Burkitt lymfomer

Lymfocyttumor

Burkitt lymfom er opkaldt efter kirurgen D. Burkitt, der først beskrev sine symptomer omkring midten af ​​det tyvende århundrede; et årti senere blev Burkitts lymfom inkluderet i klassen af ​​ondartede neoplasmer.

Burkitt lymfom betragtes som en B-lymfocyt-afledt tumor: Det er en sjælden neoplasma med høj forekomst blandt afrikanske børn.

Årsager

Burkitts lymfom betragtes som en form for ikke-Hodgkins lymfom, som kendetegnes ved dets hurtige fremgang; Det fremgår generelt som følge af infektionen forårsaget af Epstein-Barr-virusen, det samme som forårsager, at kissesygdommen transmitteres ved hjælp af inficeret spyt (mononukleose). Det skal påpeges, at viruset hos raske personer nemt udryddes, selvom indlæggelsen er relativt lang; hvis virussen opstår hos underernærede, ugunstigt stillede eller immunforsvarlige personer, kan konsekvenserne have langt mere alvorlige konsekvenser. I sidstnævnte tilfælde kan viruset i virkeligheden udløse kædereaktioner, der ville forårsage indtrængen af ​​Burkitt's lymfom.

Risikofaktorer

Statistikker viser, at i de afrikanske ækvatoriale grupper forekommer Burkitts neoplasma forårsaget af Epstein-Barr-virus i 95% af lymfomer; i andre tilfælde blev den samme virus kun fundet hos 20% af personer med Burkitt lymfom.

En anden prædisponerende faktor er knoglemarvstransplantationen hos mennesker, der lider af leukæmi : de syge bliver udsat for meget konsistente kemoterapibehandlinger, hvilket medfører en formindskelse og svækkelse af immunforsvaret. Som følge heraf ser risikoen for at indgå Burkitt lymfom højt op.

Sygdommen kan også opstå i tilfælde af medfødt immundefekt, ikke kun i den erhvervede: aids og malaria, ataxia-telangiectasia og Wiskott-Aldrich syndrom (arvelig patologi forbundet med X-kromosomet, som præsenterer eksem, infektioner, piarstrinopeni og diarré) kan udløse Burkitt lymfom.

Dr. Burkitt formulerede på det tidspunkt en anden hypotese, der næsten (næsten) blev afvist, da han betragtede malariamugken som den mest anerkendte årsag til at forårsage lymfom; Anopheles- myggen overfører protozoen, der forårsager malaria, men det er bestemt ikke det insekt, der forårsager et stadium af immundefekt (især hæmning af aktiviteten af ​​T-lymfocytterne) i det berørte individ. Faktisk er det malaria selv, der forårsager en progressiv svækkelse af immunforsvaret, som igen sætter scenen for Burkitts lymfom.

Hvert år i Italien rammes 12.000 mennesker af denne neoplasma, hvilket betyder, at sygdommen har en forekomst på 1: 5.200 individer; det forbløffende faktum er, at fænomenet gradvist stiger.

Symptomer på Burkitt lymfom

Burkitt lymfom begynder normalt i de maksillære og livmoderhalske lymfeknuder; sjældent forekommer neoplasi også på niveauet af ileum, mesenteri og cecum. Efterhånden som lymfom udvikler sig, kan det ekspandere ind i æggestokkene (eller testiklerne), maven, maven og hjernen og forårsage smerte. I første fase opfattes sygdommen som en konsistent hævelse efterfulgt af en hævelse af kæbeknoglerne; senere forårsager lymfom rigelig svedtendens (et typisk symptom på lymfomer generelt), sår i slimhinden, utilpashed, ondt i halsen og apati.

Cellular og biokemisk analyse

Efter lymfombiopsien bemærker vi, at den består af makrofager, der har indarbejdet cellulære affald ( stjerneskinnets udseende): Faktisk ses det maksimale område, der analyseres ved hjælp af røntgen, tyndt, og tandrødderne nær lymfom, er blevet reabsorberet.

Fra det genetiske synspunkt forårsager Burkitts lymfom en translokation mellem kromosom 8 og kromosom 14 med efterfølgende inddragelse af det protoncogene gen MYC, en transkriptionsfaktor, hvis mål er repræsenteret af nogle gener, der styrer cellereplikation. Det er klart, at hvis en fejl opstår i transkriptionen, bliver cellecyklen sur og forårsager en række kædeshændelser, der begynder i Burkitts lymfom. For at opsummere konceptet er Burkitts neoplasma en kromosomal omlejringsmodel, der bestemmer en cellulær ændring efter en ny placering af et gen.

Kemoterapi og prognose

Selvom Burkitts lymfom er ret aggressivt og impetuøst, synes det at reagere positivt på poly-kemoterapibehandlinger (monokemoterapi synes ikke at være særlig indiceret); Det vurderes, at overlevelsesgraden af ​​Burkitt-lymfompatienter behandlet med kemoterapi er meget høj, og 75% af dem genvinder fuldstændigt.

Opsummering

At fastsætte begreberne ...

Burkitt lymfom - Burkitt lymfom medicin »