autoimmune sygdomme

Autoimmun hepatitis

Vi taler om autoimmun hepatitis, når leveren påvirkes af en inflammatorisk proces på grund af angrebet af unormale immunceller. Disse celler, i stedet for at forsvare kroppen som hos raske forsøgspersoner, angriber og beskadiger leveren.

De præcise udløsende årsager forbliver ukendte.

Figur: Skematisering af angreb af autoantistoffer mod leverceller. Fra webstedet: aboutkidshealth.ca

Nogle forskere hævder, at nogle faktorer spiller en grundlæggende rolle; blandt disse er de mest undersøgte genetiske forudsætninger, direkte kontakt med visse smitsomme stoffer og indtagelsen af ​​bestemte lægemidler.

Symptomerne på autoimmun hepatitis er talrige og omfatter gulsot, udseende af edderkoppangiomer, mørk urin, følelse af træthed og amenoré (hos kvinder).

For en korrekt diagnose kræves blodprøver og en leverbiopsi.

Permanent helbredelse er svært, så meget, at ofte corticosteroid og immunosuppressive behandlinger varer for livet.

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis er en betændelse i leveren, der opstår efter en immunitet i immunsystemet .

Personer med autoimmun hepatitis har faktisk et immunsystem, der virker dårligt, og at i stedet for blot at udføre sine normale defensive funktioner, angriber leveren og beskadiger den.

Autoimmun hepatitis har alle karakteristika ved kronisk lidelse, da immunsystemets abnormitet, der karakteriserer det, når det ser ud til, er vedholdende og i stand til at vare for resten af ​​livet.

IMMUNE SYSTEM OG AUTOIMMUNE PATHOLOGIES

Immunsystemet er en organisations defensive barriere mod trusler fra det ydre miljø, såsom vira, bakterier, parasitter mv., Men også indefra, som for eksempel celler, der er gået galne (kræft) eller funktionssvigt.

Immunsystemet består af en "hær" af meget effektive og meget aggressive celler og glycoproteiner mod dem, der repræsenterer en potentiel fare.

I nogle individer kan immunforsvaret i meget ofte ukendte eller uklare årsager undergå en ændring, der får det til at angribe nogle helt sunde celler fra organismen, der angriber dem. Alt dette kan føre til skader, nogle gange meget alvorlige, til forskellige organer og væv i kroppen. Denne unormale adfærd i immunsystemet skelner mellem de såkaldte autoimmune sygdomme .

TYPER AF AUTOIMMUNE HEPATITIS

Læger har identificeret to hovedtyper af autoimmun hepatitis:

  • Autoimmun hepatitis type 1 eller klassisk autoimmun hepatitis . Det er den mest almindelige type; det kan forekomme i enhver alder og i mere end 50% af tilfældene ledsages det af andre autoimmune sygdomme, såsom thyroiditis, reumatoid arthritis og ulcerøs colitis.
  • Type 2 autoimmun hepatitis . Det er den mest almindelige type blandt unge (især kvinder) og er generelt mere alvorlig end den forrige. I lighed med type 1 forekommer det også sammen med andre autoimmune sygdomme.

Epidemiologi

Autoimmun hepatitis er en usædvanlig sygdom: Ifølge en pålidelig angelsaxisk kilde påvirker det faktisk en person hver 10.000. Det er også mere almindeligt blandt kvinder, både hvad angår autoimmun hepatitis type 1 og type 2. Der er ingen forskel mellem de forskellige etniske grupper, så det har stort set den samme forekomst i alle verden.

Årsager til autoimmun hepatitis

Vi forklarede, hvordan autoimmun hepatitis skyldes en unormal immunforsvar, der angriber leveren som en trussel for kroppen. Det er nu nu at forstå, hvad årsagerne til denne uregelmæssighed er.

I øjeblikket er de præcise grunde til at "forstyrre" immunforsvaret uklart; nogle forskere hævder, at autoimmun hepatitis er resultatet af en kombination af flere faktorer, herunder en bestemt genetisk-familiel disposition, kontakt med visse smitsomme stoffer og indtagelsen af ​​bestemte lægemidler.

RISIKOFAKTORER

Jeg har mere risiko for autoimmun hepatitis:

  • kvinder
  • Dem, der har indgået visse bakterielle eller virale infektioner.
  • Dem, der har brugt visse lægemidler, såsom minocyclin (et antibiotikum) og atorvastatin (et lægemiddel der bruges til at sænke kolesterolet).
  • Dem, der har en forælder eller søskende med samme sygdom. Dette har ført til, at forskere mener, at en bestemt genetisk familieproposition er nødvendig for at blive syg.
  • Dem, der lider af andre autoimmune sygdomme.

