Becker's nevus

Hvad er en Becker nevus

Beckers nevus, ellers kendt som "Becker melanosis", er en godartet læsion af huden, som manifesterer sig som en ensidig hyperpigmenteret plet (dvs. påvirker kun den ene side af kroppen). Mere præcist er denne læsion en type epithelial nevus (epidermal og follikulær) for sent start. Fra et histologisk synspunkt er Beckers nevus relateret til epidermal hypermelanose, det vil sige afhængig af øget lokal koncentration af melanin.

Becker nevus påvirker hovedsagelig mandlige individer, med udbrud i barndom eller ungdomsår og forekommer i de fleste tilfælde efter langvarig udsættelse for solen.

Nevus opstår i første omgang som en uregelmæssig pigmentering (melanose eller hyperpigmentering), der hovedsageligt ligger på brystet, på den øverste del af bagagerummet eller på skulderen, selv om andre områder af kroppen kan påvirkes. Efterfølgende i en periode på 1-2 år har pletten tendens til at udvide sig gradvist og uregelmæssigt, bliver tykkere, mørkere og meget hård (hypertrichose). Becker's nevus, der repræsenterer en godartet læsion, kræver ikke behandling, men skal defineres i den diagnostiske fase og overvåges konstant.

Egenskaber

Et Becker nevus fremstår som et fladt sted (ligner et kutant fødselsmærke), der er kendetegnet ved en homogen, lysebrun pigmentering (kaffemælk) med afgrænsede og uregelmæssige (skraverede) konturer. I 50% af tilfældene er Becker nevus dækket af termiske hår, nogle gange meget tykke, hvilket resulterer i en karakteristisk "hypertrichose", mens den i andre fag kan forblive stabil hele livet. Acne eller folliculitis kan også forekomme i sin sammenhæng.

• Becker's nevus er mere almindelig hos mænd: en undersøgelse rapporterede en udbredelse på 0, 52% hos mænd i alderen 17 til 26 år.
• Den brune plaster forekommer ofte med ensidig lokalisering, placeret på skulderen i bryst- og scapulært område. I sjældne tilfælde kan Becker-nerveen være bilateral eller multipel, mens de former, der respekterer en familieoverførsel, er usædvanlige.
• Diameteren af ​​læsionen kan strække sig fra nogle få millimeter til mange centimeter, nogle gange dækker midten af ​​den øverste del af ryggen eller brystet.
• Generelt forekommer læsionen inden for 20 år og har tendens til at blive lidt mørkere på grund af stigningen i epidermal melanin. I nogle tilfælde kan en reduktion i pigmentering forekomme i voksenalderen.
• Beckers nevus er asymptomatisk, og kun i sjældne tilfælde er kløe blevet rapporteret.

Fra det histologiske synspunkt:

• Den epidermis viser mild acanthosis (stigning i cellerne, der udgør det tornede lag) og variabel hyperkeratose (fortykning af epithelialaget);
• Basallaget demonstrerer hyperpigmentering som følge af en stigning i melanin (dvs. en stigning i melaninpigmentet inden for keratinocytterne). Lejlighedsvis kan en stigning i antallet af basale melanocytter også detekteres.
• Hypertrichose korrelerer med en stigning i antallet af morfologisk normale follikulære enheder.
• På dermisniveau kan vi finde hyperplasi af den kutane glatte muskel og tilstedeværelsen af ​​melanofager i papillær dermis ("melanofagerne" er celler, som griber ind i det normale forsvar af huden og absorberer fagocyt).

Årsager

Beckers nevus er en ændring af typisk erhvervet hudpigmentering (det er sjældent medfødt). Ofte forekommer læsionen under ungdomsårene, først som et pigmenteret plaster, derefter med terminal hårvækst. Nogle mener, at oprindelsen af ​​Becker's nevus skyldes en uidentificeret genetisk defekt. Det er hypotetisk, at de hændelser, der bestemmer udviklingen af ​​læsionen, kan aktiveres ved hjælp af cirkulerende androgener (mandlige hormoner, såsom testosteron). Derfor er Becks nevus tilbøjelig til at forekomme hovedsageligt hos mænd under puberteten og i forbindelse med andre betingelser, der er følsomme for deres handling (eksempel: hypertrichose og acne). Endvidere er en signifikant stigning i antallet af androgenreceptorer i forbindelse med skaden blevet rapporteret. Den medicinske viden og dokumentation vedrørende denne dermatologiske lidelse er stadig mangel på grund af en række forskellige faktorer: Nylig definition (1948), lav prævalens og ikke-ondartet karakter af læsionen. Af disse grunde forbliver den fysiopatologiske Beckers nevus uklar.

