generalitet
Medulloblastoma er en sjælden type hjerne tumor, der sandsynligvis stammer fra de udifferentierede cerebellum stamceller.
I tilknytning til kategorien af såkaldte primitive neuroektodermale tumorer i hjernen er det en meget hurtig malign neoplasma med en høj infiltrationsevne.
Figur: Det menneskelige cerebellum.
Det er mere udbredt i de unge og påvirker det mandlige køn helst.Det kan indebære forskellige symptomer, afhængigt af størrelse og position på cerebellum i tumormassen. Generelt oplever lider hovedpine, opkastning, motor og koordinationsforstyrrelser og synsproblemer.
Når det nøjagtige sted for medulloblastoma er blevet identificeret, startes terapi, som næsten altid består af kirurgisk fjernelse af tumoren og postoperativ stråleterapi.
Kemoterapi er forbeholdt særlige tilfælde.
Kort henvisning til hjernetumorer
Når vi taler om hjernetumorer eller hjernetumorer eller hjerne- neoplasmer, henviser vi til godartede eller ondartede masser af tumorceller, der påvirker hjernen (dvs. et område mellem telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller rygmarven . Sammen udgør encephalon og rygmarv det centrale nervesystem ( CNS ).
Frugt af genetiske mutationer, hvoraf den præcise årsag ikke er kendt meget ofte, kan hjernetumorer:
- stammer direkte fra en celle i centralnervesystemet (i dette tilfælde taler vi også om primære hjernetumorer );
- stammer fra en malign tumor der er til stede på andre steder i kroppen, såsom brystet (i dette andet tilfælde kaldes de også sekundære hjernetumorer ).
I betragtning af den ekstreme kompleksitet af centralnervesystemet og det store antal forskellige celler, der komponerer det, er der mange forskellige typer hjernetumorer: ifølge de seneste estimater, mellem 120 og 130.
Uanset deres ondartede magt eller ej fjernes hjernetumorer næsten altid og / eller behandles med strålebehandling og / eller kemoterapi, da de ofte forårsager neurologiske problemer, der er uforenelige med et normalt liv.
Hvad er medulloblastoma?
Medulloblastoma er en type hjernetumor, der ifølge den seneste forskning vil stamme fra cerebellum stamceller; cerebellum stamceller er ækvivalente med stamceller, derfor umodne og endnu ikke helt differentierede.
Medulloblastomer er af højst maligne karakter de vigtigste repræsentanter for tumorkategorien identificeret med den engelske akronym PNET, som på italiensk betyder: Primitive Neuroektodermale Tumorer af Encephalon .
lillehjernen
Hjernen er en af de fire hovedstrukturer i hjernen, så det er en del af centralnervesystemet.
Baseret i den postero-inferior del af kraniumhulrummet styrer den motoraktivitet i alle dens aspekter: frivillige bevægelser, muskelton, balance, refleksaktiviteter og visceral motilitet.
Desuden ser det ud til at være involveret også i læring, sprog og opmærksomhed færdigheder.
Epidemiologi
Medulloblastoma er en meget sjælden hjerne tumor; faktisk med en årlig forekomst af 2 personer pr. million indbyggere udgør den kun 1% af alle tumorer i centralnervesystemet (NB: tumorer i centralnervesystemet eller primære hjernetumorer er synonyme).
Selv om det også kan påvirke voksne, er det en neoplasma typisk for unge mennesker. Desuden siger statistikken, at det er andenpladsen i rangordningen af de mest almindelige hjernetumorer af unge (18%) og i første omgang i rangordningen af de hyppigste maligne hjernetumorer, der påvirker børn.
Hos voksne er den typiske begyndelsesalder mellem 20 og 44; et medulloblastom hos en ældre person er en reel sjældenhed.
Med hensyn til unge juveniler og medulloblastomer diagnostiseres 70% af disse maligniteter hos personer under 10 år.
Af en grund, der endnu ikke er kendt, bliver mænd mere syge end kvinder. Faktisk er i 62% af tilfældene den person, der er ramt af sygdommen, mand.
