Definition af kretinisme
Udtrykket "kretinisme" identificerer en patologi forårsaget af den betydelige mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, der igen genereres ved fuldstændig fravær af skjoldbruskkirtlen (kirtlen under Adams æble) eller ved et funktionelt underskud af det samme, hvilket gør det umuligt at syntetisere de ovennævnte hormoner: Thyroxin (T4) og Triiodothyronin (T3).
klassifikation
Symptomer
Kretinisme er en alvorlig patologi i alle henseender: Faktisk involverer manglen på skjoldbruskkirtelhormoner, der allerede i embryonale fase, en unormal udvikling af nerverne. Som følge heraf forbinder nervefibrene i hjernen på en tilfældig, forkert og uregelmæssig måde, og den irreversible skade, når den ikke behandles hurtigt, er ansvarlig for en patologisk udvikling af knogler og led i forbindelse med dværg og døvemutisme.
Nyfødte, der lider af kretinisme, har tendens til at præsentere gulsot, ændringer i knogledestrukturen, navlestreg, især fortykkede læber og øjenlåg, tungehud, skællet hud, højt udviklet hoved, rynket pande og halvåben mund. Desuden er de fleste nyfødte, der lider af kretinisme, svært ved at føde sig ordentligt.
Kretinbørnene (der lider af kretinisme) præsenterer et desværre klodset udseende med en særlig tydelig goiter, en flad men bemærkelsesværdig udviklet næse, kutan xerose (tør hud), meget få hår og en meget fremspringende mave.
Hos voksne udvikler sygdommen en unormal vægtforøgelse, en særlig opfattelse af kulde og en markant mental mangel, der er forbundet med humørsvingninger (jerks virker ofte syge og deprimerede), klager over uregelmæssig menstruationscyklus og stærke muskelsmerter .
Alle berørte patienter har også dårlig hjernens udvikling.
Endemisk kretinisme
Kretinisme kaldes "endemisk" for at fremhæve sygdommens spredning. Faktisk, især i fortiden var goiter (typisk for jerks) særligt udbredt på grund af manglen på jod i kosten, derfor i mad og vand. Det er klart, at den utilstrækkelige mængde jod forhindrer skjoldbruskkirtlen i at syntetisere T3 og T4 i tilstrækkelige mængder: Dette udløser en kædelmekanisme, der involverer overproduktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon TSH (for at kompensere for manglen på T3 og T4), som det følger den unormale udvikling af skjoldbruskkirtlen (goiter).
WHO har skitseret endemisk cretinisme som en gruppe af psykofysiske udviklingsanomalier karakteriseret ved goiter, mentale mangler, verbale og hørelsesgab, manglende evne til at opretholde en lige stilling, vækstunderskud og markant hypothyroidisme.
Endemisk kretinisme er på grund af dets symptomatologiske kompleksitet blevet opdelt i to underkategorier:
- Blandet hæmatose-kretinisme: typisk zaire-sygdom, hvor cretin-liderne registrerer en markant vækstdefekt, spor af skjoldbruskkirtlen, stærk hormonal ændring (meget lav T4, meget høj TSH) med en (næsten) umærkelig mental retardation.
- Neurologisk kretinisme: patologi typisk for landene i New Guinea, hvor kretinemnerne viser tydelige mentale underskud, strabismus, ganglidelse, manglende evne til at opretholde en opretstående stilling. Disse patienter viser ikke en markant reduktion af T3 og T4, og mængden af TSH-hormonet er kun lidt højere end de fysiologiske niveauer.
behandlingsformer
Den rettidige behandling af kretinisme synes at være et meget vigtigt element for forsvinden (eller dæmpningen) af symptomerne afledt af sygdommen. Når sygdommen allerede er diagnosticeret i fostretiden, kan den umiddelbare behandling af cretinisme sandsynligvis sikre den fremtidige barns raske vækst: generelt en terapi baseret på T3 og T4, allerede fra de tidligste faser af embryoudviklingen, kan være afgørende for at undgå vækstunderskud.
Den absolutte betydning af behandling af sygdommen hos kvinder med goiter under graviditet er tydelig.
Korrektionen af jodmangel og jodmangel er afgørende for at korrigere de fysiske og psykiske lidelser af sygdommen i tide.
Hvis på den ene side det emne, der lider af kretinisme, bliver nødt til at tage skjoldbruskkirtelhormoner til livet med særlig opmærksomhed på kosten, derimod vil han heldigvis kunne sikre et sundt og fredeligt liv under regelmæssig kontrol.
forebyggelse
I den tredje verden er kretinisme meget udbredt i modsætning til de industrialiserede lande; manglen på tilstrækkelig uddannelse og forkerte spisevaner forværrer den allerede eksisterende lidelse i de regioner, hvor endemisk kretinisme forbliver en meget alvorlig form.
Forebyggelsen af cretinisme er hovedsagelig baseret på korrektion af kosten, i mulig indtagelse af skjoldbruskkirtelhormoner og i overvågning af symptomer.
Foretrukne fødevarer med højt indhold af jod er bestemt en meget effektiv praksis i profylakse af cretinisme: det er en god regel at smag fødevarer med jod beriget salt og foretrækker fødevarer, der er rigtige på dette meget vigtige mineral, såsom havfisk, krebsdyr, æg, mælk, kød og frem for alt brune alger.
Profylakse med iodiseret salt tilladt at fuldstændig udrydde kretinisme i Schweiz, en udbredt sygdom indtil anden halvdel af det tyvende århundrede.
Opsummering
At fastsætte begreberne ...
sygdom | kretinisme |
Beskrivelse | Patologi forårsaget af en betydelig hormonel mangel, der genereres som følge af fuldstændig fravær af skjoldbruskkirtlen eller ved et funktionelt underskud af samme |
| Klassifikation af kretinisme |
|
| Symptomatisk billede af kretinisme |
|
| Endemisk kretinisme | Skjoldbruskkirtlen syntetiserer en utilstrækkelig mængde T3 og T4 → overproduktion af TSH → unormal skjoldbruskudvikling |
| Mulige terapier til kretinisme |
|
| Forebyggelse af kretinisme | Forebyggelsen af cretinisme er hovedsagelig baseret på korrektion af kosten, om mulig indtagelse af skjoldbruskkirtelhormoner og overvågning af symptomer:
|
