baby sundhed

Tidlig pubertal udvikling

Tidlig pubertet

"Tidlig pubertetsudvikling" defineres som den hurtige præ-term vækst af et individ med hensyn til den pågældende befolkning; Den enkelte persons pubertetudvikling stopper dog pludselig og forårsager alvorlige anatomiske, strukturelle og lovmæssige konsekvenser i voksenalderen.

Pubertal-udvikling betragtes som "tidlig", når sekundære seksuelle karakteristika forekommer før 8 år; Denne definition er raffineret til "forventet pubertet" i det tilfælde, hvor sekundære seksuelle tegn optræder mellem 8 og 10 år.

Overgangsperiode

Det ville være ubrugeligt at beskrive prædøs pubertet uden først at definere selve puberteten selv : det er en meget delikat periode med forandring, som udtrykker passagen fra barndom til ungdom, det øjeblik, hvor den fremtidige kvinde og den fremtidige mand udvikler sig fra det synspunkt seksuel, erhverver evnen til at reproducere.

Stigningen i produktionen af ​​hypothalamus GnRH markerer starten på puberteten: FSH (follikelstimulerende hormon) og LH (luteiniserende hormon) er gonadotropinerne produceret af hypofysen, der, når de udskilles i store mængder, favoriserer en betydelig stigning af gonadale steroidniveauer [ fra klinisk Andrologi, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Købet af reproduktionskapacitet, udseendet af sekundære seksuelle egenskaber og radikale psykologiske forandringer i emnet repræsenterer det første skridt, der fører til fuld seksuel modning som en følge af styrkelsen af ​​syntesen af ​​gonadale hormoner og stimuleringen af ​​gonadotrope celler.

Det er klart, at når pubertetudvikling opstår før den fysiologiske alder (8-10 år), fremskynder vækstmekanismerne for tidligt i kroppen, hvilket forårsager betydelige fysiske og psykologiske omvæltninger i det berørte individ.

Mænd og kvinder

Udviklingen i puberteten viser svage forskelle mellem mænd og kvinder: mere præcist svarer den øvre grænse for prædokal pubertaludvikling til en alder af 8 år for kvinden og 9 år for hanen, alligevel aldersvariabel ifølge racen, til ernæringsstatus og genetiske faktorer.

Selv årsagerne til fordel for tidlig udvikling i puberteten er variable: hvis i kvinden problematisk ikke er korreleret med præcise årsager (vi taler om idiopatisk oprindelse), er de tidligste puberale udvikling forbundet med organiske sygdomme (sammenlignet med de mest berørte mænd) til referencepopulationen).

Dybest set for kvinden består den tidlige pubertal udvikling i brystets vækst og i forventning om den første menstruation (menarche), mens den i han svarer til en bemærkelsesværdig udvikling af testikelvolumenet; i begge tilfælde er det endelige resultat et underskud på stigning i voksenalderen, hvilket udtrykker resultatet af den tidlige svejsning af vækstbrusk induceret af kønshormoner (især af østrogener).

Perifere og centrale prækøse puberteten

"Perifer tidlig pubertal udvikling" betyder en tilstand forårsaget af brugen af ​​kønshormoner eller sygdomme, der påvirker binyrerne eller æggestok, uafhængigt af produktionen af ​​gonadotropiner: Perifer tidlig pubertal udvikling kaldes også pseudo-puberteten tidligt en tilstand, hvor sekundære seksuelle karakteristika begunstiges af udskillende tumorer.

Når tidlig udvikling i puberteten defineres som "central oprindelse", sker aktiveringen af ​​den hypotalamiske hypofyse-gonadale akse tidligt, selvom reguleringsmekanismen er næsten identisk med den fysiologiske puberteten: det er sandt prædiktisk pubertet , hvilket derfor favoriserer Forudgående aktivering af hypotalamisk GnRH. Som følge heraf er der en stigning i produktionen af ​​LH og FSH (prædokal pubertet, der afhænger af gonadotropiner). Centrale prækøse puberteten er præget af den for tidlige udvikling af skindhår og bryst, hvilket favoriserer hurtig statural vækst og samtidig fremskynder knoglens modning.

Central prækløs pubertet

I den tidlige centrale pubertetudvikling sondres to typer:

  • Virkelig idiopatisk forstadig pubertet : Som nævnt ovenfor er den idiopatiske form til stede hos 75% af de piger, der er ramt af denne lidelse. Den idiopatiske form manifesterer sig med en klar kvindelig prævalens (forekomstindeks: 1 mand for hver 10 kvinder "berørt" af prædøs pubertet); sandsynligvis sker dette, fordi den kvindelige følsomhed over for GnRH er bestemt lavere sammenlignet med hanen, så den fornemme idiopatiske puberteten i pigen er begunstiget af en lavere dosis gonadotropiner. Ved idiopatisk forstadig pubertet undlader en etiologisk søgning, hvorimod minut, at identificere enhver organisk patologi på plads; udviklingens hastighed synes at være begunstiget i disse tilfælde ved en modulering af livmodernervon maturation ved GnRH (hypotalamisk hamartom).
  • Ægte prædiktive puberteten fremkaldt af kendte skader / traumer : Central tidlig pubertal udvikling kan også induceres af kendte neurale traumer, herunder hypotalamus tumorer (gliom, ependymom), optisk gliom, cerebellære tumorer, epifysale tumorer ( germinom, meningiom, pinealom), hovedtrauma, inflammatoriske processer (abscesser, granulom) og misdannende sygdomme (Williams Beuren syndrom, tuberøs sklerose).