Symptomer, tegn og komplikationer

Immunsystemets aggression, til skade for leveren, indebærer kronisk inflammation og forringelse af leverceller. Manifestationerne af denne skade kan være mere eller mindre alvorlige og mere eller mindre pludselige: nogle patienter lider faktisk af svære symptomer og pludselig indtræden, mens andre lider af mild start, hvilket er meget gradvist.

Figur: gulsot

Går ind i detaljer, er de tegn og patologiske udtryk, der karakteriserer autoimmun hepatitis, :

  • Følelse af træthed
  • Udbredt mavesmerter
  • Fælles smerte
  • Kløe
  • Gulsot . I nærvær af gulsot tager hudens og scleraens øjne en gullig farve. Dette skyldes en stigning i bilirubinniveauet i blodet.
  • Forstørret lever
  • Spider angiomer . Et angiom er en overvejende godartet tumor, der kan påvirke blodkar, lymfekar og galdeskibe. Spider angioma er et typisk tegn på leverbetændelse.
  • Kvalme og opkastning
  • Forløb af appetit
  • Forskellige typer af hududslæt. Udtrykket udslæt er synonymt med udslæt eller udslæt.
  • Mørk urin
  • Amenoré hos kvinder. Amenoré er manglen på menstruation.

ASSOCIEREDE AUTOIMMUNE SYGDOMME

Hos mange patienter er autoimmun hepatitis forbundet med andre autoimmune sygdomme, nogle endog meget alvorlige. Ifølge nogle forskere er denne tilknytning konsekvens (det er der en forbindelse), men i denne henseende er der stadig ingen konkrete beviser.

De relaterede autoimmune sygdomme er:

  • Perniciøs anæmi . Betegnelsen anæmi indikerer manglen på røde blodlegemer. Pernicious anæmi opstår, når en nøglefaktor i dannelsen af ​​røde blodlegemer er angrebet (og ødelagt) af nogle celler i immunsystemet uden nogen særlig grund.
  • Hæmolytisk anæmi . Hos patienter med hæmolytisk anæmi ødelægger immunsystemet røde blodlegemer og gør det med en højere hastighed end deres produktion.
  • Ulcerativ colitis . Som følge af såkaldte intestinale inflammatoriske sygdomme påvirker den tyktarmen og forårsager diarré og mavesmerter.
  • Autoimmun thyroiditis (eller Hashimotos thyroiditis ). Målet for immunsystemet er i dette tilfælde skjoldbruskkirtlen.
  • Reumatoid arthritis Immunsystemet, hos patienter med reumatoid arthritis, angriber leddene, hvilket forårsager smerte, hævelse, stivhed og forskellige motoriske handicap.
  • Cøliaki . Celiac sygdom er forårsaget af en negativ reaktion på gluten (et protein findes i mange kornarter), som uforklarligt angribes af cellerne i immunsystemet. Aggression forekommer i tarmen og fører til forringelse af tarmvæggene.

KOMPLIKATIONER

Hvis den ikke behandles uafhængigt, kan autoimmun hepatitis degenerere til cirrose .

Cirrose er en meget alvorlig leversygdom præget af død og efterfølgende udskiftning af raske leverceller med arvæv.

Mulig konsekvens af levercirrhose

  • Leverhypertension
  • Esophageal varices
  • ascites
  • Hepatisk svigt
  • Hepatortumor

Dette kan have forskellige konsekvenser: En ændring i blodgennemstrømningen til leveren (som derefter giver anledning til den såkaldte portalhypertension og de såkaldte esophageal varices ), en unormal væskeopsamling i peritonehulrummet ( ascites ), en reduktion af leverfunktionerne ( leversvigt ) og endelig en levertumor .

Hvornår skal vi henvise til lægen?

Fordi nogle symptomer på autoimmun hepatitis er de samme som andre mindre alvorlige og mindre alarmerende sygdomme, sker det, at patienter ikke altid indser, hvad de lider af.

Men manifestationer som gulsot, mørk urin, spider angiomer og amenoré er alle tegn på en patologisk lidelse, der fortjener at blive analyseret med passende diagnostiske tests.

diagnose

For at diagnosticere autoimmun hepatitis er den fysiske undersøgelse (dvs. analysen af ​​tegn og symptomer, som patienten klager over) ikke tilstrækkelig. Faktisk er det nødvendigt at analysere sammensætningen af ​​patientens blod og indsamle derfra en lille prøve af leverceller (leverbiopsi).

Blodprøve

Antistoffer eller immunoglobuliner udgør en afdeling af immunforsvaret. Disse særlige proteiner, under normale forhold, bekæmper kun de trusler, der kommer fra det ydre miljø, mens de i situationer som autoimmun hepatitis bliver de ufrivilligt de vigtigste skyldige i leverbetændelse. Antistofferne, der engang er opfordret til at handle, påtager sig forskellige egenskaber afhængigt af fjenden eller i tilfælde af en autoimmun sygdom af det organ, der angriber.