Årsager
Som enhver malign tumor er medulloblastoma resultatet af en genetisk DNA-mutation, der er i stand til at initiere en unormal celledeling og vækstproces. Hvad der netop forårsager denne genetiske mutation forbliver stadig et mysterium.
RISIKOFAKTORER
Efter at have analyseret talrige kliniske tilfælde har læger og forskere konkluderet, at der er nogle situationer - definerbare med begrebet risikofaktorer - i stand til at predisponere for medulloblastoma.
I dette tilfælde er disse situationer:
- Lidelse fra Turcot syndrom eller Gorlin syndrom . De er to medfødte sygdomme (det vil sige til stede siden fødslen), der bestemmer, især i det andet tilfælde, en bred vifte af neoplasmer.
- Være mandlig Det har tidligere været set, at over halvdelen af alle medulloblastom-tilfælde bæres af mandlige individer.
- Vær en kaukasisk . Børn af hvid hud bliver syge oftere end deres afroamerikanske oprindelse.
Symptomer og komplikationer
En af de første virkninger af medulloblastoma er stigningen i intrakranielt (eller intrakranielt) tryk, en stigning, der kan opstå på grund af tumorødem og / eller på grund af obstruktion mod den normale strøm af cerebrospinalvæske .
Tilstedeværelsen af højt intrakranielt tryk forårsager forskellige lidelser, herunder:
- Hovedpine
- Kvalme og opkast, især om morgenen
- Appetit ændring
- sløvhed
Specielt i begyndelsen giver denne symptomatologi ofte en mening på en helt forkert måde af migræne eller noget gastrointestinalt problem.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger den maligne neoplastiske masse stadig i volumen, og andre nye symptomer og tegn forekommer - i dette tilfælde ret karakteristiske - som:
- Koordineringsunderskud . Patienten begynder at påtage sig mærkelige gangarter og at falde ofte.
- Visionsproblemer, især diplopi, dvs. dobbeltsyn.
- Papilledema, eller ødem af den optiske papilla. Den optiske papilla eller optisk disk er fremkomsten af den optiske nerve i øjet.
- Lammelse af VI-kraniale nerven (eller abducent nerve) og nystagmus . VI kraniale nerve er en motorisk nerve, der regulerer øjenbevægelse; nystagmus er derimod en tilstand kendetegnet ved øjens ufrivillige, hurtige og gentagne bevægelse.
- Svimmelhed . Disse skyldes en ændret følelse af balance.
- Tab af ansigtsfølsomhed .
- Ændringer i personlighed og adfærd .
POSITION OG GREATNESS OF THE TUMOR
Intensiteten og kompleksiteten af symptombilledet kan variere fra patient til patient, afhængigt af tumormassens position og størrelse.
For eksempel kan et medulloblastom, der forekommer særligt tæt på VI-kraniale nerven, resultere i visuelle forstyrrelser, der er mere sandsynlige end et medulloblastom, næsten ikke så tæt på samme kraniale nerven.
KOMPLIKATIONER
At være en stærkt malign tumor har medulloblastoma en høj infiltrativ kraft. Det betyder, at især hvis det ikke er helbredt i tid, har det en stærk tendens til at sprede sig i hjerneområderne ved siden af cerebellum og også i rygmarven.
Ud fra det synspunkt af metastaseringskapaciteten spredes det sjældent sine egne neoplastiske celler i andre organer og væv i kroppen (i modsætning til hvad man måske tror, givet sin malignitet).
Hvornår skal vi henvise til lægen?
Medulloblastoma er en type kræft, der først identificeres, og håbene på overlevelse er større .
diagnose
På grund af en formodet tilfælde af medulloblastom, begynder lægerne deres diagnostiske undersøgelser ved omhyggelig fysisk undersøgelse og analyse af kvaliteten af senreflekser .
Derefter udfører de en okulær test og spørger patienten nogle spørgsmål med henblik på at vurdere mental status og kognitive evner (ræsonnement, hukommelse osv.).