diagnose

Bedømmelsen af ​​alder af udbrud, læsionens placering og stabilitet er normalt tilstrækkelig til at definere diagnosen. Hudbiopsi giver histologisk bekræftelse og hjælper med at skelne den fra andre kliniske enheder. Differentialdiagnosen udføres med hensyn til:

• McCune-Albright syndrom : Det manifesterer sig med kæmpe café-mælkepletter på huden, der allerede er til stede fra fødslen.
• Pityriasis versicolor : overfladisk kutan infektion præget af ændringer af hudpigmentering. Sammenlignet med Becker nevus har det sædvanligvis symmetriske og lidt skællede pletter.
• Mellem eller stort medfødt melanocytisk nevus : Pigmenteret neoformation til stede fra fødslen.

behandling

• Becker nevus betragtes som en godartet læsion, så ingen behandling er nødvendig, undtagen æstetiske årsager.
• Pigmenteringen af ​​læsionen er mindre tydelig, hvis det berørte område er beskyttet mod udsættelse for solen, for ikke at favorisere garvning.
• Acne forbundet med Becker's nevus (dvs. på læsionens niveau) kan behandles med normale terapier. I de mest alvorlige former er det muligt at tage isotretinoin oralt.
• Ud fra et æstetisk synspunkt kan gentagne behandlinger med laserhårfjernelse eller elektrolyse anvendes, hvilket kan medvirke til at reducere og / eller permanent fjerne alt for hår fra det område, der er ramt af hypertrichose.
• Pigmentering kan undertiden reduceres eller elimineres med forskellige typer laserterapi, men resultatet er meget variabelt, ikke altid effektivt og kan endda forværres.
• Hvis det kliniske billede tillader det, kan fjernelsen af ​​læsionen evalueres efterfulgt af en hudtransplantation. Imidlertid er det i de fleste tilfælde ikke muligt at ty til kirurgisk behandling på grund af den store forlængelse af Becker's nevus.

Becker's nevus syndrom

Becker's nevus syndrom refererer til en sjælden og kompleks sygdom, som består af læsionsforening med forskellige ændringer i hudens udvikling, af nervesystemet, af skelet-, kardiovaskulært og urogenitalt system. I praksis påvirker disse yderligere abnormiteter væv stammer fra den samme type embryonale celler, ektodermen.

Becker's nevus syndrom kan forekomme med manifestationer, der påvirker forskellige strukturer, såsom:

• Hamartom af glat muskel (hyperplasi af glat muskelvæv, der fremgår som en detekteret, hyperpigmenteret plaque, ofte dækket af hår);
• Spina bifida, karineret bryst (deformation af brystkassen karakteriseret ved forankret fremspring af brystbenet) og pectus excavatum (medfødt anomali i brystkassen, hvor brystbenet er rettet mod indersiden mod rygsøjlen);
• Brysthypoplasi (nedsat udvikling af brystkirtlen);
• Adrenal hyperplasi (kendetegnet ved lidelser i biosyntese af steroidhormoner);
• Asymmetri af lemmer, trunk eller ansigt;
• Navlebrækkelse;
• Tilbehørskrotum og supernumerære brystvorter (polythelia).

prognose

Fra et prognostisk synspunkt har Becker's nevus tendens til at forblive uændret i ubestemt tid. Lægen bør rådgive patienter om, at Beckers melanose er en godartet enhed og kræver ingen behandling, bortset fra rent æstetiske årsager. Men som med unormal vækst, der påvirker huden, skal Becker's nevus kontrolleres regelmæssigt, og eventuelle pludselige ændringer i udseendet skal rapporteres til din læge.