enchondroma

generalitet

Enchondroma er en benign-type knogle tumor, der stammer fra en bruskcelle i knoglemarven.

Ligesom enhver tumor opstår selv enchondroma på grund af nogle mutationelle hændelser, som ændrer cellulært DNA. I øjeblikket er de præcise faktorer, der udløser de ovennævnte mutationsbegivenheder på trods af de mange undersøgelser om emnet, ikke klare.

Billede fra webstedet orthoinfo.aaos.org

Generelt er enchondroma karakteriseret ved tilstedeværelsen af en cyste, der i nogle patienter er ansvarlig for brud og knogleredformiteter. Sommetider antager denne cyste karakteristika for en malign neoplasma, der bliver, for at være præcis, en chondrosarcoma.

For en korrekt diagnose af achondroma er følgende grundlæggende: fysisk undersøgelse, medicinsk historie, diagnostisk billedbehandlingstest og tumorbiopsi.

Hvis enchondroma er asymptomatisk, kræver det ingen behandling; hvis det er symptomatisk, er kirurgi påkrævet.

Kort gennemgang af, hvad en tumor er

I medicin identificerer termerne tumor og neoplasi en masse meget aktive celler, der er i stand til at opdele og vokse ukontrollabelt.

Vi taler om en godartet tumor, når væksten af cellemasse ikke er infiltrativ (det vil sige at den ikke invaderer det omgivende væv) og endda metastasering.
Der er tale om en ondartet tumor, når den unormale cellemasse har evnen til at vokse meget hurtigt og spredes til det omgivende væv og resten af kroppen.
Betegnelserne malign tumor, kræft og malign neoplasi skal betragtes som synonymt.

Hvad er enchondroma?

Enchondroma er en godartet knogletumor, der stammer fra en bruskvævcelle, der er til stede i knoglemarven .

Ifølge en anden definition er enchondroma en godartet knogletumor, der stammer fra medulært brusk; margenbrusk er ikke andet end det bruskvæv, der er placeret inde i knoglemarven.

På skeletniveau er de enchondroma's mest almindelige steder: knoglerne i hånden, benets ben, lårbenet, tibia (et af benets to ben) og humerus (knoglebenet) af armen).

I de fleste tilfælde fremkommer enchondroma som en enkelt tumor; mere sjældent er det præget af tilstedeværelsen af flere tumormasser.

Ifølge nogle medicinske undersøgelser ville 50% af enchondromerne påvirke knoglerne i hænder og fødder.

Den resterende procentdel af sager vil blive opdelt i enchondromer, der involverer lårbenet, tibia og humerus.

HVAD ER BONE MARROW?

Benmärg er et blødt væv, der findes i det indre hulrum af nogle knogler (lårben, humerus, hvirvler osv.). Dets opgave er at producere blodlegemer, nemlig røde blodlegemer (erythrocytter), hvide blodlegemer (leukocytter) og blodplader (trombocytter).

Processen med at producere blodceller kaldes hæmatopoiesis .

Epidemiologi

Enchondroma er en neoplasma, der primært påvirker befolkningen i alderen 10 til 20 år; med andre ord er det mere almindeligt hos unge og unge voksne.

Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville enchondroma repræsentere mindre end 5% af alle knogletumorer og lidt over 17% af alle benigne typer af knogletumorer.

Årsager

De fleste tumorer - inklusiv encondroma - opstår på grund af genetiske DNA mutationer, som ændrer cellulære processer med vækst, opdeling og død.

Tumcellerne vokser og opdeles unormalt, hurtigere end normalt, således at eksperterne har en tendens til at definere dem med begrebet " gale celler ".

HVAD ER EN ENCONDROMA?

Nogle forskere mener, at enchondroma stammer fra en ændring af bruskudviklingsprocessen, der ligger i enderne af knoglerne; Andre forskere mener imidlertid, at enchondroma er konsekvensen af en vedvarende og uregelmæssig vækst af det embryonske brusk.

HVAD FAKTORER GODKENDER DNA-MUTATIONER?

Læger har endnu ikke opdaget, præcis hvilke faktorer og omstændigheder favoriserer DNA-mutationer, der forårsager enchondroma-episoderne.

De seneste undersøgelser har udelukket, at starten af enchondromer afhænger af nogle af de klassiske risikofaktorer for knoglekræft, såsom:

Eksponering for ioniserende stråling
Eksponering for visse farmakologiske / kemiske stoffer.

Symptomer og komplikationer

For at lære mere: Symptomer Encondroma

Den cellulære masse, der karakteriserer episoderne af encondroma, er en brusk, der ligger i knoglemarven.

Generelt er enchondroma en asymptomatisk neoplasma, dvs. det forårsager ikke symptomer; i stedet har det tendens til at være ansvarlig for en specifik symptomatologi, når tumormassen opstår på en knogle af hånd eller fod, eller når neoplasma præsenterer sig med flere masser.

Hvad angår symptomerne i de netop nævnte tilfælde består dette af:

Unormal knoglesvigt
Deformation af den berørte knogle eller knogler;
Let at bryde.

SÆRLIGE SAMARBEJDELSER

Billede fra webstedet radiologytutorials.com

Enchondroma er ofte en ensom tumor.

Men i nogle sjældne tilfælde er det muligt, at det forekommer i forbindelse med to særlige medicinske tilstande, kendt som Ollier syndrom og Maffucci syndrom .