Endelig, for at fjerne enhver tvivl og at kende tumorens position og nøjagtige størrelse, tyver de til specifikke tests, såsom:
- Kernemagnetisk resonans
- CT scan (eller computeriseret aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
- Lumbal punktering
EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØJETEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøgelse består i analyse af symptomer og tegn, der indberettes eller manifesteres af patienten. Selvom det ikke giver nogen bestemte data, kan det være meget nyttigt at forstå den type patologi, der er på plads.
- Undersøgelsen af sen reflekser er en test, der tjener til at vurdere tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære og koordinerende lidelser.
- Gennem en okulær test observerer lægen den optiske nerve og analyserer dens involvering.
- Vurderingen af mental status og kognitive evner udføres med det formål at forstå hvilket område af centralnervesystemet der kan have udviklet en neoplasma. For eksempel ville finde hukommelsesforstyrrelser være tilbøjelige til at foreslå et neurologisk problem, der ligger i de tidlige lobes, snarere end i parietalloberne og så videre.
KERN MAGNETISK RESONANS (RMN)
Kernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test, der muliggør visualisering af menneskets indre strukturer uden brug af ioniserende stråling (røntgenbilleder).
Dets driftsprincip er ret kompleks og er baseret på oprettelsen af magnetfelter, som udsender signaler, der kan omdannes til billeder af en detektor.
Den magnetiske resonans af encephalon og medulla giver et tilfredsstillende billede af disse to rum. Men i nogle tilfælde for at forbedre kvaliteten af visualiseringen, kan det være nødvendigt at injicere en kontrastvæske til venøs niveau. I sådanne situationer bliver testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan have bivirkninger.
En klassisk atommagnetisk resonans varer ca. 30-40 minutter.
TAC
CT-scanning er en diagnostisk procedure, der bruger ioniserende stråling til at skabe et meget detaljeret tredimensionalt billede af kroppens indre organer.
Selv om det er smertefrit, anses det for invasivt på grund af eksponering for røntgenstråler (NB: hvis doser er på ingen måde ubetydelige i forhold til en normal røntgenbillede). Desuden kan det som om MR, kræve brug af et kontrastmiddel - ikke uden mulige bivirkninger - for at forbedre skærmens kvalitet.
En klassisk CT-scanning tager cirka 30-40 minutter.
Biopsi
En tumorbiopsi består af indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra den neoplastiske masse. Det er den mest egnede test, hvis du vil gå tilbage til den nøjagtige natur (godartet eller ondartet) og sværhedsgraden af en tumor.
I tilfælde af et medulloblastom sker prøveudtagning normalt under en CT-scanning - dette muliggør en meget præcis indsamling - og kræver en lille, men delikat hovedoperation.
Hvordan ser tumoren ud?
Ved histologisk laboratorieundersøgelse har et medulloblastom udseende af en fast tumor, er grå-pink i farve og har celler med lille cytoplasma og en meget høj mitotisk kapacitet (dvs. division).
LUMBAR PUNKTUR
Lumbal punkteringen består i at tage en prøve af cerebrospinalvæske (eller CSF) og i sin analyse i laboratoriet.
For at fjerne væsken anvendes en nål, som lægen sætter ind mellem lændehvirvelerne L3-L4 eller L4-L5. På indsætningsstedet praktiseres en indsprøjtning af lokalbedøvelse naturligvis.
Udførelsen af lændepinden er meget vigtig, da det gør det muligt at fastslå, om medulloblastoma har dispergeret nogle sin neoplastiske celle i væsken.
behandling
Den klassiske behandling af et medulloblastom indebærer kirurgisk fjernelse af tumormassen, efterfulgt af radioterapi sessioner og undertiden endda kemoterapi cyklusser.
KIRURGI
Formålet med operationen er at fjerne alt medulloblastoma eller, hvis dette er umuligt, størstedelen af tumormassen.
