Demens med Lewy legemer

generalitet

Demens med Lewy-kroppe er den tredje mest almindelige form for demens hos mennesker, efter Alzheimers sygdom og vaskulær demens.

Dets særlige navn stammer fra det faktum, at der inden for nogle hjerneneuroner er dannet uopløselige proteinaggregater kaldet Lewy-kroppe .

Lewy-kroppe er de samme agglomerater af alpha-synuclein (et protein), der findes i hjernecellerne hos Parkinsons patienter.

Diagnosticering af demens med Lewy-kroppe er ikke let; lægen er baseret på en nøjagtig evaluering af symptomatologien (som er meget varieret) på nogle diagnostiske tests for billeder (CT og MR) og på tests, der udelukker patologier af lignende lidelser.

Desværre er demens med Lewy-kroppe en uhelbredelig sygdom med dødelige konsekvenser.

Hvad er demens med Lewy-kroppe?

Demens med Lewy-kroppe (eller demens fra Lewy-kroppe ) er en neurodegenerativ lidelse i hjernen, hvilket forårsager et progressivt fald i en persons kognitive fakulteter.

Dens navn stammer fra den usædvanlige tilstedeværelse i cellerne i cerebral cortex og substantia nigra af patienter af uopløselige proteinaggregater kaldet Lewy-kroppe .

Lewy-organer består af et protein, der er kendt som alfa-synuclein, og er de samme anomale agglomerater, der forekommer inden for neuroner hos mennesker med Parkinsons sygdom og multisystemisk atrofi .

The substantia nigra

The substantia nigra - også kaldet Sommering Black Substance - er et bestemt område i hjernen, der er placeret mellem midterste og diencephalon, nær cerebral peduncles.

Det er såkaldt, fordi de neuroner, der gør det op, indeholder høje mængder melaninpigment, hvilket giver dem en mørk farve.

I substantia nigra kan to regioner genkendes: den såkaldte pars compacta (eller kompakt del ) og den såkaldte pars reticulata (eller retikulerede del ).

Med forskellige specifikke funktioner sørger disse to regioner for udførelse og styring af forskellige motorfunktioner .

EPIDEMIOGIA

Demens med Lewy-kroppe udgør 10-15% af alle kendte former for demens, og ved diffusion kommer umiddelbart efter Alzheimers sygdom (langt den mest almindelige demens, med 50-70 tilfælde hver 100 demens) og vaskulær demens (med ca. 25 tilfælde pr. 100).

Lewy body demens påvirker begge køn med samme forekomst, og som de fleste demensarter forekommer hyppigere hos mennesker i alderen 65 og ældre (så det er mere udbredt i alderdommen).

Årsager

Ligesom mange former for demens opstår der også demens med Lewy-kroppe, fordi hjerneneuroner dør eller ikke virker som de skal.

Selv om undersøgelserne i denne henseende stadig indeholder nogle spørgsmålstegn, mener forskerne, at de allerede nævnte Lewy-kroppe dannet i sidstnævntes cytoplasma forårsager dødsfald (eller funktionsfejl) i hjernecellerne.

ASPEKTER AT KLARGE

På Lewy legemes rolle har læger og forskere endnu ikke præciseret mindst to aspekter:

Hvad forårsager dets dannelse på et tidspunkt i en persons liv;
Hvordan de beskadiger de neuroner, der indeholder dem.

Med hensyn til dette andet punkt er der en hypotese - der endnu ikke er videnskabeligt bevist - baseret på, hvilke Lewy-legemer der ville blande sig i den kemiske signalering mellem cerebrale cortexs neuroner og substantia nigra ; kemisk signalering, der blandt sine hovedaktører molekyler kaldes generelt neurotransmittere.

RISIKOFAKTORER

Efter flere undersøgelser har læger og forskere konkluderet, at de betingelser, der favoriserer udseende af demens med Lewy-kroppe - eller risikofaktorer - er:

Avanceret alder
En bestemt forudsætning for sygdommen .
Der er identificeret specifikke genetiske mutationer, som - hvis de overføres fra en forælder til et barn - øger muligheden for at udvikle demens. Forskerne er imidlertid opsat på at påpege, at disse genetiske abnormiteter er meget sjældne.

Symptomer og komplikationer

Ligesom andre former for demens, selv den med Lewy-kroppe er kun ansvarlig for milde symptomer i den indledende fase. Faktisk, som involvering af hjernen neuroner bliver stadig bredere, tendenser og ændringer af kognitive evner tendens til at forværres ubønhørligt. Desuden er det i de sidste faser af sygdommen umuligt at udføre selv de enkleste daglige opgaver.

