Neurovegetativ dystoni
Blandt de generaliserede dystonier udviser nogle særegne neurologiske syndrom karakteriseret ved muskulære sammentrækninger og ufrivillige spasmer i det ekstrapyramidale system: den pågældende lidelse er kendt som neurovegetativ eller mere almindeligvis paroxysmal dystoni. I betragtning af dette syndrom som en simpel "dystoni" kan det nogle gange være reduktivt, idet der i denne gruppe af kinetiske lidelser også er atetose, chorea, ballisme og cerebellar rysten, ufrivillige og ukontrollerede bevægelser af muskulaturen, der falder ind under kategorien dyskinesier.
incidens
På grund af tilstandens sjældenhed mangler der stadig visse epidemiologiske data; Paroxysmale dystonier - som er blandt de generaliserede dystonier sammen med infantile - udgør imidlertid en stærk stimulans for videnskabelig forskning. Forskere vil søge efter genet involveret i manifestationen af neurovegetativ dystoni, for at finde en gyldig løsningsterapi. [taget fra www.distonia.it]
klassifikation
Neurovegetative dystonier er klassificeret i to store grupper: de er paroxysmal symptomatisk dystoni og primitiv paroxysmal dystoni. Til gengæld er hver af de ovennævnte kategorier yderligere katalogiseret i de genetisk-familiære og sporadiske former.
Desuden kan neurovegetativ dystoni, afhængigt af årsagerne, varigheden og frekvensen, klassificeres i:
- Koreogenetisk paroxysmal kinesigenisk dystoni : den repræsenterer den hyppigste type neurovegetativ dystoni og er en overvejende mandlig sygdom. I denne dystoni er fingrene i hænderne kontraheret, øjnene er meget åbne, kinderne er strakte, strakte såvel som øjenlågene: disse betingelser bestemmer en stærk ekspressiv modulering; Desuden føles emnet træthed, apati, spænding og paræstesi (modulering af følsomheden af ben eller arme).
- Paroxysmal hypnogen dystoni : epileptisk form af frontalloberne. Forskning har gjort store fremskridt: Genet, der er indregnet i manifestationen af den dystoni, der er under undersøgelse, er blevet identificeret: det er et gen placeret i niveauet af kromosom 20q.13. Administration af antiepileptika er i stand til at helbrede patienten.
- Periodisk familieataksi (paroxysmal arvelig cerebellær ataxi): sjældent potentielt lammende syndrom, med en autosomal dominerende transmission, undertiden præget af svimmelhed, myokemi (spontane muskelspasmer, mere forlænget, men mindre hurtig end fascikationer) eller nystagisme (tremor i øjet).
- Paroxysmal choreoatotisk dystoni : sygdommen begynder normalt i nyfødtperioden, men i nogle tilfælde kan det opstå i en alder af 30 år. Manifestationen af den førnævnte neurovegetative dystoni efter en alder af 30 år er sjælden og meget usandsynlig; dystoniske angreb påvirker hovedsageligt benene, arme, bagagerum og ansigt, nogle gange også forbundet med øjenafvigelser. Berørte patienter klager over træthed, svaghed, pseudo-døvhed og prikkende. Spasmer kan være så hyppige som 20 gange i løbet af dagen.
- Paroxysmal ataxi svarende til acetazolamid (ap-2) : Denne dystoni er karakteriseret ved svimmelhed, dysartri, nystagisme, ataksi, kvalme og opkastning. Frekvensen og intensiteten af symptomer varierer meget fra individ til individ: i nogle tilfælde forekommer det paroxysmale angreb kun en gang i løbet af året, i andre er det endda en daglig begivenhed, som kan degenerere til symptomer vegetative. Generelt afhænger denne dystoniske neurovegetative form af metaboliske patologier, der kan kompromittere subjektets kognition. Det ser ud til, at patienter med paroxysmal ataxi reagerer positivt på acetazolamid, det antihypertensive aktive princip, der er i stand til at reducere deres symptomer.
behandlingsformer
Nogle beroligende farmaceutiske specialiteter er i stand til at svække de lidelser, der genereres af neurovegetativ-paroxysmal dystoni; i tilfælde af mild dystoni kan nogle homøopatiske eller neuropatiske midler være nyttige, men det vil være specialistens opgave at ordinere den mest passende behandling til den dystoniske paroxysmale patient.
