus vulgaris
definition
Pemphigus vulgaris er en hudforstyrrelse af autoimmun oprindelse. Det er faktisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af autoantistoffer rettet mod desmoglein-1 og desmoglein-3, to molekyler involveret i signalering og adhæsion mellem epidermale celler. Resultatet er en acantholyse (på grund af tab af kryds mellem celler) med dannelse af intraepidermale vesikler og omfattende erosioner på tilsyneladende sund hud og slimhinder. Normalt forekommer pemphigus hos personer mellem 40 og 60 år og er sjældent hos børn.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Oral aphthosis
- anoreksi
- asteni
- bobler
- Bobler på tungen
- kakeksi
- dysfagi
- eosinofili
- Hud erosion
- vabler
- onychomadesis
- Vægttab
- Kløe
- Hudsår
- Bølgete negle
- vabler
Yderligere indikationer
Pemphigus vulgaris er karakteriseret ved udseendet af sløret bobler af forskellig størrelse og klart indhold, men det kan ofte ske, at hud og slimhinder løsnes ved blot at forlade smertefulde erosioner. Bullous læsioner har en meget vigtig egenskab: de opstår på normale hud- og slimhindeoverflader, dvs. de ledsages ikke af tidligere inflammatoriske fænomener. Typisk ved sygdommens begyndelse er blærerne placeret i munden, hvor de bryder og vedvarer som kroniske sår, ofte smertefulde, i variable perioder, før de optræder selv på huden. Af denne grund er dysfagi et hyppigt symptom.
Hudlæsionerne opstår først og fremmest i de store folder (inguinal, aksillær og nakke) og i trykområder. Når boblerne går i stykker, forlader de betændte og crusted områder. Generelt er kløe fraværende. Når store områder af kroppen påvirkes, kan væsketab være signifikant og øge risikoen for infektioner. Desuden er vi vidne til et gradvist fald i de generelle forhold, med udseende af symptomer som træthed, vægttab og mangel på appetit.
Diagnosen af pemphigus vulgaris er baseret på hudbiopsi (både nylige læsioner og normal perilesional hud) og på den direkte immunofluorescens test. Anti-desmoglein-antistoffer 1 og 3 er til stede i både serum og hud i den aktive fase af sygdommen. Differentialdiagnostikken bør placeres mod andre bullous dermatoser (fx pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, erythem fra lægemidler, herpetiform dermatitis og bullous kontaktdermatitis). To objektive tegn er nyttige for at skelne pemphigus vulgaris: at gnide huden ved siden af en blære med en vis kraft indtræffer epidermisens frigørelse (Nikolsky's tegn), og trykket på en vesikel kan forårsage forlængelsen af læsionen til den tilstødende hud ( tegn på Asboe-Hansen).
Behandlingen består af kortikosteroider og nogle gange immunosuppressive midler. Hovedformålet er at reducere dannelsen af bobler, forebygge infektioner og fremme helingen af læsioner og erosioner. Svaret på terapi kan imidlertid være inkonsekvent og uforudsigeligt. Selv om meget effektive behandlinger er tilgængelige, forbliver pemphigus vulgaris derfor en alvorlig og potentielt dødelig sygdom.
