Relaterede artikler: Adrenal insufficiens
definition
Adrenal insufficiens er en kronisk sygdom forårsaget af binyrens manglende evne til at producere tilstrækkelige mængder hormoner i forhold til kroppens behov.
Placeret på den øverste del af hver nyre består binyrerne af en kortikal del (udvendig) og en medulla (indeni), som hver har forskellige hormonfunktioner.
Navnlig udskiller adrenalcortex en gruppe hormoner, der er kollektivt defineret som adrenocorticoider, som omfatter: mineralocorticoider (hovedsageligt aldosteron), glucocorticoider (såsom cortisol) og kønshormoner (androgener).
Adrenalmedulla indeholder derimod chromaffinceller, der udskiller catecholaminer (herunder adrenalin, noradrenalin og dopamin).
Sekretionen af disse hormoner styres hovedsageligt af nervestimuli, derfor kan hypofunktionen af binyrerne (hypoadrenalisme) være:
- Primitiv : form også kendt som Addison's sygdom, afhænger af en dysfunktion af binyrerne selv; Det kliniske billede understøttes af en blandet mangel på glukokortikoider, androgener og mineralocorticoider.
- Sekundær : Den nedsatte og / eller utilstrækkelige funktion af binyren opstår, når hypofysen ikke kan producere en tilstrækkelig mængde adrenocorticotropin (ACTH), et hormon, som stimulerer produktionen af cortisol.
- Tertiær: Adrenal dysfunktion stammer fra hypothalamus manglende evne til at stimulere hypofyseproduktionen af ACTH.
I sekundære og tertiære former for hypoadrenalisme råder en mangel på glucocorticoider.
Primær adrenal insufficiens
Addisons sygdom er en sygdom, der afhænger af den primære fejlfunktion i binyrerne.
Hypofunktion er snigende og generelt progressiv; denne tilstand har en tendens til at blive klinisk indlysende efter metabolisk stress, akutte infektioner (en almindelig årsag er septikæmi) eller traume.
Addisons sygdom kan skyldes en gradvis destruktion af binyren, ofte på grund af autoimmune sygdomme (hvor der produceres autoantistoffer mod binyrerne). Andre årsager til adrenal degeneration er tumorer, infiltrative sygdomme (såsom amyloidose, histoplasmos og sarcoidose), granulomer (f.eks. TB), akutte hæmoragiske billeder eller inflammatorisk nekrose.
Primær adrenal insufficiens kan også hidrøre fra iatrogena årsager, dvs. fra administration af lægemidler, som hæmmer kortikosteroidsyntese (fx ketoconazol, aminoglutethimid og metopiron) eller fra en bilateral adrenalektomi.
Endvidere kan Addisons sygdom afhænge af defekter i enzymerne, der er involveret i binyreproduktionen af hormoner, eller fra former for resistens af receptorer udsat for virkningen af ACTH og glucocorticoider.
Hos børn er den hyppigste årsag til primær svigt ændret binyreudvikling (medfødt hyperplasi).
Addison's sygdom kan sameksistere med diabetes mellitus eller hypothyroidisme.
Sekundær og tertiær binyreinsufficiens
Sekundær og tertiær binyreinsufficiens er konsekvenser af dårlig stimulering af binyren af hypofysen (sekundær hypoadrenalisme) eller hypothalamus (tertiær hypoadrenalisme); i begge tilfælde taler vi om central hypoadrenalisme.
Disse former for binyreinsufficiens kan forekomme i eksistensen af ekspansive eller infiltrative tumorer, kirurgi eller strålebehandling, infektioner eller traumer, som ødelægger hypofysen eller hypothalamusvævet.
Central hyposurenalisme kan også resultere i den isolerede ACTH-mangel og som følge af den pludselige afbrydelse af behandling med kortikosteroider på grund af den midlertidige vanskelighed ved hypothalamus-hypofysen-binyrens akse for at genoptage sin funktion.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anoreksi
- asteni
- asthenospermi
- azoospermi
- Nedgang i seksuel lyst
- kardiomegali
- depression
- Ønsker om salt mad
- diarré
- dehydrering
- Mavesmerter
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- eosinofili
- feber
- Ømme ben
- glukosuri
- hyperkaliæmi
- barnløshed
- hypoglykæmi
- hyponatriæmi
- svaghed
- hypotension
- Ortostatisk hypotension
- hypovolæmi
- fregner
- slankhed
- myoklonus
- kvalme
- Mørk hud
- Vægttab
- Koldfølelse
- Besvimelse
- svimmelhed
- Opkastning
Yderligere indikationer
Primær adrenal insufficiens
Addisons sygdom bestemmer starten på forskellige symptomer, såsom asteni, muskelsvaghed, ortostatisk hypotension og hyperpigmentering af huden (kendetegnet ved udbredt brudning, især af dele udsat for solen og udsat for tryk).
Ofte kan anoreksi, kvalme, opkastning, diarré og nedsat tolerance til lave temperaturer, der er forbundet med hypometabolisme, observeres. Desuden kan der forekomme svimmelhed, hypoglykæmi, synkopale angreb, hypovolemi og elektrolytabnormiteter (hyponatremi og hyperkalæmi). Vægttab, dehydrering og hypotension er karakteristiske for de avancerede stadier af Addisons sygdom.
I tilfælde af akutte hændelser er det kliniske billede imidlertid akut binyreinsufficiens (Addisonskrise). Denne tilstand er kendetegnet ved dyb træthed, feber og svær mavesmerter i ryggen eller benene. Denne komplikation kan føre til kardiovaskulær sammenbrud og akut nyresvigt med hyperazotæmi.
Diagnosen af Addison's sygdom er klinisk og præget af høje niveauer af ACTH og lav cortisol niveauer. Behandling afhænger af den underliggende årsag, men omfatter generelt administrationen af hydrocortison og nogle gange andre hormoner.
Sekundær og tertiær binyreinsufficiens
Symptomatologien af sekundær og tertiær binyrebarksufficiens svarer til Addisons sygdom, men normalt er manifestationerne nyanserede og hypoadrenalkriserne er mindre hyppige.
De kliniske eller laboratorieforskelle indbefatter fraværet af kutan hyperpigmentering og relativt normale elektrolytniveauer, da aldosteronproduktion generelt er konserveret.
Desuden kan denne klinik være forbundet med tegn og symptomer relateret til den underliggende patologi (fx reduceret thyroid og gonadal funktion, hypoglykæmi, etc.).
Diagnosen af central hyposurenalisme er klinisk og laboratorium med lav plasma ACTH og cortisol niveauer. Behandling afhænger af årsagen, men omfatter generelt administrationen af hydrocortison.
