blod sundhed

Myelofibrose symptomer

Relaterede artikler: Myelofibrose

definition

Myelofibrose er en kronisk sygdom, som påvirker knoglemarven.

Denne tilstand tilhører gruppen af ​​kroniske myeloproliferative syndromer (som også omfatter polycytæmi vera og essentiel trombocytæmi), der stammer fra den neoplastiske transformation af hæmatopoietiske stamceller, hvilket igen fører til en overdreven proliferation af modne blodlegemer.

Myelofibrose er især karakteriseret ved en megakaryocytisk hyperplasi (stigning i antallet og modifikationen af ​​cellerne, hvorfra blodpladerne er afledt) og granulocyt (hvorfra de hvide blodlegemer kommer fra den anden side) forbundet med knoglemarvsfibrose og hæmatopoiesis ekstramedullær.

Årsagerne til myelofibrose er endnu ikke helt klare, men der er fundet specifikke genetiske afvigelser, som påvirker stamcellen og ændrer dens adfærd. Disse indbefatter mutationen af ​​JAK2-genet (Janus Activated Kinase 2) og CALR-genet (calreticulin).

Myelofibrose er opdelt i primær (eller idiopatisk, ikke på grund af andre sygdomme eller eksterne årsager) og sekundær (udvikling af en anden patologi).

Myelofibrose er en kronisk sygdom præget af marv fibrose (ændring af knoglemarvets struktur, der påvirker dets funktion), stigning i miltens størrelse (splenomegali) og ændringer i antallet af hvide blodlegemer (leukocytose), blodplade (blodplade) og af røde blodlegemer (anæmi). Endvidere kan tilstedeværelsen i blodet af erytrocytter og hvide blodlegemer også findes.

Mest almindelige symptomer og tegn *

  • anæmi
  • anoreksi
  • asteni
  • hjertebanken
  • depression
  • Vanskeligheder koncentrere sig
  • dyspnø
  • Mavesmerter
  • Knoglesmerter
  • Fælles smerter
  • Muskel smerter
  • Blå mærker
  • ødem
  • hepatomegali
  • Let blødning og blå mærker
  • feber
  • Ben er trætte, tunge ben
  • Abdominal hævelse
  • søvnløshed
  • Portal hypertension
  • Vægttab
  • Sværhed i maven
  • Acquagenic Kløe
  • næseblod
  • splenomegali
  • Nat sved
  • trombocytose

Yderligere indikationer

I myelofibrose kan splenomegali føre til forskellige abdominale lidelser, såsom hævelse, mangel på appetit, tidlig mæthed, smerte i venstre hypokondrium og en følelse af spænding i maven.

Andre symptomer, der ofte er forbundet med myelofibrose, omfatter dyb træthed, hjertesvigt, dyspnø, vægttab, nattesvag, lavgradig feber og hæmoragiske manifestationer. I løbet af sygdommens forløb er udvidelsen af ​​leveren (hepatomegali), muskelsmerter i benene, udbredt kløe over hele kroppen, der forværres med kontakt med vand, koncentrationsbesvær, ændringer i søvn, angst og depression, knogler og / eller led.

Med sygdommens progression kan trombotiske og / eller hæmoragiske komplikationer og portalhypertension med dannelse af esophageal varices observeres. I nogle tilfælde kan myelofibrose udvikle sig til en mere alvorlig tilstand som akut leukæmi.

Diagnose kræver analyse af det perifere blodsprøjt (herunder cytogenetiske undersøgelser), blodtælling og knoglemarvsundersøgelse. Sidstnævnte tillader at detektere tegn på myelofibrose, såsom forøgelsen af ​​fibroblaster og kollagen og osteosklerose.

Behandling er normalt støttende og har til formål at styre symptomer og komplikationer. Mulige terapeutiske indgreb omfatter administration af androgener (for at forsøge at fremkalde en forbedring af erythropoiesis), splenektomi, kemoterapi og strålebehandling.