Ollier syndrom: også kendt som enchondromatose, det er karakteriseret ved kontinuerlig dannelse af enchondromer i forskellige dele af kroppen. Normalt ser han ud i en ung alder.
Dannelsen af enchondromer stopper efter færdiggørelsen af skeletmognad.
Personer, der lider af Ollier syndrom, har en særlig tilbøjelighed til knoglefrakturer og har i svage knogler alvorlige deformiteter.
Ollier syndrom påvirker omkring et individ hver 100.000 mennesker.
Maffucci syndrom: er en tilstand kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af flere encondromer og flere hæmangiomer. Nogle gange indebærer det også begyndelsen af flere lymphangiomer.
Generelt forekommer Maffucci syndrom i løbet af ungdommen eller i puberteten; hovedsagelig påvirker håndflåderne, hvilket forårsager deformation og en usædvanlig tendens til at bryde. Sjældent påvirker det phalangene af fødderne og andre skeletdistrikter.

KOMPLIKATIONER

Enchondroma er en godartet neoplasma, som efter yderligere mutationelle DNA-processer kan imidlertid blive en malign neoplasma . Som regel er typen af malign tumor, hvori enchondroma omdannes, chondrosarcoma .

Heldigvis er omdannelsen af en encondroma til en kondrosarcoma en usædvanlig begivenhed; ifølge nogle statistiske undersøgelser forekommer det i 5% af tilfældene.

I modsætning til enchondroma er chondrosarcoma ansvarlig for forskellige symptomer, herunder:

Bein eller knoglesmerter berørt
Mere intens smerte end normalt når man vågner op fra søvn om natten eller efter bestemte aktiviteter;
Hævelse i niveauet af det område, der præsenterer tumormassen;
Betydende tendens til knoglebrud.

Chondrosarcoma er en ondartet knogletumor, der påvirker bruskvævet placeret i enden af skeletets knogler.

diagnose

Næsten altid mangler en symptomatologi, enchondroma er en betingelse for, at læger næsten altid diagnosticerer ved en tilfældighed under en røntgenundersøgelse, der praktiseres af andre grunde (fx: i tilfælde af knogleskader eller tilstedeværelse af arthritis).

At kende karakteristika for en enchondroma og for at forstå dens faktiske fare er følgende grundlæggende: fysisk undersøgelse, medicinsk historie, yderligere diagnostiske billedbehandlingstest (udover røntgenbilleder) og tumorbiopsi.

DIAGNOSTIK FOR BILLEDER

Diagnostiske billedbehandlingstest tjener primært til at identificere tumorens eksakte placering.

Blandt de diagnostiske tests ved billede, der er nyttige i tilfælde af knoglekræft, indbefatter:

TAC (eller Computerized Axial Tomography ).
Karakteristika: Det involverer patientens eksponering for en vis mængde ioniserende stråling, derfor er den lidt invasiv.
Kernemagnetisk resonans ( RMN ).
Karakteristika: Det involverer ikke patientens eksponering for stråling, så det er ikke invasivt.
Knoglescintigrafi .
Karakteristika: det indebærer brug af en radioaktiv væske, derfor er den invasiv.

TUMOR BIOPSY

En tumorbiopsi består af indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra tumormassen.

Det er den mest hensigtsmæssige test at definere hovedkendetegnene hos en enchondroma, fra den præcise histologi til graden af aggressivitet.

Udført under lokal eller generel anæstesi kan samlingen af celler fra en enchondroma foregå på mindst to forskellige måder: ved hjælp af en nål (nålbiopsi) eller ved hjælp af en skalpæl ("åben" biopsi).

For at lære mere om dette emne kan læsere høre artiklen her.

Betydningen af tumorbiopsi i nærværelse af en mistænkt chondrosarcoma

Ved en visuel undersøgelse af de billeder, der leveres af en MR eller en CT-scanning, har enchondroma og en lav grade chondrosarcoma meget lignende egenskaber. Dette komplicerer deres anerkendelse.

Den eneste måde at forstå tumoremassens nøjagtige karakter på er at underkaste den en biopsi.

behandling

Hvis det mangler symptomatologi og opretholder sin godartede natur, kræver ingenchondroma nogen behandling. I de ovennævnte situationer består den eneste indikation af lægerne i henstillingen om observation og regelmæssigt overvågning af tumormassen ved hjælp af diagnostiske billeddannelsesprøver (røntgenbilleder og andre).

Hvornår er en behandling nødvendig?

Enchondroma kræver en specifik behandling, når det er symptomatisk (f.eks. På grund af brud, deformitet, knoglesvaghed osv.) Eller når det ændres til en malign neoplasma.

HVAD ER BEHANDLINGEN?

Behandlingen af en enchondroma er kirurgisk og består for det første i den såkaldte curettage af tumormassen og efterfølgende i knogletransplantationen :

Skrabeprocessen er en operation, som kirurgen kun kan øve, når den berørte knogle er intakt. Derfor, hvis der er brud på tidspunktet for diagnosen af en enchondroma, er det nødvendigt at vente på deres genopretning.
Bentransplantation involverer at tage et stykke sundt knoglevæv fra en del af kroppen af den samme patient og podning den ind i det berørte område (autolog transplantation eller autograft). Det tjener til at forstærke knoglen, der bare er skrabet.
Sommetider kan transplantationen være af den allogene type, dvs. samlingen indebærer en kompatibel donor.

PRE-OPERATIVE VURDERINGER

Tilstedeværelse af symptomer og malignitet i neoplasma fra hinanden, andre aspekter påvirker valget til at gribe ind kirurgisk, herunder:

Patientens alder;
Patientens generelle sundhedstilstand
Patientens medicinske historie;
Graden af forlængelse af sygdommen;
Graden af patienttolerance over for lægemidler, der kunne anvendes under operationen;
Patient præferencer.