Selv om enhver patient repræsenterer en sag i sig selv, er manifestationer af demens med Lewy-kroppe sædvanligvis en blanding af Alzheimers symptomer og symptomer på Parkinsons sygdom.

Indtastning i detaljer omfatter symptombilledet:

Opmærksomhed og årvågenhedsproblemer.
De er meget almindelige og ret ustansige. Faktisk har de en tendens til at variere fra time til time, skiftevis pludselige forbedringer med lige pludselige forringelser.
Problemer med tredimensionel opfattelse og kvantificering af objektafstande.
Vanskeligheder at dømme, planlægge og tænke.
Hukommelsestab.
Det er en mere almindelig lidelse i sygdommens endelige faser.
Visuelle hallucinationer, eller at se ting, der ikke findes.
De er meget hyppige.
Auditiv hallucinationer, dvs. følelse af ting, der ikke findes.
De er mindre almindelige end de tidligere.
Motorproblemer, der følger de typiske symptomer på Parkinsons sygdom.
Blandt de mest almindelige manifestationer er stivheden og aftagelsen af bevægelser, ansigtets tomme udtryk, søvnighed, den buede gang i gangen, det blandede trin, den usikre balance og tremor i lemmerne.
Den typiske symptomatologi af Parkinsons sygdom vedrører ca. 2/3 af mennesker med Lewy krops demens og er ansvarlig for midlertidigt tab af bevidsthed.
Jo mere demens er på et avanceret stadium, jo mere alvorlige disse lidelser er.
Særlige søvnforstyrrelser, som fører patienten til at falde i søvn i løbet af dagen og føler sig rastløs om natten, med svært ved at sove.
forvirring
depression
Sprogproblemer
Tygge og synke problemer.
Disse lidelser er særligt markerede i sygdommens endelige faser og er mulige årsager til inhalationspneumonier eller kvælningsepisoder.

Hvordan forklarer PARKINSON-symptomer?

Ifølge eksperter forklares symptomerne på Parkinsons sygdom ved tilstedeværelsen af Lewy-kroppe inde i neuronerne af substantia nigra, ligesom selve Parkinsons sygdom.

Hvor lang tid lever en patient efter det første symptom?

Selv om hver patient repræsenterer en sag i sig selv, lever normalt personer med demens fra Lewy-kroppe omkring 7-8 år siden det første symptom viste sig.

Hvornår skal vi henvise til lægen?

Læger anbefaler at kontakte dem, så snart de første tegn på demens opstår.

Dette er at reducere den virkning, som sygdommen kan have på patienten, da det bliver mere og mere alvorligt.

diagnose

Diagnosticering af demens med Lewy-kroppe er kompleks af mindst et par grunde:

Ligheden af symptomer med dem af andre former for demens (især Alzheimers sygdom).
Manglen på en undersøgelse eller instrumenteltest, der specifikt anerkender denne demens. Dette fører ofte til læger at fortsætte ved udelukkelse (differentiel diagnose).

Generelt involverer diagnosticeringsproceduren for en mistænkt tilfælde af Lewy demens et ret antal forskellige vurderinger, herunder:

En analyse af klinisk historie efterfulgt af en grundig fysisk undersøgelse.
En neurologisk eksamen
En analyse af mentale evner
Laboratorieundersøgelser
En magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og / eller en CT-scanning (computeriseret axial tomografi), begge refererede til hjernen.

KLINISK HISTORIE OG MÅLMÅL

Analysen af klinisk historie er en medicinsk undersøgelse med sigte på at præcisere, hvordan og hvornår de første sygdomme optrådte, hvis patienten lider eller tidligere har lidt af bestemte patologier, hvis han tager bestemte lægemidler osv.

De vigtigste symptomer:

Manglende opmærksomhed og årvågenhed
Visuelle hallucinationer
Typiske symptomer på Parkinsons sygdom

Den objektive undersøgelse er i stedet observationen og indsamlingen af symptomerne manifesteres (eller klages) af patienten.

I begge tilfælde er det særligt vigtigt at forhøre selv en nærtstående patient (eller en person der bruger meget tid sammen med ham) på en sådan måde, at man opnår en mere detaljeret symptomatologi.