diagnose

De tidlige tegn på udvikling af æggestokkene hos kvinden kan påvises af brystklinks ultralyd, af absolut diagnostisk hjælpeværdi; Endvidere repræsenterer også magnetisk resonans, sadelundersøgelsen (radiologisk analyse af kranens udvikling) og radiografien (som estimerer skeletbenmognad) mulige diagnostiske undersøgelser.

Den mandlige og kvindelige, der registrerer en tidlig udvikling i puberteten, kan gennemgå særlige tests for at vurdere mængden af ​​gonadotropiner produceret af hypofysen: LHRH testen (akronym af LH Releasing Hormone) estimerer hypofysebeholdningen af ​​gonadotropiner. LHRH-testen består af intravenøs administration af syntetisk LHRH for at vurdere ændringer i niveauerne af LH- og FSH-hormoner efter nogle tidsintervaller.

Både i tidlige pubertal udvikling af idiopatisk type og i forstadiepatienter forårsaget af CNS læsioner er høje værdier af testosteron hos mænd og østradiol hos kvinden blevet beregnet.

Terapier og løsninger

De behandlinger, der er rettet mod behandlingen af ​​tidlig pubertal udvikling, skal sigte mod at helbrede årsagen til problemet, hvis dette er anerkendt. Det er klart, at når forstadig pubertet skyldes en tumor, er den mest passende terapi kemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk excision kirurgi.

Formålet med behandlingen ud over udryddelsen af ​​tumoren (når den er til stede) sigter mod at forhindre den videre (mulige) udvikling af sekundære seksuelle karakteristika, der forekom tidligt. Vi har set, at en næsten uundgåelig følge af, at prækløs pubertet er repræsenteret ved den lave endelige højde af subjektet i voksenalderen; i denne forbindelse skal terapierne også sigte mod at bremse processerne for accelereret knoglevækst.

I tilfælde af manglende identifikation af udløsningsfaktoren udnyttes den terapi, der generelt antages i tilfælde af prædokal idiopatisk pubertet, et syntetisk peptid, kendt som LHRH, der adskiller sig fra det naturlige analoge peptid kun af en aminosyre. Syntetisk LHRH synes at være i stand til at hæmme overdreven og for tidlig gonadotropinproduktion.

Tidligere blev patienter, der lider af tidlig pubertaludvikling, behandlet med progestinstoffer, men virkningerne var ikke tilfredsstillende, især for de savnede (og håbede) resultater på statur i voksenalderen; i pseudo-forstadig pubertet benyttes testolacton og ketoconazol stadig.

I øjeblikket består terapien til unge patienter, der lider af tidlig pubertal udvikling, af brugen af ​​analoge stoffer i GnRH.

Opsummering

definition

Tidlig pubertaludvikling: Hurtig præ-term vækst af et individ med hensyn til den pågældende befolkning

Tidlig og forældet pubertet

Præcis puberteten: Sekundære seksuelle tegn vises inden 8 år

Tidlig puberteten: Sekundære seksuelle tegn optræder mellem 8 og 10 år

puberteten

Delikat ændringsperiode, der udtrykker overgangen mellem barndom og ungdom, hvor seksuel modning og evnen til at reproducere erhverves.

Tidlig pubertal udvikling i kvinden
  • Incidens: puberteten forventes inden 8 år
  • Fremherskende årsagsfaktorer: idiopatisk oprindelse af lidelsen
  • Karakteristika: brystvækst og forventning om den første menstruation (menarche)
Tidlig pubertal udvikling i hanen
  • Incidens: Præcis pubertet forventes inden 9-10 år
  • Fremherskende årsagsfaktorer: organiske sygdomme
  • Egenskaber: bemærkelsesværdig udvikling af testikelvolumen

Konsekvenser i voksenalderen

Underskud relateret til statur

klassifikation

  • Perifer tidlig pubertal udvikling: pseudo prækøs pubertet
  • Central tidlig pubertal udvikling: ægte prædiktiv puberteten
Central prækløs pubertet
  • Tidlig idiopatisk central pubertet forekommer favoriseret af hypotalamisk hamartom; påvirker 75% af piger med tidlig pubertal udvikling
  • Tidligt induceret central pubertet kunne begunstiges af hypotalamus tumorer, optisk gliom, epifysale tumorer, hovedtraume, betændelser eller misdannende sygdomme

diagnose

Pelvic ultralyd, MR, sadelprøve, radiografi, LHRH test, testosteron og estradiol niveauer vurdering

behandlingsformer

  • Tumor-induceret tidlig pubertal udvikling: kemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk excision (for at kurere tumorer)
  • Idiopatisk forstadig pubertet: anvendelse af den syntetiske LHRH aminosyre, testolacton og ketoconazol.