Kvaliteten af fjernelsen afhænger af mindst to faktorer:
- Den tilgængelige eller ikke-tilgængelige position af tumormassen . Et medulloblastom placeret i en lokalitet, der er vanskeligt at nå af kirurgen, kan kun delvist fjernes.
- Dispersionen af tumormassen i den resterende sunde hjernemasse . Jo mere forvirret en tumor er i det omgivende hjernevæv, jo vanskeligere er det at fjerne det tilfredsstillende. Heldigvis har medulloblastomer tendens til at danne neoplastiske masser af deres egen, så de giver sig godt til kirurgisk praksis.
Efter operationen er der planlagt en komplet hviletid og en fysioterapeutisk rehabiliteringsfase .
Den første giver patienten mulighed for at genvinde og finde energierne trukket fra operationen; den anden tjener til i det mindste delvis at genvinde koordinationen af bevægelser, muskelstyrke, balancefølelse mv.
Strålebehandling
Tumor radioterapi er behandlingsmetoden baseret på brugen af høj-energi ioniserende stråling med det formål at ødelægge de neoplastiske celler.
Udført efter kirurgisk fjernelse af medulloblastoma kan den udvides til hele hjernen og til rygmarven (hvis behandlingslægen mener, at tumoren kan have spredt nogle af sine celler i andre områder af centralnervesystemet).
I patienten omfatter strålebehandling:
- Extreme træthed . Følelsen af træthed fortsætter gennem strålebehandling og derudover.
- Kløe og rødme i huden på det berørte sted . Dette er to midlertidige bivirkninger, der løser kort tid efter afslutningen af behandlingen.
- Hårtab . Til genvækst skal du vente 2-3 måneder.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består af administration af lægemidler, der kan dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.
I tilfælde af medulloblastom vedtager læger det, når de mener, at risikoen for et tilbagefald (eller tilbagefald) er højt, eller når de tror, at tumoren har spredt nogle af sine celler i resten af kroppen (metastase).
Hos meget små patienter er det blevet observeret, at den langvarige kombination af strålebehandlingskemoterapi kan forsinke patientens fysiske og kognitive udvikling og prædisponere for en fremtidig anden neoplasma.
For yderligere information: Medicin til helbredelse Medulloblastoma »
Vigtigste bivirkninger af kemoterapi
- kvalme
- Opkastning
- Hårtab
- Følelse af træthed
- Sårbarhed overfor infektioner
ANDRE KURSER
Hvis medulloblastom forårsager ødem omkring dig, kan læger ordinere kortikosteroidbehandling før eller efter operation og strålebehandling.
Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske lægemidler, hvilket betyder, at de reducerer inflammation.
Langvarig brug af kortikosteroider kan være meget skadelig for patientens helbred, da det kan forårsage: fordøjelsesbesvær, agitation, forhøjet blodtryk, diabetes, øget kropsvægt mv.
prognose
Takket være nutidens behandlingsmetoder og en tidlig diagnose kan medulloblastomer behandles med moderat succes.
En statistisk undersøgelse foretaget i USA har forsøgt at beregne overlevelsesraten for når medulloblastoma diagnosticeres og behandles i tide, og det viste sig at 5 år efter fjernelse:
- Den gennemsnitlige overlevelse (dvs. henvist til patienter i alle aldersgrupper) var 62%.
- Overlevelse, for voksne over 20 år, var 57-60%.
- Overlevelse, for børn i alderen 1 til 9 år, var 70-80%.
- Overlevelsen i tilfælde af nyfødte var 30-50%.
LANGVARIG EFFEKTER AF THERAPIEN
Flere forskergrupper forsøger at forstå, hvilke virkninger stråling og / eller kemoterapi kan have på hormonaktiviteten af hypothalamus, hypofyse og skjoldbruskkirtlen .
Ifølge de undersøgelser, der er foretaget hidtil, vil et ret antal patienter udvise hypotalamiske, hypofysiske og skjoldbruskkirteldysfunktioner, der netop er knyttet til behandlinger for medulloblastoma.