NEUROLOGISK OG KAPACITETSUDDANNELSE? MENTAL

Den neurologiske undersøgelse består af en analyse af senreflekser, motoriske færdigheder (balance osv.) Og sensoriske funktioner.

Vurderingen af mentale evner involverer på den anden side undersøgelsen af kognitive evner (dvs. ræsonnement, dømmekraft, sprog osv.) Og deres grad af svækkelse.

For en læge med erfaring i Lewy body demens kan to sådanne undersøgelser give grundlæggende oplysninger.

LABORATORIUM EKSAMINATIONER

Blandt laboratorieundersøgelserne fremhæves især:

Blodprøver
Urinanalyse
Toksikologiske test
Blodglukosemåling

Deres udførelse tjener mere end noget andet i perspektivet af differentiel diagnose og udelukker derfor sygelige tilstande med lignende symptomer. For eksempel giver blodprøver dig mulighed for at udelukke hypotesen om, at lidelserne er relateret til vitamin B12-mangel.

MR og TAC

Kernemagnetisk resonans og CT- scanning er to diagnostiske billedundersøgelser, der tillader:

Evaluer tilstedeværelsen af tumorer, slagtilfælde og hjerneblødninger. For at fastslå, at disse betingelser ikke er til stede, er det meget vigtige oplysninger i lyset af den endelige diagnose.
Overhold udseendet af hjerneområdet identificeret med udtrykket substantia nigra . I tilfælde af demens med Lewy-kroppe ændres denne særlige encephaliske del på en enkelt måde.

behandling

Ligesom de fleste demensmidler er selv med Lewy-kroppe en neurodegenerativ sygdom, hvorfra det på basis af den nuværende medicinske viden er umuligt at helbrede. Der er dog behandlinger, der kan reducere symptomatologien og forbedre, om end begrænset, sundhedsbetingelserne for syge individer ( symptomatisk behandling ).

Narkotika til symptomatisk terapi

Med forskellig effekt fra patient til patient, er lægemidlerne anvendt til demens med Lewy-kroppe:

Acetylcholinesterasehæmmere .
Lægemidler, der tilhører denne kategori, som kan være effektive mod hallucinationer, forvirring og døsighed, er donepezil, galantamin og rivastigmin.
Bivirkninger: sygdom, diarré, hovedpine, følelse af tilbagevendende træthed og muskelkramper.
Levodopa .
Det sigter mod at reducere parkinsonske symptomer og dermed bevægelsesproblemerne.
Bivirkninger: værre hallucinationer.
Antidepressiva .
De tjener i de tilfælde af demens med Lewy legemer præget af depression.
Clonazepam .
I nogle individer lindrer det søvnforstyrrelser
Antipsykotika, især haloperidol .
De administreres sjældent og i lave doser (fordi de er ansvarlige for alvorlige bivirkninger), når patienten rapporterer alvorlige vanskeligheder ved dom.
Bivirkninger: de kan forårsage stivhed og immobilitet

ANDRE BEHANDLINGER DENNE DEL AF DEN SYMPTOMATISKE THERAPI

Læger og forskere mener, at de udover lægemidler har gavnlige virkninger for patienterne:

Fysioterapi . Det bruges til at forbedre motoriske forstyrrelser og balanceproblemer.
Arbejdsterapi . Formålet er at gøre patienten så uafhængig som muligt fra andre og at genindsætte ham i en social sammenhæng.
Sprogbehandling . Det bruges til at lindre taleforstyrrelser (som har indvirkning på kommunikationsevner) og for at forbedre evnen til at synke.
Kognitiv stimulering . Det omfatter øvelser med det formål at forbedre hukommelse, sprog og tænkning færdigheder.
Korrigering af synsproblemer . Det kan være et delvis middel til de visuelle hallucinationer, som patienterne normalt er ofre for.
En let fysisk aktivitet (en simpel gang er nok) og afkald på enhver form for alkoholholdige drikkevarer, cigaretrygning og kaffe . Disse forslag (NB: for den første skal en person følge patienten trin for trin) gives for at forbedre søvn om natten.

Forholdsregler i hjemmet

Selvom dette ikke er en rigtig behandling, rådgiver læger familiemedlemmer af demens med demens med Lewy-kroppe for at ændre indretningen af det hjem, de bor i, og skabe et hjemmemiljø med minimal faldrisiko.

Derfor er det god praksis at fjerne de gamle løse tæpper og tilføje barer eller håndlister, hvor de syge kan læne sig.