Blodet hos en person med autoimmun hepatitis indeholder særlige antistoffer, der er meget forskellige fra antistofferne, der er til stede i blodet hos en person med viral hepatitis. Dette giver dem, der analyserer blodindholdet, mulighed for at gå tilbage til den præcise årsag til leverbetændelse og udelukke andre årsager.

HEPATISK BIOPSY

Leverbiopsi består af indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af leverceller.

Denne test er den bedste metode til at diagnosticere hepatitis og for at bestemme årsagerne og sværhedsgraden. Proceduren er lidt invasiv, fordi der, hvor leveren er placeret, introduceres en ret stor nål.

terapi

Den eneste måde at modsætte sig, på en eller anden måde, er virkningen af ​​autoimmun hepatitis (enten type 1 eller type 2) at bremse eller endda stoppe bivirkningen gennemført af immunsystemet. For at opnå dette terapeutiske mål er forskellige kategorier af lægemidler, såsom kortikosteroider og immunosuppressive midler, nyttige.

Hvis desværre den farmakologiske behandling fejler og den hepatiske inflammation fører til en alvorlig cirrose, bliver levertransplantationen afgørende for patientens overlevelse. Desværre er chancerne for et fuldstændigt opsving fra autoimmun hepatitis selv med de rette behandlinger meget lave.

FARMAKOLOGISKE BEHANDLINGER

De vigtigste lægemidler indgivet til behandling af autoimmun hepatitis er:

  • Prednison . Prednison er en kraftig antiinflammatorisk, der tilhører kategorien af ​​corticosteroid-lægemidler. Ved behandlingens begyndelse gives den i høje doser; Derefter reduceres det med ugerne gradvist, indtil den minimale effektive dosis er nået, som opretholdes i mindst 18-24 måneder. I mange tilfælde kan sygdommens kroniske karakter holde indtagelsen til og med en levetid.

    Desværre kan langvarigt indtagelse af prednison (eller et hvilket som helst andet kortikosteroid) forårsage alvorlige bivirkninger, såsom diabetes, osteoporose, hypertension, grå stær, øget kropsvægt osv.

  • Azathioprin . Azathioprin er et immunosuppressivt middel, et lægemiddel, som nedsætter immunsystemet. Det er taget for at bremse den skade, der er gjort for leveren af ​​antistoffer og andre celler i immunsystemet. Ofte er det ordineret i kombination med prednison, for at reducere doserne af sidstnævnte.

    Hvem har et svagere immunsystem er mere skrøbeligt og udsat for infektioner, derfor skal de, der tager azathioprin (eller andre immunosuppressive midler) være forsigtige med ikke at være hyppige for trange omgivelser eller mennesker, der lider af en smitsom sygdom (f.eks. et trivielt sæsoninfluenza).

    Azathioprinbehandlingen kan også vare hele livet.

Hvis prednison og / eller azathioprin er ineffektive, kan mere effektive immunosuppressive midler anvendes, såsom mycophenolat, cyclosporin og tacrolimus .

Advarsel: En klar forbedring af symptomer betyder ikke nødvendigvis at blive helbredt af autoimmun hepatitis. Derfor anbefales det ikke at afbryde de farmakologiske behandlinger uden en præcis indikation af lægen, hvis der forekommer en lige så stor reduktion i symptomerne.

LIVER TRANSPLANTATION

I nærvær af autoimmun hepatitis er en levertransplantation indikeret, når farmakologiske behandlinger ikke har givet de ønskede resultater, og når patienten lider af leversvigt (alvorlig levercirrose).

Levertransplantation er den kirurgiske procedure, der erstatter en lever, der er irremediably beskadiget med en anden sund en, der kommer fra en kompatibel donor.

Takket være leverens ekstraordinære selvhelbredende evner kan den person, fra hvilken leveren er taget, også være et levende individ (NB: i disse tilfælde er hele organet naturligvis ikke ekstraheret, men kun en lille del).

Nogle tips

Da autoimmun hepatitis er en kronisk tilstand, der er svær at acceptere, anbefaler lægen patienten til sin egen fordel at:

  • Find ud af, hvad sygdommen lider af.
  • Spis sund og fysisk aktivitet (naturligvis i overensstemmelse med din sundhedstilstand).
  • Drikke ikke alkohol af nogen grund.
  • Undgå at afbryde behandlingen, undtagen lægehjælp.
  • Anmod om støtte fra venner og familie.
  • Kontakt nogle støttegrupper for patienter med hepatitis.

prognose

Autoimmun hepatitis er en kronisk lidelse, som i høj grad påvirker patienternes livskvalitet, og hvorfra det er sjældent at genvinde permanent.

Generelt er patienterne tvunget til at tage stoffer (prednison og azathioprin) i længere tid, hvis ikke for livet.

Når de farmakologiske behandlinger fejler, bliver situationen endnu mere kompliceret, autoimmun hepatitis degenererer til cirrose, og der kræves en levertransplantation.