generalitet
Udtrykket "hæmolytisk anæmi" anvendes til at indikere et sæt blodforstyrrelser, der er kendetegnet ved en forkortelse af gennemsnittet af de cirkulerende røde blodlegemer og deres for tidlige destruktion (ekstravaskulær og / eller intravaskulær hæmolyse). Desuden er syntesen af nye røde blodlegemer ved det erytropoietiske system i tilfælde af hæmolytisk anæmi utilstrækkelig til at kompensere for deres tab.
Typer af hæmolytiske anemier
Der er flere former for hæmolytisk anæmi, der kan opdeles i to store grupper afhængigt af den type årsag, der fremkalder hæmolyse. I denne forbindelse kan vi skelne mellem hæmolytiske anemier fra intraglobulære årsager og hæmolytiske anemier fra ekstraglobære årsager.
Hemolytisk anæmi fra intraglobulære årsager
Som det kan gættes med samme navn, udløses denne form for hæmolytisk anæmi ved intraglobulære defekter, det vil sige ved interne ændringer af den røde blodlegeme.
De abnormiteter, der fremkalder hæmolyse, kan være genetiske eller erhvervet, og kan involvere metabolske processer, funktion eller cellemembranen, således strukturen af røde blodlegemer.
Blandt de former for hæmolytisk anæmi, der tilhører denne gruppe, minder vi om:
- Mangel på glucose 6-phosphat dehydrogenase og favism;
- Arvelig sfærocytose;
- Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
- Thalassæmi.
Hemolytisk anæmi fra ekstraglobære årsager
I denne form for hæmolytisk anæmi udløses hæmolyse af årsager uden for den røde blodlegeme, som ellers ikke ville blive ødelagt for tidligt.
De ekstrinsiske ændringer, som kan fremkalde hæmolytisk anæmi, kan igen skyldes:
- Immunsystemet lidelser;
- Intoxicering fra forbindelser eller lægemidler med hæmolytisk aktivitet (kobber, bly, dapson, methyldopa, sulfonamider osv.);
- Infektioner opretholdt af mikroorganismer, der kan forårsage hæmolyse ved frigivelse af toksiner (som det sker for eksempel i tilfælde af alfa- og beta-hemolytiske streptokokker) eller gennem invasionen og den efterfølgende destruktion af den røde blodlegeme udført direkte af den samme mikroorganisme ( som det sker for eksempel i tilfælde af Plasmodium spp. og Bartonella spp.);
- Neoplastiske sygdomme (tumorer);
- Mekanisk skade (traume).
Blandt de forskellige former for hæmolytisk anæmi, der tilhører denne gruppe, husker vi de autoimmune hæmolytiske anæmi.
diagnose
Diagnosen af hæmolytisk anæmi - såvel som gennem en første evaluering af de symptomer, som patienten fremlægger - udføres af lægen ved hjælp af specifikke diagnostiske og laboratorieundersøgelser, herunder perifert blodsprøjt og blodprøver for at bestemme blodniveauer af reticulocytter, indirekte bilirubin, lactat dehydrogenase (LDH) og jern, som forøges i tilfælde af hæmolytisk anæmi. På samme måde vurderes hæmoglobinblodniveauet i tilfælde af mistænkt hæmolytisk anæmi, som i tilfælde af hæmolyse i stedet bliver nedsat.
Når diagnosen hæmolytisk anæmi er blevet bekræftet, vil lægen udføre yderligere diagnostiske tests for at bestemme hvilken form der har påvirket patienten. Blandt disse tests bemærker vi den kvantitative hæmoglobinelektroforese, flowcytometrien og Coombs-testen.
Symptomer
Symptomer på hæmolytisk anæmi kan variere afhængigt af årsagen til hæmolyse (intraglobulær eller ekstraglobulær). Derfor afhænger patienten af afhængighed af anæmi og afhænger af, om hæmolyse forekommer på intravaskulært eller ekstravaskulært niveau.
Men blandt de mest almindelige symptomer på hæmolytisk anæmi husker vi:
- asteni;
- adynamia;
- Svimmelhed;
- Hypotension;
- kuldegysninger;
- Feber;
- bleghed;
- Hæmoglobinuri resulterer i udledning af rødlig urin.
Desuden kan patienter i mere alvorlige tilfælde opleve gulsot og splenomegali.
behandling
På samme måde som hvad der blev sagt for symptomatologien af hæmolytisk anæmi, varierer behandlingen også afhængigt af årsagen til hæmolyse.
For eksempel i tilfælde af hæmolytisk anæmi forårsaget af lægemidler er det i mange tilfælde tilstrækkeligt at suspendere behandlingen med de aktive ingredienser, der er ansvarlige for hæmolyse.
I tilfælde af hæmolytiske anemier forårsaget af patologier (såsom tumorer) eller mikroorganismer, anvendes det som regel i en terapi, der tager sigte på at behandle den primære årsag, der netop er ansvarlig for hæmolysens begyndelse.
Imidlertid involverer de farmakologiske behandlinger, der kan implementeres i tilfælde af hæmolytisk anæmi generelt, administrationen af:
- Corticosteroid- lægemidler (såsom for eksempel prednison);
- Intravenøse immunoglobuliner ;
- Immunsuppressive midler (såsom for eksempel cyclophosphamid eller azathioprin);
- Terapi med chelateringsmidler, for at binde overskydende jern i blodbanen (hypersideræmi);
- Jernbaseret terapi (kamp terapi) udført for at kompensere for tabet af jern, som normalt kun forekommer i tilfælde af intravaskulær anæmi (dvs. når hæmolyse opstår i blodkarrene).
Endelig kan det i nogle tilfælde være nødvendigt at ty til transfusion af blod eller kirurgi for at fjerne milten (splenektomi).
Under alle omstændigheder vurderer lægen i hvert enkelt tilfælde den mest egnede terapeutiske strategi, der skal udføres til behandling af den form for hæmolytisk anæmi, der berører hver patient, også afhængigt af sundhedsbetingelserne for det samme.
